Лімфома шкіри

Лімфома шкіри – Пухлинні ураження шкіри, що виникають в результаті злоякісного розмноження в ній лімфоцитів. Залежно від виду лімфоцитів, що розмножуються, розрізняють Т- і В-клітинні лімфоми. Захворювання проявляється утворенням на шкірі вузликів, бляшок чи еритродермічних ділянок, що супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів. Діагностика проводиться шляхом гістологічного дослідження біопсійного матеріалу із ураженої ділянки. У лікуванні лімфоми шкіри застосовується хіміотерапія, променева терапія, ПУВА-терапія, екстракорпоральний фотофорез.

За даними досліджень Т-клітинні лімфоми шкіри зустрічаються в 65-70% випадків, тоді як В-клітинні лімфоми шкіри становлять 20-25%. Ще 10% займають так звані некласифіковані лімфоми шкіри.

Розвиток лімфоми шкіри пов’язаний з мутацією Т або В лімфоцитів, яка призводить до їх безконтрольного розмноження та міграції в шкіру. Точні причини, що запускають цей механізм, не відомі. Припускають, що виникнення злоякісного клону лімфоцитів може бути спровоковано постійною антигенною стимуляцією на фоні порушеного імунного захисту організму.

Провокуючу роль відводять вірусних інфекцій, викликаних ретровірусами, цитомегаловірусом, вірусом простого герпесу 8 типу, вірусом Епштейна-Барра. Дія різних хімічних речовин і канцерогенів, що застосовуються у сільському господарстві, хімічній промисловості, будівництві та інших галузях, також може бути причиною виникнення лімфоми шкіри.

Лімфома шкіри буває первинною, коли захворювання починається з ураження дерми, і вторинної – внаслідок міграції лімфоцитів із лімфоїдного органу, в якому відбувається їхнє розмноження. До таких органів відноситься кістковий мозок, вилочкова залоза, лімфатичні вузли, селезінка, лімфоїдні скупчення по ходу дихальних шляхів та шлунково-кишкового тракту.

Лімфоми шкіри характеризуються поліморфізмом висипу (плями, бляшки, вузли), різним ступенем виразності сверблячки та збільшенням периферичних лімфатичних вузлів. За ступенем злоякісності виділяють лімфоми І, ІІ та ІІІ ступеня. За клінічними проявами: вузликову, бляшкову та еритродермічну форми. Вузликова форма Т-клітинної лімфоми шкіри І ступеня характеризується дрібними плоскими вузликами розміром із просяне зерно. Вузлики мають бузковий або жовтуватий колір, розташовуються групами і схильні до спонтанного регресу. При більш злоякісному перебігу вузлики збільшуються, набувають вишневого кольору і втрачають тенденцію до угруповання. Пацієнти гинуть від метастазів через 2-5 років.

Рідко зустрічається дрібновузлкова форма Т-клітинної лімфоми шкіри, при якій фолікулярні вузлики зливаються в бляшки з поверхневим лущенням, що нагадує псоріаз. На цьому фоні з’являються великі вузлики, які піддаються некрозу. Бляшкова форма Т-клітинної лімфоми шкіри І ступеня представлена ​​нерізко відокремленими бляшками жовтуватого кольору. Розмір бляшок може бути більшим за долоню. Вони поступово дозволяються з утворенням ділянок атрофії та гіперпігментації.

Бляшкова форма II ступеня (грибоподібний мікоз Алібера) зустрічається у 26% усіх лімфів шкіри. Для неї характерний стадійний розвиток. Спочатку з’являються яскраво-рожеві плями, що лущаться, та інші елементи (еритематозна стадія). Потім на місці плям формуються застійно-червоні бляшки часто з поверхнею, що мокне, і периферичним зростанням (бляшкова стадія). У стадії пухлини бляшки змінюються плоскими вузлами розміром до апельсина з некрозом в центрі освіти.

Еритродермічна форма Т-клітинної лімфоми шкіри І ступеня (синдром пре-сезарі) часто розвивається на тлі тривало, протягом 10-15 років, існуючої екземи або нейродерміту. Шкіра почервоніла і набрякла, покрита великими платівками білих лусочок. Спостерігається генералізоване збільшення лімфовузлів, дистрофія нігтів, випадання волосся, лихоманка та болісний свербіж. Через кілька років пацієнт може загинути від кахексії або процес переходить в еритродермічну форму II ступеня (синдром Сезарі), що характеризується вираженою інфільтрацією, лущенням та сухістю шкіри.

Для В-клітинних лімфом шкіри характерна відсутність сверблячки та інших суб’єктивних відчуттів при I та II ступені злоякісності. Вони проявляються бляшкової та вузлуватою формою. Для бляшкової форми характерні ті ж стадії, що і для Т-клітинної лімфоми шкіри. Вузловата форма розвивається з утворенням одного або декількох напівкулястих вузлів щільно-еластичної консистенції, величина яких досягає розмірів волоського горіха.

У багатьох випадках лімфоми шкіри супроводжуються змінами у клінічному аналізі крові. Для Т-клітинної лімфоми характерні лейкопенія та моноцитоз. При синдромі пре-сезарі спостерігається лейкоцитоз і нейтрофілоз, підвищення кількості еозинофілів. При синдромі Сезарі може спостерігатись збільшення лейкоцитів до 30000-200000. В-клітинні лімфоми шкіри характеризуються виникненням спочатку нормохромної, а потім гемолітичної анемії.

Вирішальне діагностичне значення має гістологічне та цитологічне дослідження матеріалу, взятого шляхом біопсії елементів лімфоми шкіри, а за потреби і лімфатичних вузлів. Біопсія дозволяє диференціювати Т і клітинну лімфому шкіри, а також визначити ступінь її злоякісності. При залученні до процесу внутрішніх органів проводять їх дослідження: УЗД черевної порожнини, рентгенографію легень, КТ легень тощо.

Основним методом лікування пацієнтів із лімфомою шкіри є хіміотерапія. У ній використовують цитостатики (вінкристин, вінбластин, циклофосфан), кортикостероїди (преднізолон, бетаметазон) та інтерферони (гамма-інтерферон). У лікуванні окремих плям, бляшок та поодиноких пухлин застосовують променеву терапію, ПУВА-терапію, фототерапію. У деяких випадках ефективне проведення екстракорпорального фотофорезу. Часто комбінують різні методи лікування та застосовувані препарати. Наприклад, опромінення призначається спільно з хіміотерапією та після неї.

При своєчасному початку лікування та І-ІІ ступеня злоякісності лімфоми шкіри часто вдається домогтися вираженої ремісії та продовжити життя пацієнта. До смерті в такому випадку призводять інтеркурентні захворювання або ускладнення лікування. Якщо лімфома шкіри діагностована в пухлинній стадії або має виражену злоякісність, прогноз вкрай несприятливий, смерть може настати через 2 роки після початку захворювання.