Каузалгія (комплексний регіональний больовий синдром)

Каузалгія – Інтенсивний пекучий біль, що супроводжується локальними вазомоторними, трофічними, руховими розладами. Виникає при ураженні периферичних нервів різної етіології. Протікає із сенсорними порушеннями: гіперестезією, гіперпатією, аллодинією. Діагностується за відповідністю клінічним критеріям при виявленні ураження нервового стовбура за результатами ЕНМГ та виключення інших можливих причин болю. Лікування каузалгії комплексне, включає фармакотерапію, лікувальні блокади, фізіотерапевтичні методики, психотерапію, ЛФК, гідрокінезіотерапію.

Каузалгія вперше була описана у 1855 році Н.І. Пироговим під назвою “травматична гіперестезія”. Термін «каузалгія» з’явився в 1864 році в книзі американського лікаря В. Мітчелла та групи співавторів, які вивчали під час громадянської війни в США больовий синдром при вогнепальних пораненнях кінцівок. В 1900 німецький хірург Паул Зудек описав вторинні посттравматичні трофічні порушення в кінцівки. Подібність клінічної картини каузалгії та синдрому Зудека виявлено в середині XX століття. У 1988 року Міжнародної асоціацією болю було запропоновано замінити термін «каузалгія» більш точне формулювання – комплексний регіональний больовий синдром (КРБС). За даними європейських досліджень, поширеність КРБС становить 26 випадків на 100 тисяч населення, жінки страждають у 3,5 рази частіше за чоловіків.

У 80-85% випадків КРБС обумовлений травмуванням кінцівки, зокрема у ході оперативних втручань. Додатковими етіофакторами є: неправильна репозиція перелому, недостатня анестезія, надмірно тривала іммобілізація, туге накладення гіпсу. До каузалгії відносять варіанти КРБС, що виникають внаслідок безпосереднього ураження периферичного нервового стовбура (КРБС 2-го типу). Тригерами, що асоціюються з розвитком каузалгії, є:

• Пошкодження нерва: контузія, компресія, струс, повне або часткове переривання. Травми периферичних нервів відзначаються при переломах кінцівок, вивихах, пораненнях, операціях. Каузалгія виникає внаслідок подразнення нерва, порушення його трофічної функції. У разі повного переривання нервового стовбура больовий синдром має центральний механізм, аналогічний до фантомного болю.
• Тунельні синдроми: тунельна невропатія променевого нерва, синдром зап’ясткового каналу, тунельна невропатія малогомілкового нерва та ін. Каузалгія обумовлена ​​компресією нервового стовбура у вузькому анатомічному тунелі, утвореному кістками, зв’язками, м’язами. При розташуванні судинного пучка поруч із нервовим стволом ураження тканин нерва має ішемічний компонент.
• Променева терапія. Місцеве опромінення проводиться щодо пухлин кісток, новоутворень м’яких тканин, ревматичних захворювань. Нервова тканина дуже чутлива до радіоактивного випромінювання, тому радіотерапія має шкідливу дію на периферичні нерви.
• Судинні порушення. Тромбози вен при варикозній хворобі, оклюзія периферичних артерій при облітеруючому атеросклерозі, облітеруючому ендартеріїті, васкуліті призводять до розладу кровопостачання нервового стовбура. Внаслідок хронічної недостатності кровообігу розвивається ішемічна нейропатія.
• Інфекції. Бруцельоз, герпес, ВІЛ, дифтерія найчастіше протікають із залученням нервових стовбурів, сплетень, спинальних корінців. Каузалгія обумовлена ​​запальними змінами, що виникають при ураженні нервів інфекційними агентами.

Механізм розвитку каузалгічного синдрому точно не визначено. Передбачається першорядна роль дратівливого впливу етіофактора та залучення до патологічного процесу вегетативних волокон. Невід’ємною складовою механізму виникнення болю є нейрогенне асептичне запалення, що є результатом вивільнення в зоні пошкодження біологічно активних речовин (гістаміну, простагландинів, цитокінів).

Аферентна імпульсація надходить у спинний мозок, потім у таламус та церебральну кору. Ноцицептивна гіперімпульсація викликає формування в корі фокусу підвищеного збудження, що підтримує подальшу хронізацію больового синдрому. Теорія участі центральних структур у механізмі появи болю підтверджується тим фактом, що каузалгія можлива за повного переривання поперечника нерва. трофічні розлади, що супроводжують больовий синдром, обумовлені дисфункцією ураженого нерва, його вегетативних волокон. У гострому періоді вони призводять до вазомоторних порушень, в подальшому – до дистрофічних та атрофічних змін тканин, що іннервуються.

Відповідно до клінічних варіантів каузалгія класифікується на дистальну (синдром Зудека), проксимальну (шийно-плечову) і поширену – що охоплює всю кінцівку (синдром «плечо-кисть»). Розвиток КРБС проходить кілька фаз, розуміння яких необхідне коректного вибору лікувальної тактики. Протягом захворювання виділяють три основні етапи:

• Гострий (2-6 тижнів). Відзначається стала каузалгія на тлі виражених вазомоторних розладів. Спостерігається набряк, гіперемія.
• Дистрофічний (Від 6 тижнів до 6 місяців). Характеризується зменшенням больового синдрому, появою та наростанням ригідності суглобів аж до утворення контрактур. Виявляється гіпертрофія, знижена еластичність, гіперкератоз шкіри.
• Атрофічний (Більше 6 місяців). Виявляється прогресуюча атрофія тканин, сухість, блідість шкіри, анкілози суглобів. Больовий синдром зазвичай відсутній.

Клінічна картина складається з болючого, вазомоторного, трофічного, рухового компонентів. У гострому періоді відзначається пекучий біль, тривалість якого не відповідає етіологічному впливу. Біль провокується будь-якими подразниками (дотиком, рухом), часто виникає без попереднього тригера. Інтенсивність больового синдрому середня чи виражена. Пацієнти вказують на зниження болючих відчуттів при зволоженні ураженої кінцівки. Типовий симптом гігроманія – хворі тримають кінцівку у воді, накладають мокрі пов’язки.

Характерні сенсорні розлади: гіперпатія – поява дискомфорту при нешкідливих впливах (наприклад, погладжуванні), алодинію – сприйняття будь-яких впливів як больових, гіпералгезія – підвищена чутливість до больових подразнень. Вазомоторна дисфункція супроводжується набряклістю тканин. Набряк охоплює дистальні відділи кінцівки, зумовлює згладженість шкірного малюнка. Консистенція набряку тістоподібна, в подальшому – щільніша.

Вегетативно-трофічний компонент представлений двома варіантами. Перший проявляється гіперемією, підвищенням місцевої температури, гіпергідрозом, прискореним зростанням волосся, нігтів, другий – ціанотичною блідістю, гіпотермією, ангідрозом, уповільненим зростанням придатків шкіри. Каузалгія тривалістю до півроку характеризується першим видом трофічних порушень, понад півроку другим. Двигуни на початкових етапах захворювання пов’язані з больовим синдромом, пошкодженням рухових нервових волокон. У міру прогресування симптоматики провідну роль обмеження рухів починає грати дистрофія м’язової тканини, контрактури суглобів. Відзначається периферичний млявий парез м’язів, що іннервуються ураженим нервом. Можлива наявність тремору, судомних смикань, почуття скутості рухів.

Каузалгія різко знижує працездатність пацієнтів, без лікування призводить до стійкої інвалідизації. Виражений больовий синдром часом ускладнюється патологічними змінами характеру. Хворі стають похмурими, замкнутими, схильними до депресії чи, навпаки, збудженими, дратівливими до афективних станів. Можлива анорексія, відсутність повноцінного харчування супроводжуються кахексією, гіповітамінозом. Формування суглобових контрактур та анкілозів призводить до повного незворотного обмеження рухів, стійкого вимушеного положення кінцівки.

Велике значення має вказівку на травму в анамнезі, відповідність симптоматики клінічним критеріям, підтвердження ураження нерва та виключення інших причин больового синдрому. Як міжнародний стандарт прийнято клінічні критерії 2004 року, розроблені в Будапешті, їх чутливість становить 85%, специфічність — 69%. Основними етапами діагностики є:

• Об’єктивний огляд. Проводиться травматологом, терапевтом, неврологом. Підтверджує набряк, підвищену чутливість, різне забарвлення та шкірну температуру ураженої області та симетричної ділянки здорової сторони. Визначається обмеження рухів.
• Консультація невролога Діагностує локальні розлади чутливості (гіпералгезію, гіперпатію, алодинію), зниження тонусу та сили м’язів, пригнічення сухожильних рефлексів. Ступінь парезу залежить від тяжкості ушкодження нерва, давності захворювання.
• Електронейроміографія. Виявляє зміну швидкості та амплітуди потенціалів дії. Дозволяє виключити первинне м’язове захворювання, встановити факт і рівень ушкодження нерва, оцінити його тяжкість.
• Рентгенографія суглоба. Можливе виявлення великих осередків остеопорозу. За потреби уточнення діагнозу проводиться КТ суглоба. Визначення густини кісткової тканини здійснюється за допомогою денситометрії.
• Біохімічний аналіз крові. Для вивчення стану мінерального обміну здійснюється визначення кальцію, паратгормону, кальцитоніну крові. За нормальних показників виключається дисметаболічний, ендокринний характер патології.

Каузалгія діагностується за відповідністю клінічної симптоматики мінімальним діагностичним критеріям, підтвердженням ураження нерва за даними ЕНМГ. Диференціальна діагностика необхідна виявлення характеру причинної патології. Посттравматичну каузалгію диференціюють від пухлини нерва, інфекційно-запального, променевого, дисметаболічного, ішемічного ураження.

Показано комбіновану терапію, що включає медикаментозне лікування, фізіотерапію, кінезіотерапію, психотерапію. Призначення підбираються відповідно до етіології, етапу перебігу КРБС, переважним симптомам. Лікування в гострому періоді представлено такими складовими:

• Протизапальна терапія. Здійснюється за наявності запальних змін. Проводиться нестероїдними протизапальними засобами, у важких випадках глюкокортикостероїдами.
• Купірування болю. Звичайні знеболювальні можуть бути ефективними при середній болю. Можливе тимчасове призначення наркотичних аналгетиків, проведення лікувальних блокад із місцевими анестетиками. При вираженій гіпералгезії гарний ефект дають антиконвульсанти.
• Лікування остеопорозу. Рентгенологічно підтверджений остеопороз є показанням до застосування кальцитоніну, біофосфанатів, які інгібують кісткову резорбцію. Додатково використовують препарати кальцію, вітамін D.
• Психотропна терапія. Антидепресанти, анксіолітики знімають тривогу, зменшують дратівливість та занепокоєння, потенціюють аналгетичний ефект, знижуючи активність опіоїдної ендотеліальної системи. Фармакотерапія доповнюється психотерапевтичними заняттями із психологом, психотерапевтом.
• Фізіотерапія. Для усунення больового синдрому застосовують електрофорез з аналгетиками, ультрафонофорез, електроанальгезію, електросон, рефлексотерапію. Позитивний ефект має УВЧ, ампліпульстерепія.
• Кінезіотерапія. Рекомендований ранній початок ЛФК. У гострому періоді вправи виконуються контрлатеральною кінцівкою. Надалі при вираженому парезі показано пасивну гімнастику для суглобів. Хороший ефект дає гідрокінезотерапія.

У дистрофічному періоді комплексна терапія включає фармакотерапію, рефлексотерапію, гідрокінезіотерапію. В атрофічній стадії проводиться інфільтраційна терапія протеолітичними ферментами, грязелікування, радонові ванни. З методів хірургічного лікування ефективна симпатектомія. Операції на нервах (невроліз, ендоневроліз, нейротомія) здатні провокувати посилення болю.

Каузалгія може мати сприятливий прогноз при ранньому початку та комплексному характері терапії. У 75% випадків за локальних змін відзначається тенденція до розширення зони ураження. Без лікування захворювання прогресує до атрофічної стадії, контрактури та анкілози суглобів призводять до знерухомленості кінцівки, інвалідності пацієнта. Превентивні заходи спрямовані на попередження шкідливих впливів на периферичні нервові стовбури. Важливе профілактичне значення має дотримання техніки хірургічних втручань, коректне лікування переломів та вправлення вивихів.