Концентричний склероз Бало (хвороба Бало)

Концентричний склероз Бало – Гостра специфічна форма розсіяного склерозу, що відрізняється багатошаровою концентричною будовою демієлінізованих ділянок головного мозку. Клінічні прояви аналогічні розсіяному склерозу, але мають швидко і неухильно прогресуючий перебіг зі смертельними наслідками. Діагностується при виявленні на МРТ мозку специфічних осередків зі структурою річних кілець дерева. Лікування включає кортикостероїди, цитопротектори, нейрометаболіти, антиконвульсанти, плазмаферез, ЛФК, масаж, проте його ефективність недостатня.

Концентричний склероз Бало – гостра демієлінізуюча патологія ЦНС, специфічною особливістю якої є утворення в білій речовині головного мозку вогнищ демієлінізації (руйнування мієліну) у вигляді концентричних завитків та кілець. Вперше описаний угорським патоморфологом Джозефом Бало у 1927 р. На розтині пацієнтки з клінікою гострого розсіяного склерозу Бало виявив ділянки руйнування білої мозкової речовини у вигляді концентричних шарів із збереженням у них неушкоджених аксонів. Відповідно до цієї картини автор дав захворюванню назву періаксіальний лейкоенцефаліт. Надалі загальновживаним у неврології став термін «концентричний склероз Бало» чи «хвороба Бало».

Поряд із хворобою Марбурга, лейкоенцефалітом Шильдера, оптикомієлітом Девіка, хвороба Бало відноситься до рідкісних форм розсіяного склерозу. Станом на 1994 р. у світі було описано до 100 клінічних випадків концентричного склерозу. Захворюють переважно люди молодого віку. Даний варіант розсіяного склерозу відрізняється від його класичної форми гострим швидко прогресуючим перебігом.

Етіологія захворювання залишається нез’ясованою, ймовірно, має мультифакторний характер, що включає і спадкову схильність. Часта вказівка ​​на маніфестацію хвороби після перенесеного інфекційного захворювання (переважно після ГРВІ) свідчить про провідну роль інфекційних агентів (переважно вірусів) у запуску патологічних процесів, що призводять до розвитку хвороби Бало. Окремі дослідження показують першорядну роль нейротропних вірусів герпесу 6-го типу.

На відміну від класичної форми розсіяного склерозу основу патогенезу варіанта Бало, ймовірно, становлять інші процеси, які й зумовлюють формування патогномонічну для концентричного склерозу кільцевої демієлінізації. Однак досі залишається загадкою, про які саме процеси, що призводять до пошкодження олігодендроцитів, йдеться. Ряд дослідників дійшли висновку про провідну роль гіпоксичних механізмів, хоча їх генез поки що залишається невідомим.

Морфологічно ділянки демієлінізації при склерозі Бало являють собою кільцеподібне чергування зон демієлінізації та церебральної тканини зі збереженим або відновленим завдяки ремієлінізації мієліном. Мікроскопічно визначається глибока дегенерація олігодендроцитів, що призводить до їхнього апоптозу (саморуйнування).

Маніфестація захворювання відбувається у молодому віці. Серед описаних у літературі випадків концентричного склерозу траплялися і безсимптомні форми, діагностовані за даними аутопсії. Часто в анамнезі хворих є вказівка ​​на інфекційне захворювання, що передувало, або гостру стресову ситуацію. Склероз Бало, як правило, характеризується вираженим варіативним осередковим симптомокомплексом, що розвивається на тлі негрубих загальномозкових проявів. Останні можуть бути представлені головним болем із нудотою або без неї, вторинною генералізованою епілепсією. Можлива астенія.

Найбільш типова осередкова симптоматика включає ознаки ураження пірамідних трактів (спастичні парези з гіперрефлексією та випаданням чутливості, патологічні стопні рефлекси) та екстрапірамідної системи (різні гіперкінези). Найчастіше відзначаються мозочкова атаксія (хиткість, дисметрія та дискоординація, ністагм), когнітивні порушення (зниження пам’яті, амнестична афазія, органічна деменція), психічні розлади (депресія, ейфорія, істеричний невроз). Найчастіше є порушення зорової функції на кшталт ретробульбарного невриту. У ряду пацієнтів спостерігався дебют хвороби Бало з ізольованих зорових порушень у вигляді випадання половини поля зору в обох очах (геміанопсії), у деяких – з амнестичної афазії (порушення мови, що виражається у скруті згадки та підбору необхідного слова, а також у розладі розуміння складно ).

У ході діагностичного пошуку поряд з неврологічним оглядом та дослідженням когнітивних функцій проводиться ехо-енцефалографія, РЕГ та електроенцефалографія. Показано консультацію офтальмолога. Перевірка гостроти зору може виявляти її зниження, однак у деяких пацієнтів гострота зору залишається збереженою. При дослідженні полів зору можливе виявлення геміанопсії, окремих худобою (вогнищевих випадань зображення у зоровому полі). Дані офтальмоскопії можуть змінюватись від практично нормальної картини очного дна до виражених ознак набряку диска або атрофії зорового нерва.

Дослідження цереброспінальної рідини, взятої шляхом люмбальної пункції, зазвичай виявляє лімфоцитарний плеоцитоз, концентрацію білка в межах норми. Патогномонічні для класичного розсіяного склерозу і хронічні аутоімунні процеси, що відображають, в ЦНС олігоклональні IgG визначаються лише в 10% випадків хвороби Бало.

Раніше діагностувати концентричний склероз Бало було можливим лише за результатами аутопсії. Після запровадження неврологічну практику МРТ неврологи отримали можливість встановлювати діагноз прижиттєво. Характерним для хвороби Бало є виявлення на МРТ головного мозку патологічних вогнищ із шаруватою структурою, представленою чергуванням кільцеподібних гіпо- та гіперінтенсивних зон, що нагадує малюнок річних кілець на спилі дерева. Додаткове запровадження контрасту під час МРТ дає можливість оцінити активність демієлінізуючого процесу. Проведення ПЕТ головного мозку з метіоніном виявляє вогнища його зниженого накопичення, що збігаються з ділянками, візуалізованими при МРТ, що дозволяє виключити природу пухлини виявлених вогнищ і підтвердити їх демієлінізований характер.

В даний час терапія ідентична лікуванню розсіяного склерозу у гострій фазі. Застосовують глюкокортикостероїди (метилпреднізолон, дексаметазон); початок лікування можливий з пульс-терапії метилпреднізолоном. Деякі клініцисти використовують поєднання кортикостероїдів із мітоксантроном. З метою підтримки трофіки церебральних тканин паралельно призначають цитопротектори, препарати тіоктової (альфа-ліпоєвої) кислоти, пентоксифілін, гемодіалізат із крові телят. За наявності показань використовують протинабрякову терапію: сульфат магнезії, манітол, маніт, фуросемід і т. п. Пацієнтам із судомним синдромом додатково призначають антиконвульсанти (карбамазепін, вальпроєва кислота, діазепам). Можливе проведення дискретного плазмаферезу. Профілактика контрактур суглобів при парезах здійснюється за допомогою ЛФК та ​​масажу.

Склероз Бало відноситься до несприятливих швидко прогресуючих варіантів розсіяного склерозу. Летальний результат спостерігається період від кількох місяців до 1-2 років з моменту дебюту хвороби. У літературі описані поодинокі випадки покращення стану пацієнтів на тлі інтенсивної глюкокортикоїдної терапії.