Хвороба Крона у дітей

Хвороба Крона у дітей – хронічне неспецифічне гранулематозне запальне захворювання травного тракту з переважною локалізацією вогнищ запалення у тонкому кишечнику. Основні симптоми – біль у животі та діарея. У періоди загострення є загальні ознаки запалення (лихоманка, слабкість). Хвороба Крона у дітей призводить до відставання у розвитку та інших проявів мальабсорбції. Характерно утворення нориць, фістул, розвиток кишкової обструкції. Діагностується клінічно, що підтверджується за результатами комплексного інструментального обстеження. Лікування спрямоване на досягнення та збереження ремісії.

Хвороба Крона у дітей часто називають термінальним ілеїтом, оскільки саме така локалізація вогнищ запалення є найбільш характерною для даного захворювання. Частота народження в популяції не перевищує 0,1%. Найчастіше діагностується у підлітковому віці. Актуальність хвороби Крона у педіатрії дуже висока. Це пов’язано з хронічним перебігом патології, тому вся терапія, що проводиться, є паліативною. Крім того, нині причини розвитку захворювання залишаються неясними, тому проведення профілактичних заходів неможливе. Значно знижується якість та тривалість життя, хвороба Крона у дітей робить свій внесок у структуру дитячої смертності та інвалідності.

Етіологія захворювання нині продовжує вивчатися. Певна роль відводиться бактеріям та вірусам, лікарським препаратам, особливостям будови та функціонування кишечника. Поряд із генетичною схильністю, всі перелічені фактори здатні запустити гостре запалення в кишечнику з розвитком гранульом у підслизовому шарі, характерних для хвороби Крона у дітей та дорослих. У пацієнтів відзначається дисбаланс цитокінової регуляції з величезним переважанням прозапальних цитокінів. Проникність стінки кишківника підвищена, що сприяє значному посиленню антигенного навантаження на організм.

Хвороба Крона у дітей може вражати усі відділи травного тракту. По локалізації виділяють термінальний ілеїт (зустрічається найчастіше), коліт, ілеоколіт, ураження аноректальної області, верхніх відділів ШКТ. Також можливі змішані форми. Анатомічно розрізняють фістулоутворюючу, стриктуроутворюючу та запально-інфільтративну форми. У першому випадку клінічні прояви пов’язані з утворенням нориць. У другому випадку хвороба Крона у дітей проявляється симптомами кишкової непрохідності та близького до неї стану, зумовленого стенозом просвіту кишківника. У клініці запально-інфільтративної форми захворювання переважають порушення випорожнень, лихоманка, симптоми мальабсорбції, пов’язане з цим відставання у розвитку та зниження ваги.

Для захворювання характерний хвилеподібний перебіг із чергуванням періодів загострення та ремісії, частіше малосимптомної, рідше зустрічаються періоди повної відсутності клінічних ознак. Існують типові кишкові та позакишкові прояви хвороби Крона у дітей. Найчастіші симптоми з боку шлунково-кишкового тракту, що зустрічаються практично у всіх пацієнтів, – діарея та болі в животі. Болі спазмові, їх інтенсивність, як правило, незначна. При локалізації вогнищ запалення у шлунку та стравоході присутнє почуття тяжкості, нудота, блювання. У міру прогресування хвороби Крона у дітей до болю може приєднуватись здуття живота. Тенезми трапляються рідко.

Діарея також є одним із основних симптомів. Захворювання може починатися саме зі змін випорожнень. Частота випорожнень різна, є зв’язок із розташуванням вогнищ гранулематозного запалення – чим вище локалізується поразка шлунково-кишкового тракту, тим більше виражена діарея. Рідко у стільці зустрічається кров у незначних кількостях (зазвичай у фазу загострення з утворенням виразок-тріщин). Довготривала діарея при хворобі Крона у дітей супроводжується симптомами мальабсорбції. У дитини відзначається дефіцит жиророзчинних вітамінів (A, D, E), кальцію, заліза та інших мікронутрієнтів. Цим обумовлено відставання у фізичному розвитку. Запалення проявляється лихоманкою, загальною слабкістю, втратою маси тіла. Найбільш частими позакишковими проявами вважаються артралгії, афтозний стоматит, сакроілеїт, вузлувата еритема, іридоцикліт та ін.

Окремі ознаки захворювання характерні для багатьох інших патологій кишечника. Крім того, хвороба Крона у дітей зустрічається рідко, що разом з неспецифічною симптоматикою є причиною труднощів у діагностиці захворювання. Клінічно запідозрити хворобу Крона педіатр може за наявності діареї та больового синдрому, для яких немає інших пояснень. Вказувати на діагноз також можуть відставання у розвитку, зниження ваги, наявність запальних захворювань кишківника у родичів. За винятком інших нозологій проводиться комплекс інструментальних методів обстеження.

Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини виконується із подвійним контрастуванням. Це дозволяє оцінити просвіт кишечника, його ширину та будову. Так, часто вдається візуалізувати ділянки запалення на кшталт «бруківки». Подібний малюнок зустрічається тільки при даному захворюванні і обумовлений безліччю перетинаються тріщин стінки кишечника. Хвороба Крона у дітей часто проявляється свищами (зовнішніми та внутрішніми) що також можна виявити рентгенологічно або помітити при огляді, якщо свищ відкривається на шкіру. При захворюванні часто зустрічається періанальна локалізація нориць, а також інші патології у цій галузі: тріщини, виразки, параректальні інфільтрати.

Проводиться іригоскопія. Для виключення патологій товстого кишківника здійснюється ректороманоскопія з біопсією. Навіть за відсутності грануль ознаки запалення, характерні для хвороби Крона у дітей, часто виявляються гістологічно. Колоноскопія, як і ректороманоскопія, дозволяє візуалізувати слизову оболонку кишечника, яка може мати вигляд «стьобаної ковдри» у фазу інфільтрації та «бруківки» у фазу виразок-тріщин. Можна помітити окремі ерозії та ділянки незворотного стенозу. Загальні аналізи крові підтверджують прискорення ШОЕ та інші ознаки запалення. Обов’язковим є дослідження калу для виявлення інших причин діареї.

Терапевтичні заходи спрямовані на досягнення та утримання ремісії. Показано спеціальну дієту. Метою є підвищення засвоюваності нутрієнтів для нормального розвитку дитини. Призначаються спеціальні високомолекулярні суміші. Аміносаліцилат – основна група препаратів у медикаментозному лікуванні хвороби Крона у дітей. Проводиться протизапальна терапія з використанням кортикостероїдів, у тому числі засобів місцевої дії у тонкому кишечнику. Одним із відносно нових методів є застосування біологічних препаратів, зокрема інгібіторів ФНПα.

Іноді у лікуванні хвороби Крона в дітей віком застосовуються цитостатики. За наявності кишкових ускладнень показано антибіотики. Хірургічне лікування обов’язкове у разі розвитку кишкової непрохідності, нориць, абсцесів кишечника. Показанням до операції також є неефективність методів консервативної терапії. Резекція частини кишечника проводиться тільки в крайніх випадках і виконується максимально щадним чином. Часто це призводить до утримання ремісії, проте запальний процес неминуче відновлюється в іншому відділі шлунково-кишкового тракту. У післяопераційному періоді здійснюється курсове лікування кортикостероїдами та антибіотиками.

Профілактика хвороби Крона у дітей полягає у раціональному харчуванні, відповідному віку дитини, попередженні та своєчасному лікуванні запальних кишкових інфекцій, паразитарних та інших захворювань травного тракту. Прогноз для життя залежить від тяжкості перебігу та наявності ускладнень. Можливі тривалі ремісії, проте слід розуміти, що хвороба Крона у дітей є хронічним захворюванням, тому прогноз для одужання завжди несприятливий. Необхідне консультування батьків, інформування щодо можливих способів полегшення симптомів та покращення якості життя дитини.