Кератодермія

Кератодермія – Сукупність захворювань шкіри з переважним порушенням процесу зроговіння в епідермісі. Клінічно захворювання проявляється осередковим чи дифузним кератоеластоідозом ділянок шкіри, найчастіше на долонях та підошвах, у зоні відсутності сальних залоз. Первинним елементом є полігональна папула, що практично не піднімається над рівнем здорової шкіри, діаметром до 3 мм, жовтувато-рожевого кольору, шорстка при погладжуванні шкіри. Особливості перебігу дерматозу залежить від його різновиду. Діагностику проводять з використанням діаскопії та гістології. Лікування тривале, комплексне, спрямоване на коригування процесу зроговіння.

Кератодермія (кератоз долонно-підошовний) – гетерогенна група рідкісних хронічних дерматозів шкіри, що виникають внаслідок порушення диференціації епідермальних клітин. Дані про частоту виникнення, поширеність, гендерне забарвлення, ендемічність, віковий сегмент, сезонність патології відсутні. Існують набуті та спадкові види кератодермій, причому точна діагностика різновиду недуги в даному випадку має принципове значення для адекватного лікування пацієнтів.

Основоположниками природничо-наукових підходів у вивченні шкірних хвороб по праву вважають трьох найвідоміших представників дерматологічної школи: Йозефа Якоба Плівка, який поклав в основу класифікації шкірних захворювань принцип їхньої морфології; Фердинанда фон Гебра, що класифікує захворювання на патологоанатомічній основі; Жана Дар’ї, який запропонував враховувати взаємозв’язок причини, що викликає недугу, та механізму її розвитку. Саме принцип діагностики по Ж. Дар’ї ліг в основу класифікації спорадичних (придбаних) кератодермій. Генетично обумовлені кератодермії – прерогатива медичної генетики. Проте сьогодні загальноприйнятих критеріїв діагностики спадкових дерматозів немає.

Причини кератодермій індивідуальні для кожного різновиду, до кінця на сьогоднішній день не вивчені. Що стосується генодерматозів, то це – захворювання з аутосомно-домінантним та аутосомно-рецесивним типом успадкування, які обумовлені мутаціями в генах, що відповідають за процеси кератинізації. Спорадичні форми кератодермії виникають і натомість порушення синтезу вітаміну А, дисфункції залоз внутрішньої секреції, інфекцій, пухлин.

Суть патології полягає у збої добре налагодженого процесу відмирання клітин епідермісу. З погляду еволюції, зроговіння – захист організму від зовнішніх негативних впливів. Наприклад, кисень або сонце вступають у контакт із вже мертвими клітинами епідермісу, які щомиті втрачає шкіра, залишаючи внутрішній баланс організму не порушеним. Народження клітин-захисників відбувається в базальній мембрані, потім частина з них, втрачаючи ядро ​​та інші складові, старіє, піднімається на поверхню шкіри, наповнюючись дорогою кератином, щільно зв’язуючись між собою і паралельно втрачаючи залишки вологи. У верхньому шарі епідермісу вони виглядають як щільний моноліт, що легко зникає зі шкірного покриву при найменшому дотику або русі.

При патологічному процесі з незрозумілих до кінця причин порушується ця послідовність: клітини епідермісу починають розмножуватися з подвоєною швидкістю, не встигають пройти весь життєвий цикл до кінця, утворюють щільні клітинно-кератинові пластинки, які міцно спаюють між собою і залишаються на поверхні шкіри, викликаючи явища запалення .

Класифікація кератодермій

У дерматології немає загальноприйнятої класифікації кератодермії. На підставі клінічних проявів захворювання та з урахуванням причини його виникнення всі кератодермії можна поділити на дифузні та локальні. Дифузні кератодермії характеризуються суцільним ураженням шкіри долонь, локальні кератодермії – гіперкератоз окремих ділянок шкірного покриву. У кожній з цих груп можна виділити найбільш часто зустрічаються різновиди кератодермій.

До генетично обумовлених дифузних кератодермії, в основі яких лежить генна мутація кератинізації, відносяться:

• Кератодермія Унни-Тоста (кератома вроджена долонно-підошовна), передається у спадок аутосомно-домінантно, клінічно проявляється у новонароджених легким лущенням, гіпергідрозом.
• Кератодермія Меледа (Кератоз спадковий трансградієнтний) успадковується за аутосомно-рецесивним типом, відмінною особливістю є поширення патологічного процесу на тил рук і ніг, у розвитку захворювання грає роль кровозмішення. Клінічно проявляється еритемою, що лущиться, поєднується з атопією, піодермією.
• Кератодермія Папійона-Лефевра успадковується аутосомно-рецесивно, протікає на фоні дисфункції щитовидної та підшлункової залози. Клінічно проявляється долонно-підошовним гіперкератозом з невеликим лущенням, процес має тенденцію до поширення, супроводжується дистрофією нігтів та зубів.
• Мутилююча кератодермія Фонвінкелю успадковується аутосомно-домінантно, клінічно відрізняється товстими роговими нашаруваннями в ділянці долонь та підошв, супроводжується гіпергідрозом, глибокою смугастістю шкірних покривів з можливою ампутацією фаланг. Процес має тенденцію до поширення, уражаються нігті та волосся (облисіння).
• Кератодермія фолікулярна шипоподібна – Спадковий дерматоз, що вражає шкірні покриви обличчя, вій, волосистої частини шкіри голови. Клінічно проявляється роговими пробками невеликих розмірів, облисінням. Слизові оболонки в процес не залучаються.
• Еритрокератодермія мінлива фігурна – рідкісний різновид спадкового дерматозу, успадковується аутосомно-домінантно. Клінічно проявляється висипанням червонувато-жовтуватих вогнищ географічної зміни, які з папул, мають тенденцію до периферичного зростання. Вогнища покриваються виразками, сверблять, приєднуються расчесы, вторинна інфекція.

До дифузних спорадичних кератодермій, набутих у процесі життєдіяльності, можуть бути віднесені:

• Кератодермія ідіопатична – дерматоз, що виникає у пубертатний період, клінічно проявляється острівцями п’яткового гіперкератозу, ураженням шкіри долонь та підошв.
• Кератодермія долонно-підошовна інфекційна виникає після перенесених важких інфекцій, характеризується надмірним потовщенням шкіри долонь та підошв у вигляді еритематозних вогнищ з чіткими межами, зникає спонтанно.
• Кератодермія променева – хвороба рентгенологів та рентгенотехніків з ураженням гіперкератозом окремих ділянок шкіри долонь та підошв.
• Кератодермія стареча виникає у літніх, локалізується в області обличчя, передпліч, долонь, підошв у вигляді окремих щільних, сухих, бородавчастих пластин, спаяних з тканинами, що підлягають. При спробі зняття вони кровоточать. Це провісники дистрофії шкіри, її можливої ​​малігнізації.

Група локальних кератодермій також включає генодерматози і набуті кератодермії. Генодерматози розташовуються виключно на долонях та підошвах, без тенденції до поширення; вони можуть бути представлені такими різновидами:

• Кератодермія плямиста дисемінована Бушке-Фішера-Брауера успадковується аутосомно-домінантно, клінічно характеризується точковими роговими папулами, що трансформуються в кратероподібні рогові пробки, локалізується в основному на згинальних поверхнях пальців кистей та стоп.
• Хвороба Вернера – Спадкова кератодермія, що характеризується ураженням нігтів.
• Полікератодермія Турена – спадковий дерматоз із групи ектодермальної дисплазії, локалізований на долонях та підошвах.

Отримані локальні кератодермії характеризуються обмеженими папулезними висипаннями шкірного покриву. До них відносяться:

• Кератодермія дегтярна – Професійна хвороба (пацієнти мають справу з неочищеним кам’яновугільним дьогтем). Виявляється у вигляді бородавчастих утворень навколо волосяних фолікулів на тилі кистей, статевих органах, передпліччя. Здатна трансформуватися у рак шкіри.
• Ліхен шиповидний Кроккера-Адамсона – Рідкісний дерматоз, що характеризується роговими пробками з уламками волосся в центрі, що локалізуються на шиї та кінцівках, має тенденцію до самодозволеності.
• Кератодермія фолікулярна контагіозна Морроу-Брука – Папулезний дерматоз, що лущиться, що виникає на лобі, потилиці, тулубі, в складках шкіри, мимоволі дозволяється.

Клінічні прояви кератодермії відповідають різновиду патології. Однак загальними рисами всіх кератодермій є гіперкератоз та лущення. Найчастіше захворювання діагностують у дитинстві, чітких вікових рамок немає. Первинним елементом є еритема, і натомість якої з’являються уртикарні елементи, покриті роговими лусочками. Розміри первинних елементів варіюють, забарвлення відрізняється різноманітністю відтінків: від рожевого до жовтого. Елементи висипу зливаються між собою: одні дифузно, утворюючи суцільну гіперкератотичну поверхню, інші – у невеликі, локальні осередки гіперкератозу. Локалізується процес найчастіше на долонях та підошвах, але може мати й іншу локалізацію.

Дозвіл процесу можливий «сухим» та «вологим» шляхом. Цілком зневоднені клітини мають нееластичну поверхню, на якій часто виникають тріщини, геморагічні кірки. Клітини із залишками вологи утворюють ерозії, мокнути. Нашаровується вторинна інфекція. Патологічний процес з часом дозволяється спонтанно або набуває хронічного, рецидивуючого перебігу.

Специфічної діагностики немає. Діагностуючи кератодермії, важливо розрізняти етіологію захворювання. Генодерматози потребують консультації генетика. При придбаних кератодерміях враховують анамнез, клініку, тригери, рідше результати гістологічного дослідження. У складних випадках необхідний огляд дерматоонколога (можливість злоякісного процесу). Диференціюють кератодермії з іншими формами кератозу, псоріазом, хворобою Девержі, дисгідротичної екземою.

Радикальної терапії для генодерматозів немає. При домінантному типі спадкування доступні інтерференції РНК, які блокують дефектні алелі. Спорадичні форми лікують комплексно, за індивідуальними схемами. Мета терапії – усунути причину (інфекції, токсини, порушення обміну, загострення ендокринних хвороб), скоригувати інтенсивність кератиноутворення, підвищити імунітет пацієнта, покращити самопочуття. Основу терапії складають ретиноїди, вітамінотерапія (вітамін D, С, РР), ангіопротектори, імунокоректори. При приєднанні вторинної інфекції призначають антибіотики. Місцево дерматологи застосовують кератолітики, мазі на основі сечовини, що покращують гідратацію шкіри, регулярні ванни з висівками, механічний кератоліз. Пацієнт повинен перебувати під постійним наглядом лікарів, щоб не пропустити можливу малігнізацію кератодермії.