Хвороба Фокса-Фордайса

Хвороба Фокса-Фордайса – специфічне захворювання шкіри, що має гендерне забарвлення, що вражає області локалізації залізистих придатків дерми, що зазвичай поєднується з дисфункцією щитовидної та статевих залоз. Провідний симптом дерматозу – напади найсильнішого сверблячки у поєднанні з дрібновузличним висипом у пахвових западинах, навколо грудних сосків, пупка, на лобку, статевих органах. Вузлики овальні, тілесного кольору, матово-блискучі, щільно оточують фолікули апокринових залоз і сальних протоки, закриваючи їх отвори скупченням рогових лусочок. Діагностика ґрунтується на типовій клініці. Лікування спрямоване на зняття сверблячки та пригнічення діяльності залоз шкіри.

Хвороба Фокса-Фордайса – хронічний дерматоз неясного генезу, що характеризується доброякісною гіперплазією проток сальних залоз (гранули Фордайса), закупоркою вивідних проток апокринових потових залоз. Хворіють частіше за жінки. Почавшись у період статевого дозрівання, захворювання може супроводжувати пацієнтів протягом усього життя, значно порушуючи її якість. Названо патологію на честь двох американських дерматологів: Джона Фордайса – завідувача кафедри дерматології та сифілідології Нью-Йоркського університету та Георга Фокса – одного із засновників Американської дерматологічної асоціації. Вони першими описали незвичайну шкірну патологію у 1902 році під час спільної дерматологічної практики у Медичному коледжі Госпіталю Белв’ю. Окремою заслугою Дж. Фордайса є опис специфічних гранул – псевдосеборейних кіст сальних залоз як первинний елемент висипу. Крім того, вченим вдалося пов’язати локалізацію висипів із соматичною патологією (урологічною, ендокринною, інфекційною). Такий підхід до розуміння захворювання є актуальним і сьогодні.

Етіологія та патогенез захворювання до кінця не вивчені. У сучасній дерматології тригером (пусковим механізмом) захворювання називають травми при лазерній епіляції. Вважається, що дерматоз виникає в результаті обмінних порушень, що збільшують вироблення секрету шкірних залоз. Склад секрету впливає фізіологічні, біохімічні, імунні функції шкіри. Гіперсекреція у поєднанні із закупоркою залози в результаті локалізації первинних вузликів навколо волосяного фолікула викликає токсичний ефект, що супроводжується різким свербінням.

Деякі дерматологи схильні пов’язувати розвиток хвороби Фокса-Фордайса з дисфункцією статевих залоз, інші – з ендокринними порушеннями (щитовидна залоза, яєчники, надниркові залози), що підтверджується спонтанним поліпшенням клініки у III триместрі вагітності, посиленням сверблячки перед менструаціями. Існує думка про індивідуальну схильність до виникнення захворювання.

Основним клінічним симптомом є сильний свербіж у ділянці шкірних висипань. Первинний елемент висипу – щільний, блискучий, кулястий або конусоподібний вузлик розміром з просяне зерно всіх відтінків тілесного кольору, що не має тенденції до злиття, що локалізується у гирлі залізистих утворень шкіри. Нестерпний свербіж з часом призводить до ліхеніфікації шкіри, розчісування з геморагічні скоринки, пігментації, ураження волосся.

Висипання на шкірі статевих органів (мошонка, крайня плоть – у чоловіків; статеві губи, піхва – у жінок) можливі у двох варіантах: у вигляді вузликового навколофолікулярного висипу, що веде до розвитку токсичного пошкодження шкіри, дисгармонії сексуальних відносин; у вигляді себорейних гранул Фордайса – косметичного дефекту, що виникає внаслідок порушень правил інтимної гігієни. Вогнища в області лобка, пупка, грудних сосків, промежини, пахвових западин часто розглядають як симптом, що супроводжує дисфункцію заліз внутрішньої секреції або гормональні зміни. Течія тривала, рецидивує. Можливе спонтанне самодозвіл процесу.

Діагностика ґрунтується на визначенні типового виду та локалізації шкірного висипу, інтенсивності нападів сверблячки. Гістологія не специфічна: розширені протоки залоз з роговими пробками у гирлах фолікул, гіперкератоз, паракератоз, акантоз, лімфоцитарна навколосудинна інфільтрація епідермісу. Диференціюють дерматоз з такими станами:

• обмеженим нейродермітом (осередки висипань не пов’язані із зонами розташування апокринових залоз, первинні елементи зливаються між собою, утворюючи бляшки з ліхенізованою поверхнею та білим дермографізмом – нетиповим забарвленням шкіри при механічному подразненні);

• червоним плоским лишаєм (гістологічно); папілярно-пігментною дистрофією шкіри («шагренева шкіра», що поєднується зі злоякісними новоутвореннями);

• еластичною псевдоксантомою (присутні зміни очного дна та дегенерація еластичних волокон);

• сухий екземою;

• контагіозним молюском (клінічно та лабораторно).

Основним завданням терапії є нейтралізація нападів сверблячки: з цією метою використовуються антигістамінні препарати (хлоропірамін), седативні засоби (діазепам). За показаннями після консультації з ендокринологом призначаються кортикостероїди, гормони статевих залоз, оральні контрацептиви. Для відновлення гармонії в інтимній сфері необхідні консультації уролога та сексолога.

З метою придушення діяльності залоз шкіри проводиться променева терапія (жорсткі промені з алюмінієвими, цинковими фільтрами). У резистентних випадках після консультації з дерматологом та пластичним хірургом показана пересадка шкіри. Обмежені висипання (до 5см) видаляють лазером. Можливі кюретаж – вишкрібання потових залоз, електрокоагуляція. Фонова терапія включає прийом вітамінів А, В, С, Е; зовнішнє застосування препаратів з анестезином, ментолом, ретинолом, кортикостероїдів, олії жожоба. Прогноз сприятливий для життя.