Лімфоматоїдний папульоз

Лімфоматоїдний папульоз – доброякісне захворювання лімфатичної системи з рецидивними поліморфними шкірними проявами. Клінічно супроводжується папульозними висипаннями різної величини, які потім трансформуються в були, розкриваються, утворюючи ерозії, скоринки, рубці. Висипка може розташовуватися на будь-якій ділянці шкірного покриву, суб’єктивні відчуття відсутні. Діагноз виставляється на підставі анамнезу, клінічних даних, гістологічного та імуногістохімічного досліджень. В рамках лікувального курсу лімфоматоїдного папульозу застосовуються глюкокортикостероїди, антибіотики, цитостатики, ПУВА-терапія, проте всі заходи дають лише короткочасний ефект.

Лімфоматоїдний папульоз – вузликова лімфоїдна пухлина шкіри доброякісного характеру, що має тенденцію до повільного зростання. Може бути представлена ​​як одиничною освітою, так і множинними елементами. Захворювання немає гендерної забарвлення, сезонності, ендемічності, спадкової схильності. Середній вік маніфестації патології – 40 років. Поширеність у популяції становить 1-2 випадки на 1 млн. чоловік. У представників негроїдної раси лімфоматоїдний папульоз практично не трапляється. У самостійну нозологічну одиницю захворювання виділив В. Маколей у 1968 році, звідси інша назва лімфоматоїдного папульозу – хвороба Маколея.

В даний час лімфоматоїдний папульоз прийнято відносити до групи первинних CD30+ лімфопроліферативних патологій шкіри, поряд з такими процесами, як псевдолімфома, лімфогранулематоз, атиповий регресуючий гістіоцитоз, анапластична крупноклітинна лі. З переліченими захворюваннями лімфоматоїдний папульоз зближує не лише спільність походження, а й нерідкий одночасний чи послідовний розвиток кількох патологій в одного пацієнта. Підвищена настороженість дерматологів та онкологів щодо лімфоматоїдного папульозу пояснюється можливістю його трансформації у злоякісну Т-клітинну лімфому (у 10-20% випадків).

Етіологія захворювання невідома. Патогенез також є предметом суперечок та обговорень. Більшість дерматологів, ґрунтуючись на гістологічній картині лімфоматоїдного папульозу, яка виглядає як справжня лімфома, вважають захворювання на лімфоцитарну пухлину шкіри низького ступеня злоякісності. Інші розглядають лімфоматоїдний папульоз як обмежену доброякісну лімфоплазію, що виникає за участю CD4-лімфоцитів, які регулюють силу імунної відповіді. Імовірно, істина знаходиться десь посередині.

У розвитку лімфоматоїдного папульозу відіграє роль порушення в диференціювання Т-лімфоцитів, коли в результаті латентно поточних аутоімунних та системних захворювань, вродженого або набутого імунодефіциту, іонізуючого випромінювання вони починають мутувати, провокуючи посилену проліферацію. Паралельно змінюються внутрішні функції епідермальних клітин, вони починають продукувати цитокіни та медіатори, які запускають механізм запалення, посилюють проліферацію клітин ураженої шкіри. Так з’являються доброякісні лімфоїдні утворення дерми.

Експресія CD30-антигена атиповими лімфоїдними клітинами у поєднанні з можливістю спонтанного переродження лімфоматоїдного папульозу в злоякісну лімфому свідчать на користь точки зору тих дерматологів, які вважають лімфоматоїдний папулез різновидом пухлини з невеликим. З іншого боку, рідкість подібної трансформації свідчить про теорію лімфоплазії. Таким чином, на даний момент єдиної думки не існує. Достеменно відомо лише те, що й проліферація лімфоцитів перестане підкорятися контролю імунної системи, розвинеться злоякісна лімфома. Це свідчить про тісний зв’язок імунних та онкологічних процесів в організмі пацієнта.

У сучасній дерматології лімфоматоїдний папульоз класифікують за гістологічною картиною, яка допомагає у постановці діагнозу. Існують чотири різновиди лімфоматоїдного папульозу:

1. Тип А – у гістологічній картині зустрічаються різні види клітин: анапластичні лімфоїдні клітини, лімфоцити, еозинофіли, нейтрофіли, гістіоцити; процес змішаноклітинний;
2. Тип В – нагадує грибоподібний мікоз, у гістологічному препараті присутні поодинокі атипові анапластичні клітини злоякісної лімфоми, трапляється рідко;
3. Тип С – Гістологічно схожий з великоклітинною лімфомою, в препараті переважають атипові лімфоїдні клітини;
4. Тип D – нагадує педжетоїдний ретикульоз, найбільш агресивний із усіх типів.

Захворювання дебютує з висипання на шкірі (рідше – на слизових) безсимптомних або злегка сверблячих бурих плям до 3 см у діаметрі, на яких протягом кількох тижнів з’являються вузлики, були, опуклі новоутворення, вкриті лусочками. Висипання не має улюблених місць локалізації, з’являється на обличчі, волосистій частині шкіри голови, кінцівках, рідше – на слизових. Елементи висипу лімфоматоїдного папульозу підсипають хвилеподібно, здатні до саморозв’язання та нових висипів, схильні до групування, особливо часто навколо волосяних фолікулів.

Повний цикл існування первинних елементів при лімфоматоїдному папульозі становить близько 2-8 тижнів. За цей час були розкриваються з утворенням ерозій, які покриваються геморагічні скоринки; можливі розчісування, приєднання вторинної інфекції. Іноді папули починають лущитися – все це створює картину хибного поліморфізму. Кожен елемент висипу може инволютировать будь-якій стадії розвитку. Зазвичай дозвіл первинних елементів починається з центру, завершується утворенням рубця, що залишає після себе запальний гіпер-або гіпопігментацію. Суб’єктивно стан пацієнта не порушується, у поодиноких випадках можливі продромальні явища, свербіж.

Діагностують лімфоматоїдний папульоз на підставі анамнезу, клініки, даних біопсії шкіри, гістологічного та імуногістохімічного дослідження. Іноді виробляють біопсію ураженого лімфатичного вузла, розташованого поблизу. У сумнівних випадках виконують цитогенетичні та молекулярні дослідження. Слід зазначити, що надійних критеріїв, які можуть передбачити злоякісну трансформацію лімфоматоїдного папульозу, сьогодні не існує. Диференціюють захворювання з парапсоріазом, лімфомами, кропив’янкою, медикаментозною токсидермією, коростою, синдромом Сезарі, лімфогранулематозом.

Радикальних методів терапії лімфоматоїдного папульозу немає. Застосовують великі дози тетрациклінів у поєднанні з кортикостероїдами, сульфонами (дапсон) та цитостатиками (кармустин). Іноді використовують ретиноїди, інтерферони. При дисемінованих висипаннях проводиться опромінення електронним пучком, ПУВА-терапія. Однак жоден із методів терапії не дає довгострокового ефекту. Прогноз залежить від перебігу лімфоматоїдного папульозу, кількості рецидивів. Необхідне регулярне диспансерне спостереження у дерматолога.