Кіста легені

Кіста легені – Патологічна порожнина в паренхімі легені, заповнена повітрям або рідинним вмістом. Перебіг кісти легені може бути безсимптомним, клінічно вираженим (з задишкою, кашлем, тяжкістю та болями в грудях) та ускладненим (інфікуванням, пневмотораксом, кровотечею та ін.). Основна діагностика кісти – рентгенологічна, що включає оглядову рентгенографію органів грудної клітки, КТ легень, ангіопульмонографію, бронхографію. Лікування легеневих кіст переважно хірургічне – видалення кісти або резекція легені за допомогою торакотомії або відеоторакоскопічного втручання.

Кістками легень називають внутрішньолегеневі порожнини поліетиологічного походження, які зазвичай містять слизову рідину або повітря. Зважаючи на велику різноманітність патоморфологічних форм захворювання, судити про справжню поширеність кіст легень у популяції досить складно. За даними деяких дослідників, серед усіх хворих на хвороби органів дихання пацієнти з кістами легень становлять 2,9-5,3%. Кісти легені зустрічаються у представників різного віку: від новонароджених немовлят до осіб похилого віку. Незважаючи на свою доброякісність, при ускладненому перебігу кісти легені може становити серйозну загрозу для життя, тому в пульмонології щодо даних патологічних утворень прийнято проведення хірургічної лікувальної тактики.

Походження вроджених та дизонтогенетичних кіст легені пов’язане з дефектами формування легені в ембріональному періоді. Найчастіше такі внутрішньоутробні порушення включають агенезію альвеол, розширення термінальних бронхіол чи затримку формування периферичних бронхів. Легенові кісти є структурним компонентом таких вроджених аномалій розвитку легень, як:

Серед дизонтогенетичних кіст легень найчастіші дермоїдні кісти та кістозні лімфангіоми, які також нерідко розглядаються як доброякісні пухлини легень.

Найбільш поширені в практиці торакальних хірургів набуті кісти легень, що утворюються в результаті захворювань паразитарного, інфекційного та неспецифічного (поспального, посттравматичного) та іншого генезу. До паразитарних і інфекційних належать кісти, що формуються в легенях при ехінококозі, цистицеркозі, туберкульозі, сифілісі. Причинами виникнення інших кіст можуть бути запально-деструктивні процеси: пневмонії, абсцес легені, бактеріальна деструкція легені, травми та поранення легені, обтурація бронха та ін.

За морфологічними особливостями кісти легень діляться на справжні та хибні. Перші з них завжди вроджені, їхня зовнішня оболонка представлена ​​сполучною тканиною з елементами бронхіальної стінки (хрящовими пластинками, гладком’язовими та еластичними волокнами та ін.). Внутрішній шар істинної кісти легені утворений епітеліальною вистилкою з клітин кубічного та циліндричного епітелію, що продукує слизовий секрет (бронхогенні кісти) або альвеолярного епітелію (альвеолярні кісти). Помилкові кісти носять набутий характер, а в їхній стінці відсутні структурні елементи бронха та слизова оболонка.

Залежно від етіопатогенезу (походження та механізмів освіти) розрізняють вроджені, дизонтогенетичні та набуті кісти легень.

• Вроджені кісти формуються ще в антенатальному періоді, і дитина народжується вже з наявністю цієї вади розвитку легені. Такі кісти зазвичай виявляються у дитячому віці. До них відносяться: кістозна гіпоплазія легень, бронхіолярна емфізема легень, кістозно змінена додаткова легеня, внутрішньочасткова секвестрація, вроджені гігантські кісти.
• Дизонтогенетичні кісти легень також є вродженими утвореннями, зумовлені порушенням розвитку бронхолегеневих нирок в ембріогенезі. Однак розвиток дизонтогенетичних кіст починається вже в постнатальному періоді, тому патологія може виявлятися у різному віці. До таких утворень належать дермоїдні кісти, бронхогенні кісти, бронхогенні кістаденоми легень.
• Придбані кісти утворюються на певному етапі життя під впливом захворювань та травм легень. До них входять ехінококова кіста легені, бульозна емфізема, пневмоцеле, туберкульозні каверни, «легка, що тане», емфізематозно-бульозна секвестрація легень та ін.

З урахуванням кількості порожнин кісти поділяються на одиночні (солітарні) та множинні (в останньому випадку діагностується полікістоз легень). Якщо кіста повідомляється з просвітом бронха, вона називається відкритою; за відсутності такого повідомлення говорять про закриту кісту легені. По виду вмісту розрізняють повітряні та заповнені порожнини; за розміром порожнини – малі (до 3-х сегментів), середні (3-5 сегментів) та великі (більше 5 сегментів). Нарешті, перебіг кіст легені може бути неускладненим та ускладненим.

Малі та неускладнені кісти легені носять безсимптомний перебіг. Клінічні ознаки виникають зі збільшенням розмірів кіст і здавленні оточуючих структур чи внаслідок ускладненого течії. Великі або множинні кісти супроводжуються тяжкістю та болями в грудях, кашлем, задишкою, іноді дисфагією.

Перехід від безсимптомного перебігу до ускладненого може бути ініційований ГРВІ чи пневмонією. При нагноєнні кісти легені першому плані виходять ознаки важкої інтоксикації (слабкість, адинамія, анорексія) і гектическая лихоманка. На тлі загального нездужання виникає кашель зі слизово-гнійним мокротинням, можливо кровохаркання.

Прорив заповненої гноєм кісти в бронх супроводжується відкашлюванням рясного, іноді смердючого мокротиння, поліпшенням загального стану, зменшенням інтоксикації. Порожнина кісти звільняється від гною, проте її повна облітерація настає рідко. Найчастіше захворювання набуває рецидивуючого перебігу, поступово призводячи до формування вторинних бронхоектазів та дифузного пневмофіброзу.

При прориві вмісту кісти в плевральну порожнину може розвиватися клініка спонтанного пневмотораксу, піотораксу, плевриту. Для ускладнень даного типу характерна раптова поява болю в грудях, сильного, нападоподібного кашлю, наростаючого ціанозу, тахікардії та задишки. Можливими наслідками подібних ускладнень можуть стати утворення бронхоплевральної нориці та хронічна емпієма плеври.

Запальний процес у дренуючому кісті бронсі сприяє утворенню клапанного механізму, що призводить до наростання тиску всередині порожнини кісти та її напруги. Кіста швидко збільшується у розмірі, здавлює навколишні сегменти легені, викликає зміщення органів середостіння. Клінічна картина напруженої кісти легені нагадує клініку клапанного пневмотораксу (задишка, тахіпное, ціаноз, набухання вен шиї, тахікардія). Тяжкий стан хворих обумовлено дихальною недостатністю та гемодинамічні порушення. Протягом напруженої кісти легені виділяють компенсовану, субкомпенсовану та декомпенсовану стадії. Крім всього перерахованого, кіста легені може ускладнюватися легеневою кровотечею та малігнізацією. При дренованих кістах у дітей існує загроза асфіксії.

Через відсутність або убогість симптоматики неускладнені кісти легені зазвичай залишаються нерозпізнаними. Вони можуть стати випадковою знахідкою при профілактичній флюорографії. Фізикальні дані можуть включати скорочення перкуторного звуку, ослаблення дихання, іноді – «амфоричне» дихання.

Основна роль виявленні кіст легені належить методам рентген-діагностики. Зміни, що визначаються при рентгенографії легень, обумовлені видом та походженням кіст. Зазвичай виявляється утворення кулястої форми з чіткими контурами. У порожнині кісти іноді видно горизонтальний рівень рідини. Для уточнення локалізації та походження кіст застосовуються МСКТ та МРТ легень.

Результати бронхографії найбільш інформативні в діагностиці відкритих кіст легені, коли можливе попадання контрастної речовини в порожнину. При закритих кістах бронхографія та ангіопульмонографія дозволяє виявити кісту за непрямими ознаками – у цьому випадку бронхи та судини обгинатимуть округлу тінь у легкому. Підтвердження діагнозу може бути досягнуто під час діагностичної торакоскопії.

Кісти легені слід диференціювати з доброякісними та злоякісними пухлинами легень периферичної локалізації, метастазами в легеню, туберкуломою, блокованим абсцесом, обмеженим пневмотораксом, цілемічною кістою перикарду, пухлинами середостіння та ін.

Лікувальна тактика щодо кіст легені, головним чином, хірургічна. Неускладнена кіста легені підлягає видаленню в плановому порядку. Разом з тим, не слід затягувати з оперативним втручанням, оскільки виникнення ускладнень може перевести статус операції в екстрені розряди, що може негативно позначитися на прогнозі та виживання. Найчастіше при неускладнених варіантах захворювання проводиться ізольоване видалення кісти або економна резекція легені. Операція здійснюється як за допомогою торакотомії, так і із застосуванням відеоторакоскопії. При поширених процесах (полікістозі, вторинних незворотних змінах паренхіми) може виконуватися лобектомія або пневмонектомія.

При кістах легень, ускладнених нагноєнням проводиться передопераційна медикаментозна підготовка, а оперативне втручання виконується після усунення загострення. У разі розвитку піо- або пневмотораксу здійснюється екстрене дренування плевральної порожнини з наступною місцевою та системною антибіотикотерапією. Невідкладна допомога при напруженій кістці легені, ускладненій дихальною недостатністю, полягає у терміновому виконанні пункції та трансторакального дренування кісти під УЗД-контролем. У всіх цих випадках хірургічне втручання здійснюється другим етапом і має більш радикальний характер.

Прогноз при плановому лікуванні неускладненої кісти легені сприятливий; віддалені післяопераційні результати добрі. У разі ускладненого перебігу результат залежить від термінів та повноти надання первинної допомоги. У гострому періоді загибель хворих може настати від дихальної та серцево-судинної недостатності, масивної кровотечі; післяопераційна летальність сягає 5%. В інших випадках можлива інвалідизація внаслідок стійких вторинних змін у легенях (бронхоектазів, поширеного пневмофіброзу, хронізації гнійних процесів). Таким хворим потрібно довічне диспансерне спостереження пульмонолога. Профілактика набутих кіст легені полягає у попередженні травм, специфічних та неспецифічних хвороб легень.