Комплекс Ейзенменгера

Комплекс Ейзенменгера – складна вроджена вада серця, що включає дефект міжшлуночкової перегородки, декстропозицію аорти та гіпертрофію правого шлуночка. Симптоматика комплексу Ейзенменгера представлена ​​стомлюваністю за незначного фізичного зусилля, загальної слабкості, ціанозу, задишки, кровохаркання, носових кровотеч. У діагностиці комплексу Ейзенменгера враховуються дані ЕКГ, фонокардіографії, рентгенографії, ехокардіографії, катетеризації порожнин серця. Лікування комплексу Ейзенменгера оперативне – закриття ДМЖП та корекція положення аорти.

Комплекс Ейзенменгера – складна вроджена аномалія серця, що характеризується поєднанням високого та великого дефекту міжшлуночкової перегородки (1,5-3 см), відходження аорти від обох шлуночків (декстропозиція аорти, «аорта-вершник»), гіпертрофії міокарда. Назва вади пов’язана з ім’ям німецького лікаря (V. Eisenmenger), який вперше описав цю аномалію.

У структурі вроджених вад серця комплекс Ейзенменгера становить 3-4%; а серед пацієнтів із дефектом міжшлуночкової перегородки зустрічається у 10% випадків. На відміну від зошита Фалло, при комплексі Ейзенменгер відсутня стеноз легеневої артерії.

У кардіології розрізняють комплекс та синдром Ейзенменгера. Термін «синдром» використовується для позначення симптомокомплексу, що виникає при некоригованих пороках серця з розвитком право-лівого шунтування крові (дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпредсердної перегородки, атріовентрикулярної комунікації, загальному артеріальному стовбурі, транспозиції маг.

Можливі причини формування комплексу Ейзенменгера схожі з такими при розвитку інших ВВС і включають спадкову схильність, вплив на плід шкідливих хімічних та фізичних факторів (токсичних лікарських препаратів, сполук важких металів, вібрації, радіації, електромагнітного та іонізуючого випромінювання), захворювання вагітних , гестаційні ускладнення) та ін.

Анатомічні порушення, що мають місце при комплексі Ейзенменгера, зумовлюють тяжкі розлади гемодинаміки. Великий дефект у міжшлуночковій перегородці або її повна відсутність, а також зміщення аорти вправо зумовлюють виникнення веноартеріального шунту та попадання в аорту змішаної, малооксигенованої крові, що надходить з обох шлуночків. Комплекс Ейзенменгера супроводжується підвищеним тиском у легеневій артерії, який може дорівнювати або навіть перевищувати тиск в аорті, що призводить до спазму прекапілярів та розвитку легеневої гіпертензії. Згодом стінки легеневих судин значно товщають, викликаючи порушення дифузії кисню з альвеол.

Розрізняють «білий» комплекс Ейзенменгера, коли є артеріовенозний скидання крові з лівого шлуночка в правий (без ціанозу), і «синій», після зміни напряму шунту та появи ціанозу.

У ранньому дитинстві, на стадії «білої» пороку, комплекс Ейзенменгера протікає без вираженої симптоматики, фізичний розвиток дітей не страждає. При розвитку право-лівого скидання крові з’являється стійкий ціаноз, задишка, зниження порога фізичної витривалості, серцебиття, аритмія, біль у грудній клітці (стенокардія), загальна слабкість, швидка стомлюваність. Для зменшення виразності задишки хворі зазвичай змушені приймати положення «сидячи навпочіпки».

Типові часті головні болі, синкопальні стани, носові кровотечі, кровохаркання. При здавленні лівого поворотного нерва розширеною легеневою артерією розвивається дисфонія. При комплексі Ейзенменгера нерідко виявляється деформація хребта, грудної клітки (серцевий горб), пальців рук (барабанні палички). Характерна схильність до респіраторних захворювань: пацієнти часто хворіють на бронхіти та пневмонії.

Частими ускладненнями комплексу Ейзенменгера є бактеріальний ендокардит, легеневі кровотечі, тромбоемболії, інфаркт легень. Пацієнти, які страждають на комплекс Ейзенменгера, без лікування зазвичай живуть не більше 20-30 років і гинуть внаслідок серцевої недостатності.

Під час огляду виявляється синюшність шкірних покривів, губ, носогубних складок, нігтів; наявність серцевого горба, пульсації зліва грудини у прекардіальній ділянці. Аускультативно визначається акцент II тону над легеневою артерією, грубий систолічний шум над областю серця, що супроводжується характерним симптомом «котячого муркотання»; при недостатності клапанів легеневої артерії – діастолічний шум. Вислуховування специфічного систолодіастолічного шуму може вказувати на незарощення аортальної протоки, що нерідко супроводжує комплекс Ейзенменгера. Для більш точної диференціації тонів та шумів серця виконується фонокардіографія.

Рентгеноскопія легень виявляє випинання стовбура легеневої артерії, пульсацію коренів та кулясту форму серця. ЕКГ-зміни характеризуються збільшенням зубця Р у ІІ та ІІІ стандартних відведеннях та ознаками гіпертрофії правого шлуночка.

При зондуванні порожнин серця вдається вільно завести катетер у легеневу артерію: у ній визначається високий тиск, що досягає 60-100 мм рт. ст. Дослідження газового складу крові у лівому шлуночку чи аорті підтверджує домішка венозної крові до артеріальної. У термінальній стадії комплексу Ейзенменгер відзначається виражена поліцитемія.

Диференціальна діагностика комплексу Ейзенменгера проводиться з іншими вадами серця: стенозом легеневої артерії, дефектами міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки, незарощенням артеріальної (Боталової) протоки, зошитом Фалло.

Успішний прогноз комплексу Ейзенменгера можливий лише за своєчасної кардіохірургічної операції, проведеної до розвитку стійкої гіпертензії малого кола кровообігу та ціанозу.

Хірургічне лікування комплексу Ейзенменгера передбачає закриття дефекту міжшлуночкової перегородки та усунення аномального відходження аорти. У цих випадках практично завжди необхідне протезування аортального клапана. Оперативне лікування комплексу Ейзенменгера є складним завданням та супроводжується високою інтраопераційною летальністю. У деяких випадках вдаються до паліативної операції, спрямованої на звуження легеневої артерії манжетою зменшення легеневої гіпертензії.

Консервативна терапія при комплексі Ейзенменгера має симптоматичний характер і спрямована на покращення насосної функції міокарда, зниження гіпертензії малого кола, зменшення симптомів серцевої недостатності. Вона проводиться на етапі передопераційної підготовки або у випадках, коли оперативне втручання протипоказане.

Прогноз при комплексі Ейзенменгер визначається термінами розвитку ціанозу – зазвичай після цього пацієнти живуть не більше 10 років. Загальна середня тривалість життя становить 20-30 років.

Комплексом Ейзенменгера є медичним показанням до переривання вагітності, оскільки може спричинити загибель матері. Природний перебіг вагітності часто закінчується мимовільним абортом та передчасними пологами; є лише поодинокі повідомлення про завершення гестації.