Хвороба Шамберга

Хвороба Шамберга (Хронічна пігментна пурпура, гемосидероз шкіри) – хронічне захворювання, пов’язане з ураженням судинної стінки розташованих у шкірі капілярів і характеризується появою на шкірі точкових крововиливів (петехій), що переходять у коричнево-бурі плями. Діагностика захворювання проводиться дерматоскопією шкіри пацієнта. Лікування здійснюється протизапальними препаратами, глюкокортикоїдами, при необхідності проводять гемосорбцію та плазмофорез.

Хвороба Шамберга (Хронічна пігментна пурпура, гемосидероз шкіри) – хронічне захворювання, пов’язане з ураженням судинної стінки розташованих у шкірі капілярів і характеризується появою на шкірі точкових крововиливів (петехій), що переходять у коричнево-бурі плями. Діагностика захворювання проводиться дерматоскопією шкіри пацієнта. Лікування здійснюється протизапальними препаратами, глюкокортикоїдами, при необхідності проводять гемосорбцію та плазмофорез.

Механізм виникнення хвороби Шамберга остаточно не зрозумілий. Припускають, що пошкодження капілярів має аутоімунну природу і пов’язане з відкладенням на їх стінці імунних комплексів, що циркулюють. Внаслідок запалення збільшується проникність різних ділянок стінки капіляра та відбуваються внутрішньошкірні петехіальні крововиливи. Згодом залізо, що міститься в гемоглобіні, що вийшло з судинного русла, перетворюється на пігмент гемосидерин, який і зумовлює специфічний колір плям при хворобі Шамберга.

Висипання при хворобі Шамберга характеризуються симетричністю та різноманітністю зовнішнього вигляду. Останнє пов’язано з тим, що на шкірі одночасно з старими елементами, що переходять у плями, з’являються нові петехії. При хворобі Шамберга відсутні якісь суттєві порушення загального самопочуття. Відбувається ураження лише шкірних капілярів, тому захворювання не супроводжується крововиливами у внутрішні органи та має доброякісний перебіг.

Петехіальний тип хвороби Шамберга проявляється появою на шкірі різного розміру плям з нерівними контурами. Плями складаються з дрібних петехіальних крововиливів. Поступово вони набувають буро-коричневого або буро-жовтого кольору. Зміни шкіри не супроводжуються набряклістю та будь-яким дискомфортом. Даний тип захворювання виникає переважно у чоловіків і локалізується на шкірі нижніх кінцівок.

Телеангіектатичний тип хвороби Шамберга характеризується специфічними плямами на шкірі, які нагадують медальйони. У центрі таких «медальйонів» розташовані телеангіектазії (судинні зірочки) — кістозно розширені ділянки капілярів, а по периферії знаходяться точкові крововиливи.

Ліхеноїдний тип хвороби Шамберга поєднує в собі петехіальні висипання, коричнево-бурі плями гемосидерозу та дрібні вузлики з блискучою поверхнею та практично незміненим кольором шкіри. У деяких випадках спостерігаються лише характерні вузлики. Висипання мають множинний характер та розташовуються по всьому тілу пацієнта.

Екзематоїдний тип хвороби Шамберга є своєрідною комбінацією висипів, властивих петехіальному типу хвороби Шамберга, з характерними ознаками екземи. В області вогнищ, що складаються з точкових крововиливів і плям коричнево-бурого кольору, відзначається набряклість, можуть з’являтися бульбашки, скоринки та вузлики. На місці висипань спостерігається характерний для екземи свербіж.

Найчастіше діагноз хвороби Шамберга встановлюється виходячи з клінічної картини та дерматоскопії області висипань. При дослідженні сосочкової частини дерми під мікроскопом виявляють зміни капілярів, що проходять в ній: набухання внутрішнього шару стінки капіляра, булавоподібні розширення по ходу судин, скупчення імунних клітин та їх фрагментів. Про підвищену проникність стінки капіляра говорить виявлення еритроцитів, що знаходяться за межами судинного русла. Можуть відзначатися ділянки виразки та некрозу стінки капіляра, звуження його просвіту через компенсаторне розростання внутрішнього шару непошкоджених ділянок судинної стінки. У таких місцях виникає тромбоз, що значно перешкоджає кровотоку. Іноді при хворобі Шамберга на стінках капілярів виявляються вузлики. Разом із ними спостерігається велика кількість клітин гігантських розмірів.

Пацієнтам із хворобою Шамберга рекомендується дотримуватися дієти, що виключає алергенні та дратівливі продукти: цитрусові, шоколад, гострі страви, міцну каву та чай, смажені та копчені страви, спиртні напої тощо. Їм слід уникати забитих місць, переохолоджень. Велика увага приділяється виявленню та санації вогнищ хронічної інфекції, лікуванню супутніх захворювань та ендокринних порушень, оскільки вони можуть бути провокуючим фактором у розвитку хвороби, ускладнювати та підтримувати її перебіг.

Враховуючи аутоімунний механізм розвитку хвороби Шамберга, у лікуванні застосовують кортикостероїди: преднізолон, метилпреднізолон, дексаметазон та ін. Використовують протизапальні препарати, дезагреганти та ангіопротектори. У тяжких випадках пацієнтам показані процедури екстракорпоральної гемокорекції: гемосорбція, плазмофорез, кріопреципітація.