Контрактура Дюпюїтрена (доладний фасціальний фіброматоз, долонний фіброматоз)

Контрактура Дюпюїтрена – це незапальне рубцеве переродження долонних сухожиль. Через розростання сполучної тканини сухожилля коротшають, розгинання одного або декількох пальців обмежується, розвивається згинальна контрактура з частковою втратою функції кисті. Супроводжується виникненням щільного вузлуватого тяжу в ділянці уражених сухожиль. У легких випадках спостерігається незначне обмеження розгинання, при прогресуванні може розвинутись тугорухливість або навіть анкілоз (повна нерухомість) пошкодженого пальця або пальців. Лікування зазвичай хірургічне.

Контрактура Дюпюїтрена (долонний фіброматоз) – надмірний розвиток сполучної тканини в області сухожилля згиначів одного або кількох пальців. Процес локалізується на долоні. Розвивається поступово, виникає з нез’ясованих причин. Приводить до обмеження розгинання та формування згинальної контрактури одного або кількох пальців. На ранніх стадіях хвороби застосовуються консервативні методики, проте найефективнішим способом лікування є операція.

Контрактура Дюпюїтрена – досить поширене в ортопедії та травматології захворювання, яке найчастіше спостерігається у чоловіків середнього віку. У половині випадків має двосторонній характер. Приблизно у 40% випадків уражається безіменний палець, у 35% – мізинець, у 16% – середній палець, у 2-3% – перший та другий палець. У жінок виявляється у 6-10 разів рідше і протікає більш сприятливо. При виникненні у молодому віці характерно швидший прогрес.

Контрактура Дюпюїтрена не пов’язана з порушеннями білкового, вуглеводного чи сольового обміну. Деякі автори стверджують, що спостерігається певний зв’язок між виникненням хвороби та цукровим діабетом, проте ця теорія поки що не доведена.

Існують також травматична (внаслідок травми), конституційна (спадкові особливості будови долонного апоневрозу) та неврогенна (ураження периферичних нервів) теорії, проте думки вчених залишаються суперечливими. На користь конституційної теорії свідчить спадкова схильність. У 25-30% випадків у хворих є близькі кровні родичі, які страждають на те саме захворювання.

З урахуванням виразності симптомів виділяють три ступені контрактури Дюпюїтрена:

• Перша. На долоні виявляється щільний вузлик діаметром 0,5-1 см. Є тяж, розташований на долоні або досягає області п’ястково-фалангового суглоба. Іноді виявляється болючість при пальпації.
• Друга. Тяжкість стає більш грубим і жорстким, поширюється на основну фалангу. Шкіра також грубіє і споює з долонним апоневрозом. В області ураження виникають видимі лійкоподібні заглиблення та втягнуті складки. Уражений палець (або пальці) зігнуті у п’ястно-фаланговому суглобі під кутом 100 градусів, розгинання неможливе.
• Третя. Тяжкість поширюється на середню, рідше – на нігтьову фалангу. У п’ястно-фаланговому суглобі виявляється згинальна контрактура з кутом 90 або менше градусів. Розгинання в міжфаланговому суглобі обмежене, ступінь обмеження може змінюватись. У важких випадках фаланги розташовані під гострим кутом одна до одної. Можливий підвивих або навіть анкілоз.

Швидкість прогресування контрактури Дюпюїтрена важко прогнозувати. Іноді незначне обмеження зберігається протягом кількох років чи навіть десятиліть, інколи ж від появи перших симптомів до розвитку тугоподвижности проходить лише кілька місяців. Можливий також варіант із тривалим стабільним перебігом, який змінюється швидким прогресуванням.

Патологія має дуже характерну клінічну картину, яку важко сплутати із симптомами інших захворювань. На долоні хворого виявляється ущільнення, утворене вузлом та одним або декількома підшкірними тяжами. Розгинання пальця обмежене.

Першою ознакою розвитку контрактури Дюпюїтрена зазвичай стає ущільнення на долонній поверхні кисті, зазвичай – у ділянці п’ястково-фалангових суглобів IV-V пальців. Надалі щільний вузлик повільно збільшується у розмірі. З’являються тяжі, що відходять від нього до основної, а потім і до середньої фаланги ураженого пальця. Через скорочення сухожилля спочатку формується контрактура в п’ястно-фаланговому, а потім – і в проксимальному (розташованому ближче до центру тіла) міжфаланговому суглобі.

Шкіра навколо вузла стає більш щільною і поступово спаюється з тканинами, що підлягають. Через це в області ураження з’являються опуклості та втягнення. При спробі розігнути палець вузол і тяжі стають чіткішими, добре видимими.

Зазвичай контрактура Дюпюїтрена формується без болю і лише близько 10% пацієнтів пред’являють скарги більш-менш виражений больовий синдром. Болі, як правило, віддають у передпліччя або навіть плече. Для контрактури Дюпюїтрена характерний прогресуючий перебіг. Швидкість прогресування хвороби може коливатися і залежить від якихось зовнішніх причин.

Діагноз контрактура Дюпюїтрена виставляється на підставі скарг пацієнта та характерної клінічної картини. Під час огляду лікар пальпує долоню пацієнта, виявляючи вузли та тяжи, а також оцінює амплітуду рухів у суглобі. Додаткові лабораторні та інструментальні дослідження для підтвердження діагнозу зазвичай не потрібні.

Лікуванням патології займаються травматологи-ортопеди. Лікування може бути як консервативним, і оперативним. Вибір методів проводиться з урахуванням патологічних змін. Консервативна терапія застосовується на початкових стадіях конрактури Дюпюїтрена. Пацієнту призначають фізіолікування (теплові процедури) та спеціальні вправи для розтягування долонного апоневрозу. Можуть використовуватися знімні лонгети, що фіксують пальці в положенні розгинання. Як правило, їх надягають у нічний час, а вдень знімають.

При наполегливому больовому синдромі використовуються лікувальні блокади з гормональними препаратами (дипроспан, тріамцинолон, гідрокортизон тощо). Розчин препарату змішують з місцевим засобом, що анестезує, і вводять в область хворобливого вузла. Зазвичай ефект однієї блокади зберігається протягом 6-8 тижнів. Слід враховувати, що використання гормонів належить до методів лікування, які слід застосовувати з обережністю. Консервативні засоби не можуть усунути усі прояви хвороби. Вони лише уповільнюють швидкість розвитку контрактури. Єдиним радикальним способом лікування залишається хірургічна операція.

Чітких рекомендацій щодо виразності симптомів, при яких необхідно проводити оперативне лікування, нині відсутні. Прийняття рішення про хірургічне втручання ґрунтується на швидкості прогресування захворювання та скаргах пацієнта на болі, обмеження рухів та пов’язані з цим труднощі при самообслуговуванні чи виконанні професійних обов’язків.

Зазвичай лікарі рекомендують оперативне втручання за наявності згинальної контрактури з кутом 30 чи більше градусів. Метою операції, як правило, є висічення рубцово зміненої тканини та відновлення повного обсягу рухів у суглобах. Однак у важких випадках, особливо при застарілих контрактурах пацієнту може бути запропонований артродез (створення нерухомого суглоба з фіксацією пальця у функціонально вигідному положенні) або навіть ампутація пальця.

Реконструктивна операція щодо контрактури Дюпюїтрена може проводитися під загальним наркозом або місцевою анестезією. При виражених змінах з боку шкіри та долоневого апоневрозу хірургічне втручання буває досить тривалим, тому у таких випадках рекомендується загальний наркоз.

Існує безліч варіантів розрізу при контрактур Дюпюїтрена. Найбільш поширений поперечний розріз у ділянці долонної складки у поєднанні з L- або S-подібними розрізами по долонній поверхні основних фаланг пальців. Вибір конкретного способу проводиться з урахуванням особливостей розташування рубцевої тканини. У ході операції долонний апоневроз повністю або частково січуть. За наявності великих спайок, які зазвичай супроводжуються витонченням шкіри, може знадобитися дермопластика вільним шкірним клаптем.

Потім рана ушивається і дренується гумовим випускником. На долоню накладається туга пов’язка, що давить, яка перешкоджає скупченню крові і розвитку нових рубцевих змін. Руку фіксують гіпсовою лонгетою так, щоб пальці знаходилися у функціонально вигідному положенні. Шви зазвичай знімають на десятий день. У подальшому пацієнту призначають лікувальну гімнастику відновлення обсягу рухів у пальцях.

Результат зазвичай сприятливий, після висічення ділянок фіброзу руху пензля відновлюються у повному обсязі. Іноді (особливо при ранньому виникненні та швидкому прогресуванні) протягом декількох років або десятиліть може виникнути рецидив контрактури. В цьому випадку потрібна повторна операція. Профілактика не розроблена.