Хвороба Стілла

Хвороба Стілла – тяжке захворювання, що проявляється лихоманкою, поліартрит. Минущими висипаннями на шкірі та системним запальним ураженням соматичних органів. Хвороба Стілла діагностується із застосуванням методики виключення інших захворювань на підставі клінічних симптомів, лабораторних даних, результатів дослідження уражених суглобів, лімфоретикулярної та серцево-легеневої системи. Лікування хвороби Стілла проводять в основному нестероїдними протизапальними та глюкокортикоїдами, препаратами резерву є цитостатики.

Хвороба Стілла була описана ще 1897 року британським лікарем Джорджем Стіллом. Довгий час вона вважалася тяжкою формою ювенільної форми ревматоїдного артриту. Лише 1971 року Еріком Байуотерсом були опубліковані численні спостереження цього захворювання у дорослих пацієнтів. Згідно зі статистикою, яку наводить сучасна світова ревматологія, поширеність хвороби Стілла останнім часом становить приблизно 1 особу на 100 тис. населення. Особи жіночої та чоловічої статі однаково схильні до захворюваності. Найбільше випадків хвороби Стілла посідає дітей віком до 16 років.

Через відсутність специфічних симптомів захворювання пацієнтам із хворобою Стілла найчастіше, незважаючи на негативні результати бактеріологічних посівів крові, ставлять діагноз «сепсис», з приводу якого вони проходять неодноразові курси антибіотикотерапії. Зазначено, що близько 5% випадків хвороби Стілла спочатку трактуються лікарями як “лихоманка неясного генезу”.

Численні дослідження в галузі етіології хвороби Стілла так і не дали відповіді на її причини. Раптовий початок, висока лихоманка, лімфоаденопатія та лейкоцитоз крові вказують на інфекційний характер захворювання. Однак єдиного збудника поки не виявлено. В окремих випадках хвороби Стілла у пацієнтів виявили вірус краснухи, в інших — цитомегаловірус. Спостерігалися випадки захворювання, асоційовані з вірусом парагрипу, вірусом Епштейна-Барра, мікоплазмою, ешеріхіями.

Не можна виключити наявність спадкової схильності до розвитку хвороби Стілла. Але остаточні результати, що підтверджують зв’язок захворювання з локусами HLA, поки що не отримані. Імунологічна теорія, що стосується хвороби Стілла до аутоімунних захворювань, підтверджується лише в деяких випадках, коли у хворих виявляються ЦВК, що зумовлюють розвиток алергічного васкуліту.

Лихоманка при хворобі Стілла відрізняється підйомом температури до високих цифр (39 ° С та вище). На відміну від більшості інфекційних захворювань, вона не є постійною. Найбільш характерний одноразовий підйом температури протягом доби, зазвичай, у вечірній час. Рідше спостерігаються 2 температурні піки на добу. У більшості хворих температура між піками знижується до нормальних цифр, що супроводжується значним покращенням загального стану. Приблизно у 20% пацієнтів із хворобою Стіл нормалізації температури тіла не відбувається.

Висипання при хворобі Стілла, як правило, виникають на висоті підйому температури тіла і носять характер, що приходить: то зникають, то з’являються знову. Елементи висипу представлені переважно плоскими рожевими плямами (макулами) чи папулами, які у проксимальних відділах кінцівок і тулуб, рідше — на обличчі. У 30% випадків хвороби Стілла висипання височіють над загальною поверхнею шкірного покриву і виникають у місцях травмування чи здавлення шкіри (феномен Кебнера). Іноді вони супроводжуються свербінням. Рожевий колір висипу, його періодичне зникнення та відсутність суб’єктивних відчуттів часто роблять висипання непомітними для пацієнтів. У деяких випадках для виявлення висипки лікарю доводиться оглядати пацієнта відразу після теплого душу або вдаватися до теплової дії на шкіру, наприклад, шляхом накладання теплих серветок. Зустрічаються атипові шкірні прояви хвороби Стілла: петехіальні крововиливи, вузлувата еритема, алопеція.

Суглобовий синдром. Артралгії поряд з міалгіями на початку хвороби Стілла відносять до загальних проявів захворювання, обумовлених високим підйомом температури. На початковому етапі артрит може вражати лише суглоб. Потім поразка набуває характеру поліартриту із залученням гомілковостопних, колінних, променево-зап’ясткових, ліктьових, тазостегнових, скронево-щелепових, міжфалангових, плюсне-фалангових суглобів. Найбільш типовим для хвороби Стіл є розвиток артриту міжфалангових дистальних суглобів кисті. Ця особливість дозволяє диференціювати захворювання від ревматоїдного артриту, ревматичної лихоманки, системного червоного вовчаку, для яких не характерна поразка цих суглобів у молодому віці.

Поразка лімфоретикулярних органів включає гепатоспленомегалію та лімфаденопатію. У 65% хворих на Стілла спостерігається лімфаденіт. У половині випадків захворювання спостерігається збільшення шийних лімфовузлів. Збільшені лімфовузли при хворобі Стіл зберігають свою рухливість, мають помірно щільну консистенцію. Виражене ущільнення лімфатичного вузла, його ізольоване збільшення або спаяність з навколишніми тканинами повинні насторожувати в онкологічному плані. В атипових випадках лімфаденіт може набувати некротичного характеру.

Біль в горлі турбує 70% пацієнтів із хворобою Стілла і проявляється зазвичай на початку захворювання. Вона характеризується вираженим печінням у горлі і має постійний характер.

Серцево-легеневі прояви хвороби Стілла найчастіше носять характер серозиту: плевриту та/або перикардиту. У 20% випадків спостерігається асептичний пневмоніт, що часто протікає із симптомами двосторонньої пневмонії (кашель, задишка, висока температура), які не проходять на тлі інтенсивної антибіотикотерапії. До рідкісних уражень, що зустрічаються при хворобі Стілла, належать: міокардит, тампонада серця, поява клапанних вегетацій з клінічною картиною інфекційного ендокардиту, респіраторний дистрес-синдром.

Відсутність специфічних діагностичних ознак хвороби Стілла роблять її діагностику скрутною для ревматолога, яка потребує певного періоду спостереження пацієнта і часто ґрунтується на виключенні інших захворювань. У клінічному аналізі крові відзначається виражений лейкоцитоз та прискорена ШОЕ. У переважної більшості пацієнтів із хворобою Стілла ШОЕ вище 50 мм/год. У біохімічному аналізі крові виявляється підвищений рівень білків, характерних для гострої запальної фази: СРБ, феритину, сироваткового амілоїду А. При цьому, не дивлячись на типові для хвороби Стілла клінічні ознаки вираженого системного запалення, у крові не виявляються ревматоїдний, а антинукле крові на стерильність дає негативний результат Біохімічні проби печінки свідчать про збільшення активності її ферментів.

Рентгенологічне дослідження суглобів виявляє випіт у порожнині суглоба, набряклість м’яких тканин, рідше остеопороз утворюють суглоб кісток. У пацієнтів із хронічною формою хвороби Стілла типовою є наявність анкілозів у суглобах зап’ястя. При проведенні пункції суглобів одержують асептичну синовіальну рідину із запальними змінами.

При необхідності пацієнтам із хворобою Стілла проводиться біопсія лімфатичного вузла, що дозволяє виключити його злоякісне метастатичне ураження. Серцево-легеневі прояви хвороби Стілла вимагають консультації кардіолога та пульмонолога, проведення рентгенографії легень, УЗД плевральної порожнини, ЕКГ, УЗД серця тощо. коїдозом, гранулематозним гепатитом, інфекційним ендокардитом, системними васкулітами та ін.

У гострому періоді для 25% пацієнтів достатньо призначення препаратів із групи нестероїдних протизапальних. Їхній прийом залежно від клініки хвороби Стілла займає від 1 до 3 місяців. Зміни з боку серця та легень є показанням до глюкокортикостероїдної терапії препаратами преднізолону або дексаметазону. Однак ці препарати не завжди мають достатній ефект. При хронічному перебігу хвороби Стіл для зменшення дози кортикостероїдів може застосовуватися метотрексат. Препаратом резерву для пацієнтів з тяжкими формами захворювання може бути циклофосфамід. В окремих, резистентних до традиційного лікування випадках хвороби Стілла, можливе застосування інфліксимабу та етанерцепту.

Результатом хвороби Стілла може бути спонтанне одужання, перехід у рецидивну або хронічну форму. Одужання настає у 1/3 хворих, зазвичай, протягом 6-9 місяців від початку захворювання. Рецидивуючий перебіг хвороби Стілла у 2/3 пацієнтів характеризується виникненням лише однієї атаки (загострення) захворювання, яка може статися у період від 10 місяців до 10 років. У незначної частини пацієнтів спостерігається циклічний рецидивний перебіг захворювання з повторними атаками. Найбільш тяжкою є хронічна форма хвороби Стілла, що протікає з вираженим поліартритом, що призводить до обмеження рухів у суглобах. Причому раніше поява симптомів артриту є несприятливою прогностичною ознакою.

Серед дорослих пацієнтів із хворобою Стілла п’ятирічна виживання порівнянна з такою при ВКВ і становить 90-95%. Хворі можуть загинути від вторинної інфекції, амілоїдозу, печінкової недостатності, порушень зсідання, серцевої недостатності, туберкульозу легень, респіраторного дистрес-синдрому.