Лейкодерма

Лейкодерма – полиэтиологическое дерматологическое состояние, которое характеризуется нарушением образования и накопления или ускоренным разрушением пигмента на определенных участках тела. Проявляется наличием обесцвеченных участков кожных покровов. Размеры, количество и локализация участков зависят от причин расстройства. Диагностика лейкодермы основывается на результатах осмотра дерматолога и общего обследования организма больного, проводимого для выявления скрытых патологий. В некоторых случаях может потребоваться биопсия тканей из пораженных участков. Тактика лечения зависит от этиологии данного состояния, возможны как специфическая терапия провоцирующего заболевания, так и поддерживающие мероприятия в виде витаминотерапии и УФ-облучения.

Лейкодерма не является отдельным кожным заболеванием, это симптом, свидетельствующий об общем или местном нарушении пигментного обмена. Состояние известно с глубокой древности, в некоторых культурах больные с подобными изменениями кожи признавались как отмеченные богами. Лейкодерма является очень распространенной дерматологической патологией, по некоторым данным от ее различных форм страдает от 5 до 8% населения планеты. Может быть как приобретенным состоянием, возникшим вследствие определенного образа жизни человека или воздействия на его организм различных факторов внешней среды, так и врожденным, генетически обусловленным. Последняя разновидность характеризуется особой сложностью в процессе лечения и нередко беспокоит пациента уже в раннем детстве. Половое распределение лейкодермы зависит от типа и формы патологии. Одни состояния встречаются только у мужчин (сцепленные с Х-хромосомой наследственные разновидности), другие могут одинаково часто поражать лиц обеих полов или несколько чаще возникать у женщин.

Оттенок кожи человека зависит от наличия в ней нескольких пигментов, главным из которых является меланин. Скорость образования этого соединения зависит от двух факторов – наличия в организме тирозина, служащего субстратом для образования меланина, и перерабатывающего фермента тирозиназы. При альбинизме, который рассматривается некоторыми дерматологами как крайний вариант лейкодермы, имеются дефекты в структуре тирозиназы. Фермент не работает, что обуславливает отсутствие синтеза меланина. При некоторых формах лейкодермы наблюдается аналогичный процесс – нарушается работа фермента, пигмент не синтезируется, в результате появляются обесцвеченные участки кожи.

Есть и иной механизм гипопигментации при этом дерматологическом состоянии. Меланин должен не только синтезироваться, но откладываться в особых клеточных включениях – меланосомах. Существуют факторы экзогенной и эндогенной природы, затрудняющие этот процесс. Под их влиянием при нормальном или даже повышенном синтезе меланина на определенных участках кожи не откладывается пигмент, что приводит к появлению очагов лейкодермы. Вариантом такого процесса может быть избирательная гибель меланоцитов кожи, обусловленная инфекционными агентами, иммунологическими нарушениями или воздействием некоторых химических веществ. Из-за повышенной скорости распада пигментных клеток не происходит их своевременная замена, что также провоцирует возникновение симптомов лейкодермы.

К вышеописанным нарушениям может приводить огромное количество разнообразных патологических состояний и неблагоприятных факторов. Наиболее часто лейкодерма возникает вследствие некоторых инфекционных заболеваний (сифилиса, лепры, определенных дерматомикозов), аутоиммунных состояний (системной красной волчанки, склеродермии), генетических патологий (болезни Вульфа, Ваандербурга и пр.). Кроме того, существуют формы так называемой профессиональной лейкодермы, провоцируемой воздействием некоторых промышленных химических веществ на организм. Отдельно обычно выделяют витилиго и идиопатические формы патологии. Кроме того, к развитию лейкодермы могут приводить некоторые глистные инвазии, нарушения иммунитета и эндокринные расстройства.

Современная классификация лейкодермы в дерматологии основана на этиологии этого состояния. Однако даже общепринятый перечень разновидностей не может охватить абсолютно все формы патологии. Из-за этого в отдельный тип выделяют идиопатическую лейкодерму, относя к ней все формы и разновидности состояния с неустановленной причиной. Данная классификация наиболее полно и объективно разделяет различные группы лейкодермы по причинам их появления. Удобство классификации заключается еще и в том, что лейкодермы, входящие в определенную группу, характеризуются сходством клинической симптоматики – это позволяет дерматологу только по внешнему виду больного примерно определить перечень возможных этиологических факторов. Чаще всего у пациентов выявляются следующие виды лейкодермы:

1. Инфекционная лейкодерма – гипохромия, обусловленная воздействием на кожу различных микроорганизмов, которые могут либо прямо поражать меланоциты, либо нарушать местный метаболизм в тканях настолько, что в них затрудняется синтез и накопление пигмента. К этому типу относят сифилитическую и лепрозную лейкодерму, а также гипопигментацию вследствие различных форм лишая.
2. Иммунная лейкодерма – в эту группу исследователи включают витилиго и некоторые другие аутоиммунные состояния (склеродермию, волчанку), которые могут сопровождаться нарушением пигментации кожи. Причинами иммунной лейкодермы также становятся иммунологические нарушения, возникающие на фоне глистных инвазий. Объединяющим фактором является поражение меланоцитов собственной иммунной системой.
3. Токсическая лейкодерма обусловлена местным или общим воздействием некоторых химических веществ, в том числе лекарственных препаратов. К этой группе относится так называемая профессиональная гипохромия, которая возникает у сотрудников определенных химических производств при длительном воздействии промышленных токсинов.
4. Врожденная лейкодерма имеет генетические причины или (реже) вызывается внутриутробным поражением. Характеризуется разнообразием симптоматики, нередко помимо кожных нарушений у больных встречаются пороки развития и другие нарушения.
5. Послевоспалительная лейкодерма часто возникает на фоне рубцовых изменений после ожогов, а также при длительно протекающих кожных заболеваниях воспалительного характера (например, при экземе).
6. Идиопатическая лейкодерма включает в себя все формы патологии с не выявленными или неясными причинами.

Основным проявлением лейкодермы является нарушение пигментации кожных покровов на различных участках тела. Характер нарушений пигментации различается в зависимости от формы и причин состояния. Так, при инфекционной сифилитической лейкодерме обесцвечивание кожи происходит в основном на шее, туловище, иногда лице и может иметь три клинические формы: сетчатую, мраморную и пятнистую. В первом случае участки депигментации состоят из множества мелких волокнистых очагов, напоминающих кружева, во втором – из беловатых точек с нечеткими контурами, имеющих тенденцию к слиянию. Пятнистая сифилитическая лейкодерма характеризуется образованием отдельных круглых очагов гипохромии с четкими контурами и практически одинакового размера.

Лепрозная лейкодерма часто возникает на руках, бедрах, спине и ягодицах. Ее особенностью является формирование круглых очагов поражения с четкими границами. Очаги после своего появления могут долгие годы сохраняться без изменений. Иммунные формы гипохромии, развивающиеся при системной красной волчанке, склеродермии и глистной инвазии, часто сопровождаются не только очаговой потерей пигмента, но и шелушением или атрофией кожи. При правильно проведенном лечении инфекционной или аутоиммунной лейкодермы выраженность кожных проявлений снижается, поскольку исчезает фактор, оказывающий негативное воздействие на меланоциты или метаболизм пигментов. Аналогичная картина наблюдается в случае химической или токсигенной гипохромии – зачастую центральным элементом лечения этих форм становится устранение провоцирующего фактора, само по себе позволяющее снизить выраженность кожных проявлений.

Врожденные формы лейкодермы имеют разнообразные симптомы, которые во многом определяются основным заболеванием. Кожные проявления (очаги депигментации различных размеров и форм) могут сочетаться с нарушениями со стороны других органов и систем. Послевоспалительная лейкодерма характеризуется появлением гипохромии на тех участках кожи, которые подверглись ожогам, псориазу или себорее. Нередко в центре очага с пониженной пигментацией можно обнаружить рубцовые изменения. Локализация пигментных нарушений зависит от расположения предшествовавших воспалительных поражений кожи. При этих формах лейкодермы, а также при витилиго восстановление нормальной окраски кожных покровов может быть сильно затруднено, нарушения сохраняются на протяжении многих лет.

Лейкодерму достаточно легко определить при обычном осмотре кожных покровов пациента, однако для выяснения ее причин может потребоваться целый комплекс различных клинических исследований. При осмотре кожи больного выявляются участки депигментации различной формы, размеров и локализации, в некоторых случаях очаги окружены ободком гиперпигментации (компенсаторная реакция организма). При подозрении на инфекционный характер лейкодермы производится общий анализ крови, в котором могут определяться неспецифические признаки воспаления (лейкоцитоз, увеличение СОЭ). Эозинофилия может указывать на наличие глистной инвазии. Для определения возбудителя также могут быть назначены серологические анализы: реакция Вассермана, тест на наличие лепры и другие.

Путем изучения основных показателей крови пациента и некоторых диагностических тестов можно выявить не только воспалительную, но и иммунную лейкодерму. Например, при волчанке определяют наличие антинуклеарных антител. Немаловажную роль в диагностике лейкодермы играет опрос больного и тщательное изучение анамнеза, поскольку при токсигенных и послевоспалительных формах этого дерматологического состояния именно предшествующие заболевания чаще всего обуславливают аномалии пигментации. Для более точного определения лейкодермы и ее дифференциации от некоторых форм лишая используют ультрафиолетовую лампу Вуда.

В спорных случаях могут прибегать к биопсии кожи из очагов пониженной пигментации и ее гистологическому исследованию. В зависимости от формы и причин лейкодермы в очагах могут выявляться признаки воспаления, рубцовая ткань, отек дермы или изменения эпидермиса. В наиболее распространенных случаях депигментации обычно отмечаются аномалии меланоцитов – они либо вовсе отсутствуют, либо имеют структурные изменения (низкое количество меланосом, деформации отростков). При некоторых врожденных формах лейкодермы используют генетические тесты.

Терапия лейкодермы сводится к устранению причин, которые привели к нарушению пигментации кожи. При инфекционных формах используют антибиотики, при аутоиммунной патологии применяют иммуносупрессивные и цитостатические средства, при глистных инвазиях назначают противоглистные препараты. При токсической лейкодерме специального лечения может не потребоваться, в некоторых случаях достаточно обеспечить прекращение контакта больного с токсическим веществом. Это возможно путем смены рода деятельности (при работе на химических производствах) или отмены (замены) некоторых лекарственных средств. Сложнее всего поддаются лечению формы лейкодермы, обусловленные наследственными факторами, а также витилиго – при последнем некоторые специалисты практикуют пересадку нормально пигментированной кожи пациента, взятой с другой части тела, на очаги гипохроматоза.

Поддерживающая терапия может значительно улучшить состояние кожных покровов больного и ускорить восстановление нормальной пигментации. Назначают общие и местные формы витаминов А, Е, РР и группы В, витаминно-минеральные комплексы с содержанием цинка и меди. По некоторым данным обогащение рациона тирозином также способствует уменьшению симптомов лейкодермы, поэтому в питании больных должны присутствовать яйца, морепродукты, печень, овсяная и гречневая крупы. Из специфических методик, применяемых в дерматологии, используется ПУВА-терапия – обработка кожных покровов особыми фотоактивными веществами с последующим ультрафиолетовым облучением. Важно учитывать, что некоторые формы лейкодермы реагируют на УФО увеличением степени депигментации, поэтому подобные техники следует назначать с осторожностью.

Прогноз лейкодермы относительно жизни пациента всегда благоприятный – данное дерматологическое состояние никогда не создает угрозу летального исхода или тяжелых осложнений, на это способны лишь сопутствующие пороки развития при врожденных формах и синдромах. Относительно выздоровления и восстановления нормальной пигментации кожных покровов прогноз чаще неопределенный даже в случае относительно легких токсигенных форм заболевания. Врожденные и иммунные разновидности лейкодермы, а также витилиго крайне тяжело поддаются лечению. Профилактика включает в себя употребление богатых тирозином продуктов, защиту кожи от ультрафиолетового излучения и избегание контакта с химическими веществами, способными вызвать депигментацию.