Кільоподібна грудна клітка

Кільоподібна грудна клітка – це патологія, при якій передня частина грудної клітки виступає, набуваючи форми човнового кіля. Є вродженою аномалією, передається у спадок, проявляється зі зростанням хворого. Виявляється видимою деформацією передньої частини грудної клітки (ребер та грудини). Сама по собі не чинить негативного впливу на роботу внутрішніх органів, проте може супроводжуватися звуженням грудної клітки. Для уточнення діагнозу, визначення типу та ступеня деформації виконують рентгенографію та КТ. Консервативне лікування малоефективне. Для усунення косметичного дефекту виконуються хірургічні операції.

Кільоподібна грудна клітина – спадковий вроджений порок розвитку. У ряді випадків виявляється спільне успадкування кілеподібних і лійкоподібних грудей, тому деякі дослідники припускають загальну природу та механізм розвитку цих аномалій. Крім того, достовірно встановлений зв’язок між наявністю КДГК, статурою пацієнтів та станом їх сполучної тканини. У більшості випадків хворі з килеподібною деформацією грудної клітки мають високий ріст та астенічну статуру.

У частини пацієнтів патологія грудної клітини поєднується з синдромом Марфана – системним захворюванням, обумовленим патологією сполучної тканини і що включає доліхостеномієлію (високий ріст), арахнодактилію (подовжені павукоподібні пальці), недорозвинення жирової клітковини, гіпермобільність суглобів та порушення з боку органів зору. Можливе також поєднання з вродженими вадами серця та сколіотичною деформацією хребта.

При народженні дитини аномалія грудної клітки зазвичай малопомітна, проте в міру зростання деформація прогресує, і згодом формується косметичний дефект, вираженість якого може сильно змінюватись. Функціональні порушення з боку органів дихання та кровообігу у перші роки життя не виражені. Частина дітей старшого віку пред’являє скарги на задишку, швидку стомлюваність та серцебиття при інтенсивному фізичному навантаженні. При цьому можуть виявлятись об’єктивні порушення: підвищення хвилинного об’єму дихання, зниження коефіцієнта споживання кисню та життєвої ємності легень.

Перелічені порушення, як правило, обумовлені не самою деформацією, а супутніми особливостями (астенічним типом статури, звуженою грудною клітиною, вродженими вадами серця). В даний час більшість фахівців вважають, що самі по собі кілеподібні груди не тягнуть за собою негативних наслідків у вигляді порушення роботи серця та легенів і є суто косметичним дефектом.

Існує велика кількість класифікацій КДГК, але найповнішим і практично значущим є варіант Фокіна та Баїрова:

• Костальний тип. Викривлення грудини відсутнє або слабо виражене та носить ротаційний характер. Деформація формується за рахунок вигину реберних хрящів допереду.
• Манубріокостальний тип. Рукоятка грудини разом із 2-3 реберними хрящами, що зчленовуються, вигнута допереду, а тіло грудини з мечоподібним відростком зміщене ззаду.
• Корпокостальний тип. Можливі два варіанти. Перший – грудина дугоподібно вигнута вперед у нижній та середній третині, реберні хрящі викривлені досередини. Другий – грудина косо спрямована вперед і вниз і максимально випнута в нижній третині.

Може спостерігатися як симетрична, і асиметрична деформація. У другому випадку через неправильний розвиток ребер грудина викривлена ​​по осі.

Форма грудної клітки порушена за рахунок виступає вперед грудини, передня частина грудей вистоє вперед. У більшості хворих хрящові частини IV-VIII ребер западають із однієї або двох сторін. Зазвичай виявляється характерний розворот країв реберних дуг. Грудна клітина суттєво збільшена у переднезадньому напрямку, зміни передньозаднього розміру при дихальних екскурсіях зменшено порівняно з нормою або практично відсутні. Збоку виглядає, ніби грудна клітка постійно перебуває у стані вдиху.

Діагноз виставляється торакальним хірургом на підставі даних огляду, для уточнення типу деформації та виразності змін призначається рентгенографія грудної клітки у бічній проекції та комп’ютерна томографія. При підозрі на патологію з боку серця та легень проводяться необхідні дослідження: спірографія, ЕКГ, Ехо-КГ тощо, призначаються консультації кардіолога та пульмонолога. При синдромі Марфана показано комплексне обстеження, що включає консультації ортопеда, кардіолога, пульмонолога, офтальмолога і невролога.

Серед людей, далеких від медицини, поширена думка, що кілеподібну деформацію грудної клітки можна виправити за допомогою лікувальної фізкультури, дихальної гімнастики та фізичних вправ. На жаль, фахівці дотримуються іншої думки – відновити нормальну форму грудної клітки можна лише з використанням хірургічних методик. Всі інші методи лише покращують фізичну форму пацієнта (що також важливо, особливо при вираженій астенії, наявності хвороб сполучної тканини та патології серцево-судинної системи).

Виходячи з вищесказаного, а також з того, що кілеподібні груди є здебільшого суто косметичним дефектом, зрозуміло, що оптимального результату при лікуванні даної патології можна досягти, лише визначивши пріоритети, що мають найбільше значення для конкретного хворого. При однаковому типі та ступені деформації для одного пацієнта важливіше буде відновити нормальне психологічне тло та самооцінку, провівши операцію, для іншого – покращити загальний стан організму, призначивши курс ЛФК та ​​загальнозміцнюючого лікування.

Оскільки, на відміну від лійкоподібної, кілеподібна деформація грудної клітки не чинить явного негативного впливу на функціонування органів та систем хворого, єдиним показанням до хірургічної корекції є нагальна потреба хворого в усуненні косметичного дефекту. При цьому лікарі рекомендують вдаватися до оперативного лікування лише у крайніх випадках. Існує дві основні хірургічні методики лікування кілеподібних грудей: малоінвазивне втручання за методом Абрамсона та операція за методом Марка Равіча з відкритим доступом.

При хірургічному втручанні по Равічу лікар виконує поперечний розріз під молочними залозами/грудними м’язами та відсікає від місць прикріплення грудні м’язи та прямі м’язи живота. Потім резецирует реберні хрящі і зшиває надхрящницю, що залишилася, зменшуючи міжреберні проміжки і виводячи грудину в фізіологічне положення. При вираженій деформації додатково проводиться клиноподібна стернотомія.

Рідше застосовуються відкриті оперативні втручання методом Кондрашина (поперечна стернотомія з резекцією області деформації і переміщенням ребер), і навіть металлостернохондропластика по Тимощенко. В даний час, поряд з перерахованими традиційними методами, все більш популярною стає малоінвазивна операція по Абрамсону. При використанні цієї методики лікар робить два розрізи довжиною 3-4 см з боків, підшиває до ребрів пластини і зміцнює до цих пластин ще одну – виправляючу. Металоконструкції видаляють через кілька років, після повного виправлення килеподібної деформації та переформування грудної клітки.

За наявності протипоказань до операції, а також у випадках, коли пацієнт невдоволений зовнішнім виглядом своєї грудної клітки, але не згоден на перелічені хірургічні втручання, пропонуються методи, що дозволяють відкоригувати естетичне сприйняття тіла без виправлення форми грудної клітки. Чоловікам рекомендують накачати грудні м’язи, а жінкам встановити силіконові імпланти молочних залоз. Це не усуває деформацію, але робить її менш помітною.

В останні роки низка вітчизняних торакальних хірургів пропонує пацієнтам безопераційну корекцію з використанням компресійної системи Ферре. Ця методика може використовуватися тільки в ранньому віці, коли кістки та хрящі ще досить гнучкі, і передбачає носіння спеціального апарату.

Варто зазначити, що ця система поки що не сертифікована в Росії, і апарати доводиться замовляти за кордоном. Ще одним недоліком цього є необхідність носити апарат протягом кількох років. Діти досить важко переносять процедуру, і до завершення курсу лікування «доходить» лише половина пацієнтів. До того ж, через тривалий тиск шкіра в ділянці грудини може стоншуватися і ставати надмірно пігментованою.