Крижово-куприкова тератома

Крижово-куприкова тератома – пухлина змішаної будови, що походить із зародкових клітин і розташована в крижово-куприковій зоні. Може бути доброякісною чи злоякісною. Виявляється при народженні. Являє собою безболісний вузол із неоднорідною структурою. Може ставати причиною усунення прямої кишки, порушення розвитку сечовивідної системи та кісток тазу, утруднень сечовипускання та кишкової непрохідності. Великі крижово-куприкові тератоми можуть провокувати серцево-судинну недостатність. Діагноз виставляється з урахуванням даних зовнішнього огляду, УЗД, КТ та МРТ області ураження. Лікування хірургічне.

Крижово-куприкова тератома – вроджена неоплазія з групи ембріом (організмоїдний тератом), що локалізується в крижово-куприковій ділянці. Найпоширенішим новоутворенням у новонароджених. Зустрічається із частотою 1 випадок на 35 тисяч дітей, дівчатка страждають у 3-4 рази частіше за хлопчиків. Пухлина включає похідні всіх трьох зародкових листків. Ступінь зрілості клітин крижово-копчикової тератоми може відрізнятися. Доброякісні неоплазії зустрічаються найчастіше злоякісних. Великі новоутворення можуть стати причиною внутрішньоутробної загибелі плода, недоношеності, вроджених вад розвитку, ускладнень і смерті під час пологів або в ранньому постнатальному періоді. Лікування здійснюють фахівці у галузі онкології.

Причин розвитку точно не встановлено. Передбачається, що тератоми виникають під впливом кількох факторів, провідними з яких є спадкова схильність та інфекційні захворювання матері під час вагітності. На користь спадкового характеру цієї патології свідчать випадки крижово-копчикових тератом у близьких родичів, у тому числі – у однояйцевих близнюків. Відзначається часте поєднання з вадами розвитку опорно-рухового апарату, сечовивідної, травної, серцево-судинної та нервової систем.

Крижово-куприкові тератоми можуть розташовуватися зовні (більше половини випадків захворювання), усередині (у кожного п’ятого пацієнта) і частково всередині, частково зовні. 100% тератом даної локалізації містять тканини-похідні ектодерми, 90% – мезодерми та 70% – ендодерми. Пухлина складається з кіст, усередині яких можуть знаходитися елементи шкіри, м’язової, хрящової та нервової тканини, слизової оболонки кишечника і т. д. Іноді в таких новоутвореннях зустрічаються волосся, нігті та зачатки різних органів.

Тканина крижово-копчикової тератоми може бути представлена ​​переважно зрілими клітинами, включати різну кількість незрілих клітин або складатися переважно з незрілих гермінтативних клітин. Незрілі тератоми здатні до агресивного зростання, лімфогенного та віддаленого метастазування. Усі доброякісні неоплазії цього типу становлять загрозу озлоякісності через наявність незрілих ембріональних тканин.

Найчастіше захворювання діагностується або відразу після народження, або внутрішньоутробно, під час проведення антенатального УЗД. У крижово-кіпцевій зоні новонародженого або плода виявляється пухлиноподібне утворення розміром від 1 до 30 і більше сантиметрів. При антенатальному дослідженні іноді виявляються крижово-куприкові тератоми, що перевищують розмір плода. У подібних випадках існує високий ризик виникнення внутрішньоутробної серцевої недостатності, зумовленої нездатністю серцево-судинної системи забезпечити досить інтенсивне кровопостачання як в організмі плода, так і в тканинах крижово-куприкової тератоми. Крім того, при великих тератом існує небезпека розвитку неімунної водянки плода. Це, а також можливість розриву пухлини з подальшою масивною кровотечею під час пологів зумовлюють підвищений ризик загибелі плода у пізньому внутрішньоутробному періоді або у період пологів.

Під час обстеження новонародженого виявляється вузол нерівномірної консистенції. Крижово-копчикові тератоми великих розмірів поширюються на область сідниць і промежини, зміщуючи перед піхву і задній прохід. Шкіра над новоутворенням зазвичай не змінена. Іноді на поверхні пухлини видно мережу розширених вен або рубцеві зміни. При пальпації крижово-копчикової тератоми виявляються ділянки різної щільності, що з наявністю щільних кісткових і хрящових включень, зон м’яких тканин і заповнених слизом кіст. При ректальному дослідженні нерідко вдається визначити верхню межу новоутворення, розташовану в пресакральному просторі. Іноді верхня межа недоступна пальпації через занадто високе розташування. Ззаду крижово-куприкова тератома поширюється під сідничні м’язи.

У новонародженого можуть спостерігатися симптоми серцево-судинної недостатності. Можливі запори та утруднення сечовипускання. Надалі великі пухлини нерідко покриваються виразками. При проведенні інструментальних досліджень у пацієнтів з крижово-копчиковою тератомою можуть виявлятися гідронефроз, атрезія уретри, аномалії скелета (деформації кісток тазу та кульшових суглобів) та вади розвитку нижніх відділів шлунково-кишкового тракту. Хрестець зазвичай не змінений, куприк «зрушений» допереду.

Для більшості крижово-копчикових тератів характерні повільне зростання і доброякісна течія. У другому півріччі життя дитини виникає небезпека малігнізації. Злоякісність виявляється у 10% хворих. Крижово-копчикові тератоми, що малигнізувалися, швидко ростуть, метастазують в регіонарні лімфовузли і віддалені органи. В окремих випадках виявляються первинно злоякісні неоплазії, які бурхливо розвиваються з перших днів після пологів та дають метастази у перші місяці життя дитини.

Як правило, постановка діагнозу не становить труднощів. Пухлина легко визначається візуально при першому огляді дитини відразу після народження. Для оцінки поширеності крижово-копчикової тератоми та її взаємовідносин з прилеглими органами здійснюють КТ, МРТ та УЗД області ураження та органів малого тазу. Для визначення ступеня злоякісності новоутворення призначають тест на онкомаркери та біопсію. В окремих випадках крижово-копчикову тератому доводиться диференціювати зі спинномозковою грижею при розщепленні хребта.

Лікування оперативне. Показанням до термінового видалення є ознаки малігнізації новоутворення, розрив та кровотеча з пухлини. В інших випадках думки хірургів про найбільш сприятливий час видалення крижово-копчикової тератоми різняться. Одні фахівці вважають, що пухлину краще резецировать у другому півріччі життя дитини, інші вважають, що операцію слід проводити в більш ранні терміни, щоб знизити ризик зловживання. На практиці час проведення хірургічного втручання визначають з урахуванням загального стану пацієнта, впливу тератоми на діяльність різних органів та ретельного зважування ризиків, що виникають при збереженні чи видаленні неоплазії.

Крижово-копчикову тератому видаляють через дугоподібний розріз, що проходить від великих рожнів до точки, розташованої на 3-5 см вище за анус. Для кращого виділення спаяної з новоутворенням прямої кишки до неї вводять газовідвідну трубку. Після відокремлення від кишки неоплазію сепарують від навколишніх м’яких тканин. Перед виділенням тазової частини пухлини виконують резекцію куприка. Зайву шкіру січуть, рану пошарово ушивають і дренують. У післяопераційному періоді здійснюють інфузійну терапію та антибіотикотерапію.

Прогноз при крижово-копчиковій тератомі залежить від розмірів та ступеня злоякісності неоплазії. Доброякісні новоутворення розглядаються як прогностично сприятливі. Винятком є ​​крижово-куприкові тератоми великих розмірів, що викликають серцево-судинну недостатність, водянку плода та інші ускладнення. Первинно злоякісні та малигнізовані пухлини є прогностично несприятливими. Середня летальність хворих із крижово-копчиковими тератомами становить близько 50%. Більшість летальних випадків обумовлено аномаліями розвитку плода та розривами великих неоплазій під час пологів.