Легенева гамартома

Що таке гамартома легені?

Легенева гамартома — це доброякісна вада розвитку легень. Гамартома — мезенхімальна пухлина, що походить з недиференційованих поліпотентних клітин сполучної тканини бронха. Гамартома легені складається з різних тканинних компонентів, таких як хрящові, епітеліальні, жирові, м’язові клітини та колаген. При цьому гамартома складається з тканин, що знаходяться у нормальній легені, але архітектура органу не зберігається.

Гамартома легені вперше описана німецьким патологом Ойгеном Альбрехтом (Eugen Albrecht) у 1904 році.

Гамартоми, як правило, є доброякісними пухлинами, які можуть виникати в легенях, шкірі, серці, грудях та інших частинах тіла (наприклад гамартома гіпофіза, гамартома гіпоталамуса, гамартома шлунка). Слово гамартома походить від «hamartia», грецького слова, що означає «помилковий» або «неправильний».

Таким чином, легенева гамартома є доброякісною вадою розвитку легень.

Ці ураження зазвичай локалізуються в периферичній паренхімі легені, але в окремих випадках виявляються в центральній частині грудної клітки. Близько 10% уражень локалізується ендобронхіально. Ураження мають тенденцію зростати з тією самою швидкістю, як і навколишні тканини. Тому неопластична ерозія сусідніх структур зазвичай не відзначається.

На сьогодні не виявлено специфічних факторів ризику розвитку гамартоми легень. Причини розвитку гамартоми легені не встановлені. У той самий час при доброякісних мезенхімальних пухлинах легень, зокрема гамартомах, виявлено хромосомні транслокації.

Це найбільш поширене доброякісне новоутворення легень у дорослих. Однак у дітей воно діагностується набагато рідше. Легеневі гамартоми діагностуються у 0,025–0,032% дорослого населення. Зазвичай вони розвиваються на 5-му та 6-му десятилітті життя. Гамартоми виявляються у чоловіків у 4 рази частіше, ніж у жінок. На частку легеневої гамартоми припадає близько 77% доброякісних вузликів у легенях та 8% одиночних уражень легень.

Легенева гамартома: гістопатологія

Гістологічна структура цих пухлин, також відомих як хондроїдні гамартоми, є сумішшю зрілої мезенхімальної тканини, такої як жирова тканина, хрящ, кістка або пучки гладких м’язів, і фіброміксоїдної тканини з різними пропорціями кожного компонента. Це неінвазивні вузлові утворення, що повільно ростуть, іноді з ущелинами всередині, вистеленими респіраторним епітелієм.

Легенева гамартома: діагностика

У дорослих більшість паренхіматозних гамартом не викликає жодних симптомів і часто є випадковою знахідкою.

Гамартома легені: симптоми

Залежно від локалізації та розміру ураження у пацієнтів може розвинутися ряд симптомів гамартоми легені, включаючи:

• постійний кашель;
• свистяче дихання;
• задишку;
• кровохаркання;
• хрипи при аускультації.

Також у пацієнтів з легеневою гамартомою підвищений ризик розвитку пневмонії, ателектазу легені та пневмотораксу. Ендобронхіальні маси додатково становлять небезпеку обструкції дихальних шляхів.

Симптомні гамартоми потребують ретельного диференційно-діагностичного підходу. При симптомній гамартомі може знадобитися хірургічна резекція.

Гамартоми часто є випадковою знахідкою при візуалізації та можуть імітувати злоякісні новоутворення легень. Після виявлення гамартоми існує безліч діагностичних стратегій визначення характеру ураження.

• Рентгенографія органів грудної клітки.
• Комп’ютерна томографія (КТ). КТ-ознаки гамартоми легень: утворення мають монетоподібну форму, поодинокі, з чітко вираженими краями, зазвичай діаметром менше 4 см. Кальцифікація виявляється у 25–30% пацієнтів. Поява кальцифікації у формі «попкорну» або «коми» є патогномонічною характеристикою гамартом.
• Золотим стандартом діагностики легеневої гамартоми є КТ.
• Позитронно-емісійна томографія з фтордезоксиглюкозою (ФДГ-ПЕТ) може бути показана для диференційної діагностики зі злоякісними новоутвореннями.
• Бронхоскопія з тонкоголковою аспірацією зазвичай є стратегією вибору, хоча аспірація може бути мізерною через щільність уражень.
• Утворення з типовим зовнішнім виглядом монети, що відповідають критеріям КТ для гамартоми (розмір менше 4 см, чітко виражені краї, кальцифікація або жировий компонент, що виявляються), повинні залишатися предметом консервативного спостереження з періодичним проведенням КТ.

Незалежно від того, наскільки технічно кваліфіковано рентгенолог інтерпретує ураження легень, остаточний діагноз можливий лише за допомогою біопсії.

Легенева гамартома: лікування

Хірургічне втручання залишається єдиним доступним радикальним способом лікування. Резекція показана при швидкозростаючих або симптоматичних утвореннях, а також у разі, коли не можна виключити можливість злоякісного новоутворення.

У разі хірургічного втручання основною метою є збереження функціональної легеневої тканини. Таким чином, енуклеація та клиноподібна резекція є найбільш поширеним хірургічним втручанням. При цьому більш радикальна лобектомія або тотальна пневмонектомія показані за наявності глибоких, множинних або великих уражень, які унеможливлюють клиноподібну резекцію, або уражень, що сильно зрослися з воротами легені.

Для виключення злоякісного новоутворення зазвичай рекомендується отримувати інтраопераційні заморожені зрізи для подальшого гістологічного дослідження.

Всім пацієнтам з легеневою гамартомою слід рекомендувати дотримуватися графіка консервативного спостереження, періодичного рентгенівського обстеження (КТ) та порівняння з попередніми результатами.

Пацієнтам з легеневою гамартомою показані консультації онколога, торакального хірурга, радіолога та пульмонолога.

Легенева гамартома: диференційна діагностика

Найбільш пильну увагу при виявленні можливого гамартоматозного ураження слід приділяти розрізненню ураження та виключенню можливості прихованого злоякісного новоутворення.

За винятком злоякісного новоутворення, необхідно диференціювати гамартому та інші доброякісні пухлини легень, у тому числі легеневу папілому, інфекційну гранульому, ліпому, ліпоїдну пневмонію.

Крім того, хоча 90% випадків є поодинокими, легеневі гамартоми можуть виникати в поєднанні з генетичними синдромами. Численні легеневі хондроматозні гамартоми відзначені як прояви тріади Карні або синдрому Каудена. Перша переважно відзначається у молодих жінок і характеризується одночасною появою лейоміобластоми шлунка, гамартоми легень та позанадниркової парагангліоми. У пацієнтів із хворобою Каудена часто виявляють множинні гамартоми, що виявляються у вигляді уражень слизових оболонок, множинних доброякісних пухлин внутрішніх органів та підвищеного ризику розвитку кількох форм раку, включаючи злоякісні новоутворення молочної залози та травного тракту.

За наявності у пацієнта свистячого дихання, задишки, кашлю слід диференціювати легеневу гамартому та хронічне обструктивне захворювання легень, гострий бронхіт та хронічний бронхіт.

Також слід диференціювати легеневу гамартому та туберкульоз легень.

Прогноз для пацієнтів із гамартомою легені зазвичай сприятливий. Ураження ростуть повільно, і у випадках, коли симптоми відзначаються та зберігаються, хірургічне втручання є виліковним. Злоякісна трансформація (малігнізація) — рідкісне явище. У той же час рівень захворюваності на рак легені у 6 разів вищий у пацієнтів з легеневими гамартомами, ніж у здорових людей.

Таблиця. Диференційний діагноз гамартоми та злоякісного новоутворення легені

Легенева гамартома: ускладнення

• Обструкція дихальних шляхів;
• ателектаз легені;
• рецидивна пневмонія;
• саркоматозна трансформація. Поширеними ознаками злоякісних змін є швидкий рост ураження та системні симптоми, такі як ненавмисне зменшення маси тіла, слабкість чи стомлюваність.