Хвороба Шульмана

Хвороба Шульмана – дифузне захворювання сполучної тканини, що характеризується ураженням глибоких фасцій, м’язів, підшкірної клітковини, шкіри та протікає на тлі еозинофілії та гіпергаммаглобулінемії. Для клінічної картини хвороби Шульмана характерно ущільнення шкіри на кшталт «апельсинової кірки», набряк дистальних відділів кінцівок, поліартралгії, згинальні контрактури суглобів, міалгії. При проведенні діагностики хвороби Шульмана враховуються клінічні симптоми, лабораторні дані (гіпереозінофілія, гіпергаммаглобулінемія), результати біопсії шкіри та м’язів. Терапія хвороби Шульмана включає призначення кортикостероїдів, НПЗЗ, цитостатиків, проведення екстракорпоральної гемокорекції.

Хвороба Шульмана (дифузний еозинофільний фасціїт) – захворювання групи колагенозів, що протікає з первинним запальним ураженням фасції та наступними склеродермоподібними змінами дерми, підшкірної основи та м’язів. Захворювання отримало назву на ім’я американського ревматолога LE Schulman, який у 1974 р. виділив еозинофільний фасціїт у самостійну нозологічну форму з групи системної склеродермії. Хвороба Шульмана відноситься до категорії тих, що рідко зустрічаються: у світовій медицині описано близько 150 подібних спостережень, у вітчизняній ревматології – лише поодинокі випадки. Хвороба Шульмана розвивається переважно у віці 25-60 років; у чоловіків у 2 рази частіше, ніж у жінок.

Етіологія та фактори ризику хвороби Шульмана вивчені недостатньо. Відомо, що дебюту захворювання часто передують надмірні фізичні навантаження (підйом тяжкості, інтенсивні спортивні тренування), операції, травми, алергічні реакції, гострі інфекції, переохолодження, нервово-психічне перенапруга. Вивчається роль генетичної схильності: деякі автори вказують на розвиток еозинофільного фасціїту у хворих, чиї родичі страждали на вогнищеву склеродермію, цукровий діабет, ревматоїдний артрит. Є вказівки на зв’язок хвороби Шульмана із захворюваннями системи крові (тромбоцитопенією, хронічним мієлолейкозом та лімфолейкозом, лімфогранулематозом), а також хворобою Шегрена, поліміозитом, аутоімунним тиреоїдитом.

Механізм розвитку дифузного еозинофільного фасціїту пов’язаний з імунними порушеннями, підтвердженням чого є гіпергаммаглобулінемія, ЦВК, підвищення рівня імуноглобулінів, головним чином IgG, а також аутоімунний характер запалення глибоких фасцій і прилеглих тканин. Морфологічною основою хвороби Шульмана служить утворення запальних інфільтратів, що містять велику кількість еозинофілів, та їх подальша трансформація у фіброз. Незважаючи на схожість хвороби Шульмана із системною склеродермією, у пацієнтів з еозинофільним фасціїтом відсутній синдром Рейно та вісцеральна патологія.

Дифузний еозинофільний фасціїт зазвичай маніфестує гостро або підгостро через кілька днів після дії провокуючих факторів. На початку захворювання відзначаються неспецифічні загальні симптоми: нездужання, субфебрилітет, міалгії та артралгії. На цьому фоні поступово або раптово розвивається щільний хворобливий «подушкоподібний» набряк шкіри дистальних відділів кінцівок – стоп, гомілок, кистей, передпліч. Рідше набряк поширюється на обличчя, шию, пальці, стегна, тулуб. Вогнища можуть розташовуватися симетрично або асиметрично, бути одиничними або множинними. У місцях ущільнень шкіра натягнута та блискуча; при розгинанні кінцівок та максимальному натягу шкіри виникає симптом «апельсинової кірки».

Суб’єктивно пацієнти із хворобою Шульмана відчувають печіння, свербіж, набухання, стягування шкіри. На уражених ділянках виникає осередкова або дифузна гіперпігментація, гіперкератоз. Оскільки запальний процес поширюється на сухожилля, м’язи, синовіальні оболонки суглобів, клінічні прояви хвороби Шульмана доповнюються згинальними контрактурами пальців рук, колінних, ліктьових та плечових суглобів; оліго-або поліартритом, синдромом зап’ясткового каналу. Все це призводить до обмеження рухливості кінцівок, труднощів при ходьбі, підйомі сходами, піднятті рук тощо.

Проблеми своєчасного розпізнавання хвороби Шульмана пов’язані, передусім, з рідкісною встречаемостью даної патології у клінічної практиці. Тим не менш, усі пацієнти з підозрою на дифузний еозинофільний фасціїт для верифікації діагнозу повинні прямувати до ревматолога. З метою виключення шкірних захворювань на початковій стадії може знадобитися консультація дерматолога.

Поряд з клінічними ознаками, важливу роль у підтвердженні хвороби Шульмана відіграють лабораторні показники, а саме висока еозинофілія, гіперα2- та γ-глобулінемія, збільшення ШОЕ, фібриногену, серомукоїду, церулоплазміну, IgG та IgМ, наявність СРБ. відзначаються позитивні антинуклеарні антитіла, АНФ та ревматоїдний фактор.

Вирішальне значення у діагностиці хвороби Шульмана належить результатам біопсії шкіри, м’язів та м’язової фасції. Морфологічні зміни в тканинах характеризуються потовщенням та набряком фасції, периваскулярним скупченням лімфоцитів, гістіоцитів та еозинофілів; у пізніх стадіях – переважанням явищ склерозу та гіалінозу. Диференціальна діагностика хвороби Шульмана проводиться з дерматоміозитом, системною склеродермією, склередимою Бушком, фіброміозитом, тендовагінітом, ревматоїдним артритом, алергічним дерматитом та ін.

Терапія хвороби Шульмана найефективніша при ранньому виявленні захворювання; при цьому лікування має бути тривалим, систематичним та комплексним. З метою усунення запальної активності призначаються глюкокортикостероїди (преднізолон), іноді в комбінації з НПЗП, блокаторами Н-рецепторів (циметидином). Додатково може знадобитися лікування цитостатиками (азатіоприном), а при розвитку фіброзу – Д-пеніциламін. При завзятому та тяжкому перебігу хвороби Шульмана застосовується гемосорбція. Місцева протизапальна та антифіброзуюча терапія включає аплікації димексиду, ультрафонофорез динатрієвої солі етилендіамінтетраоцтової кислоти. Поза загостренням хвороби Шульмана додаються курси масажу та ЛФК, діатермії, теплих лікувальних ванн.

В результаті своєчасно розпочатої та патогенетично обґрунтованої терапії до кінця першого року лікування у більшості пацієнтів відзначається покращення стану або досягнення клінічної ремісії. У літературі описано випадки спонтанної регресії хвороби Шульмана. Однак зустрічаються і менш сприятливі варіанти дифузного еозинофільного фасціїту з наполегливим перебігом та розвитком стійких залишкових контрактур.