Кардіоміопатія такоцубо (Синдром верхівкового балонування, Синдром розбитого серця, Стрес-індукована кардіоміопатія)

Кардіоміопатія такоцубо – Це минуща гостра серцева недостатність, що супроводжується розширенням верхівки лівого шлуночка. Основні клінічні прояви включають різкий біль, задишку, тахікардію. Іноді розвиваються пресинкопальні стани і непритомність. Для діагностики призначають лабораторні аналізи (визначення рівня креатинкінази, тропоніну, ПНП), інструментальні неінвазивні (ЕКГ, ЕхоКГ, МРТ серця) та інвазивні методи (коронарографія, сцинтиграфія). При синдромі такоцубо показано медикаментозне лікування – гіпотензивні засоби, антикоагулянти, транквілізатори. При кардіогенному шоці проводиться внутрішньоаортальна контрпульсація.

Кардіоміопатія такоцубо має безліч синонімів: синдром «розбитого серця» (СРС), стрес-індукована кардіоміопатія, синдром верхівкового балонування. Незвичайна назва такоцубо походить від японського слова tako-tsubo, що в перекладі означає пастка для восьминога. Це пристосування має широку основу і вузьке шийку — схожу форму набуває лівого шлуночка під час нападу. Кардіоміопатія такоцубо виявляється у 1-2% пацієнтів із гострим коронарним синдромом. Більше 90% хворих – жінки у постменопаузальному періоді.

Точні етіологічні чинники розвитку кардіоміопатії такоцубо невідомі. Як ведучі розглядаються дві робочі гіпотези:

1. Стресова. Основна теорія полягає у впливі стресових ситуацій на вироблення гормонів, що призводить до транзиторних порушень роботи міокарда. Тригерами початку хвороби «розбитого серця» бувають як емоційні потрясіння (смерть близьких, насильство, потрапляння у надзвичайну ситуацію), так і медичні причини – операція, астматичний напад.
2. Спадкова. В останні роки розробляється теорія про генетичну схильність до синдрому такоцубо. Описано кілька випадків появи кардіоміопатії у близьких родичів. Імовірно, такі епізоди викликані наявністю мутацій у генах, які відповідають за чутливість рецепторів до катехоламінів та естрогенів. У хворих на стрес-індуковану кардіоміопатію спостерігається функціональний поліморфізм цих генів.

Фактори ризику

Серед факторів, що сприяють, найважливіші некеровані — стать і вік. Кардіоміопатія такоцубо переважно зустрічається у жінок після 60 років, що зумовлено більшою чутливістю до емоційних стресів та гормональними перебудовами в періоді постменопаузи. Фактором ризику є наявність хронічної серцево-судинної патології, яка збільшує відсоток ускладненого перебігу синдрому такоцубо. До керованих чинників належать: надмірна вага, часті стреси вдома чи роботі, шкідливі звички.

У клінічній кардіології виділяють кілька патогенетичних механізмів розвитку синдрому. Характерне розширення верхівки серця обумовлено аномальним розташуванням лівої низхідної артерії, що кровопостачає цей відділ серця. Перехідний збій у скорочувальній здатності міокарда, ймовірно, пов’язаний із одночасним вазоспазмом кількох коронарних артерій та транзиторною ішемією серцевої стінки.

Інша патогенетична теорія передбачає множинну дисфункцію мікросудинного русла. Дрібні гілки коронарних артерій піддаються спазму чи дегенеративно-дистрофічним змінам, у результаті порушується оксигенація міокарда лівого желудочка. Важливу роль у патогенезі кардіоміопатії відіграє надмірна активація симпатичної системи та виділення катехоламінів, що впливають на стан судинного русла.

Захворювання поділяється на варіанти залежно від локалізації анатомічних змін. У 75-80% випадків розвивається апікальне розширення шлуночка, у 10-15% хворих діагностують серединно-лівошлуночковий варіант кардіоміопатії. Більш рідкісні різновиди ураження: інвертований (менше 5%), бівентрикулярний (до 0,5%), правошлуночковий. Кардіологи частіше користуються класифікацією за клінічним перебігом, яка включає:

• Первинний синдром такоцубо. Розлад виникає у здорової людини і має конкретні тригерні фактори. Тяжкі клінічні симптоми спричиняють звернення за екстреною медичною допомогою.
• Вторинний синдром такоцубо. Стан спостерігається у пацієнтів, які госпіталізовані щодо хірургічної, акушерської чи іншої патології. Кардіоміопатія ускладнює перебіг основного захворювання, що зумовлює особливі підходи до діагностики та лікування.

Основний прояв стрес-індукованої форми кардіоміопатії – раптовий загрудинний біль. Напад кардіалгії частіше виникає на тлі сильного емоційного потрясіння чи переляку. Людина зазнає стискаючого або гострого болю в області проекції серця, яка може іррадіювати в плече, лопатку. Характерною ознакою синдрому такоцубо є «хвиля тиску», яка піднімається від грудей до шиї та голови.

Больовий синдром зазвичай супроводжується підвищеною пітливістю, тривожністю. Одночасно з болем з’являються задишка, нестача повітря. Людина відчуває сильне серцебиття, слабкість у ногах. При цьому шкіра блідне, стає холодною та вологою. Часто з’являється запаморочення, потемніння у власних очах. Тяжко протікаючий напад кардіоміопатії закінчується непритомністю внаслідок зниження серцевого викиду.

Раніше кардіоміопатія такоцубо розглядалася як доброякісне захворювання без наслідків. Але при несвоєчасному поводженні або неправильній лікувальній тактиці ускладнення виникають у 52% хворих. Серед гострих наслідків синдрому «розбитого серця» виділяють ураження правого шлуночка (18-34%), мітральну регургітацію (14-25%), обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка (10-25%).

У перші дні після маніфестації кардіоміопатії зберігається високий ризик фібриляції передсердь (5-15%). У пацієнтів з обтяженим преморбідним тлом у 4% випадків спостерігаються шлуночкові аритмії, у 1,5% – кардіогенний шок. Летальність при тяжкому перебігу синдрому становить близько 1%. У 5% хворих, які перенесли гострий напад, настає рецидив, зумовлений тими самими пусковими механізмами.

За клінічною картиною індукована стресом кардіоміопатія нагадує напад стенокардії або інфаркт міокарда, що вимагає від лікаря-кардіолога проведення диференціальної діагностики. Обстеження необхідно виконати максимально короткі терміни. Діагностична програма включає низку лабораторно-інструментальних досліджень:

• Електрокардіографію. Типові зміни на ЕКГ реєструють у 95% пацієнтів у гострій фазі СРС. Основні ознаки захворювання: зміна положення сегмента ST щодо ізоелектричної лінії, блокада ніжки пучка Гіса. Через добу після розвитку кардіоміопатії спостерігається подовження інтервалу QT.
• Визначення біомаркерів. Первинно визначаються рівні серцевого тропоніну та креатинкінази, кількість яких незначно підвищена. У гострому періоді кардіоміопатії виявляють збільшення концентрації передсердного натрійуретичного пептиду (ПНП).
• Ехокардіографія. Трансторакальна ЕхоКГ виконується всім хворим із ймовірним діагнозом стрес-індукованої кардіоміопатії. При УЗД серця виявляють велику площу дисфункції міокарда, симетричні порушення скорочення стінок лівого шлуночка.
• Коронарна ангіографія. Призначення дослідження в ургентному порядку є доцільним для виключення інфаркту міокарда. При кардіоміопатії такоцубо візуалізуються незмінені коронарні судини із збереженим кровотоком. Для уточнення діагнозу рекомендована лівошлуночкова вентрикулографія.
• Високоспеціалізовані методи. Для розмежування кардіоміопатії такоцубо та інших кардіологічних хвороб застосовується МРТ серця, що відображає ділянки ураження міокарда у тривимірному режимі. При неможливості проведення дослідження показано перфузійну сцинтиграфію міокарда.

Консервативна терапія

Кардіоміопатія такоцубо відноситься до невідкладних станів, тому медичну допомогу надають в умовах спеціалізованого кардіологічного стаціонару або у відділеннях інтенсивної терапії. Зазвичай призначається лікувальна схема, що підтримує, яка забезпечує поступове відновлення функціональної активності міокарда. Для лікування використовують такі групи лікарських препаратів:

• Кальцієві сенсибілізатори. Рекомендовані при різкому зниженні фракції викиду та динамічної обструкції кровотоку з лівого шлуночка. Медикаменти (в основному — левосимендан) покращують показники перфузії та мікроциркуляції, запобігають розвитку кардіогенного шоку.
• Гіпотензивні препарати. Засоби цієї групи використовуються при легкому варіанті перебігу кардіоміопатії для усунення можливих провокуючих факторів. Призначаються бета-адреноблокатори, антагоністи кальцію, діуретики.
• Антикоагулянти. Застосовуються для профілактики утворення апікальних тромбів та розчинення наявних кров’яних згустків. Показано профілактичне введення низькомолекулярних гепаринів у терапевтичних дозах, прийом ацетилсаліцилової кислоти.
• Транквілізатори. Препарати доцільно використовувати, якщо появі симптомів кардіоміопатії такоцубо передував сильний стрес. Крім впливу на психоемоційний стан транквілізатори мають додатковий аналгетичний ефект.

Хірургічне лікування

Якщо кардіоміопатія такоцубо ускладнюється кардіогенним шоком, використовують сучасний малоінвазивний метод – внутрішньоаортальну балонну контрпульсацію. Процедура передбачає механічне нагнітання крові у велике коло кровообігу за допомогою невеликого медичного насоса, встановленого в аорті. Методика внутрішньоаортальної контрпульсації покращує гемодинамічні показники.

За своєчасної медичної допомоги більшість пацієнтів переживають гострий напад кардіоміопатії без віддалених ускладнень. Довгостроковий прогноз, зазвичай, сприятливий. Навіть у хворих із хронічними серцево-судинними захворюваннями скорочувальна здатність міокарда після нападу індукованої стресом кардіоміопатії відновлюється майже повністю. Специфічної профілактики патології не розроблено.