Лімфорея (Лімфоррагія)

Лімфорея – це стан, у якому лімфа витікає на поверхню тіла чи його порожнини. Розвивається при пораненнях великих лімфатичних проток, операціях у зонах, багатих на лімфатичні судини, спонтанному розриві змінених судин на тлі низки захворювань. При зовнішніх пошкодженнях виділяється прозора, потім каламутна рідина. При внутрішньому закінченні лімфи виникає запальний процес. Лімфорея діагностується з урахуванням анамнезу, даних огляду, рентгенографії, лімфографії, плевральної пункції, лапароцентезу та інших досліджень. Лікування – тампонада чи перев’язка судини, інфузійна терапія.

Лімфорея (lympha – волога, rhoe – перебіг), або лімфорагія – досить рідкісний патологічний стан. Може мати травматичну чи нетравматичну природу. Травматична форма лімфореї найчастіше діагностується у людей молодого та середнього віку. Нетравматичний варіант патології виявляється переважно у пацієнтів середньої та старшої вікових груп. Незначні втрати лімфи не становлять небезпеки для організму. При масивній одноразовій лімфорагії або хронічному закінченні розвивається виснаження, можливий летальний кінець.

Лімфорагія є поліетиологічним станом, що виникає при травмах, операціях, деяких захворюваннях. Основними причинами патології вважаються:

• відкриті та закриті травми лімфатичних судин значного діаметра, частіше – грудної протоки;
• випадкове поранення судин або маніпуляції на таких судинах під час операцій у деяких анатомічних зонах;
• розрив змінених судин при лімфангіектазії, судинних пухлинах, закупорці раковими емболами, особливо на тлі лімфостазу та лімфангіїту.

Зміни хилезных судин з підвищенням ймовірності їх розриву та розвитком лімфореї можуть спостерігатися як в області кінцівок, так і в стінці внутрішніх органів, наприклад, кишечнику або сечового міхура. Хронічна недостатність кровообігу веде до формування загальної лімфедеми, при якій застій лімфи та ураження судин виникають у всіх органах та системах.

Лімфатична система доповнює кровоносну, бере участь в обмінних процесах, забезпечує дренажну функцію, виводячи з тканин воду та різні сполуки. При порушенні цілісності лімфатичної судини організм втрачає рідину, білки, жири та мінерали, що призводить до зневоднення, порушень метаболічної рівноваги та виснаження.

Поряд із закінченням хілезної рідини назовні виділяють такі варіанти лімфореї:

• лімфоцеле – лімфа накопичується у тканинах;
• хилоторакс – рідина виявляється у плевральній порожнині;
• хілоперикард – лімфа витікає у порожнину перикарда;
• Хілоперитонеум – рідина виявляється в черевній порожнині.

Виділення лімфи з сечею внаслідок її закінчення в сечовивідних шляхах називається хілурією, просочування через стінку кишечника призводить до розвитку ексудативної ентеропатії.

За наявності свіжого відкритого ушкодження з порушенням цілісності судини спостерігається виділення крапель або закінчення струменя прозорої рідини. При одночасному пораненні кровоносних судин колір відокремлюваного коливається від злегка рожевого до майже червоного. За відсутності медичної допомоги за кілька днів рана інфікується, унаслідок чого хилезная рідина стає каламутною.

Формування хилоперикарда супроводжується набуханням шийних вен, розширенням меж серця при перкусії, ослабленням серцевих тонів при аускультації, виникненням чи посиленням проявів серцевої недостатності. При велику кількість рідини в порожнині перикарда можливі гіпотонія, задишка, підвищення венозного тиску.

Незначний хілоторакс протікає безсимптомно. При значному обсязі плеврального випоту відзначається дихальна недостатність, що виявляється задишкою та ціанозом. Накопичення менше 1 літра лімфи в ділянці черевної порожнини візуально не визначається. При хилоперитонеуме більшого обсягу живіт збільшується, у положенні стоячи відвисає донизу, у положенні лежачи розпластується убік. У бічних відділах можна знайти притуплення перкуторного звуку.

Хілурія проявляється фарбуванням сечі у молочно-білий колір. При ексудативній ентеропатії спостерігаються стеаторея та хронічна діарея. При тривалому виділенні лімфи в кишківник визначаються симптоми мальабсорбції. Якщо лімфорея у природні порожнини та просвіт порожнистих органів розвивається при серцевій недостатності, у пацієнтів виявляються периферичні набряки.

Значні втрати лімфоцитів при лімфореї можуть спричинити вторинний імунодефіцит. Через попадання бактерій у зовнішні рани розвивається інфекційний запальний процес. При накопиченні лімфи в природних порожнинах (плевральній, черевній, перикардіальній) порушується робота внутрішніх органів, виникає асептичне запалення. Масивні одноразові або стійкі хронічні втрати лімфи призводять до кахексії.

Залежно від причин розвитку лімфореї діагностикою даної патології можуть займатися торакальні хірурги, онкологи, кардіологи та інші фахівці. Діагноз зовнішньої лімфорагії виставляють на підставі анамнезу, скарг та результатів фізикального огляду. При внутрішніх втрат лімфи потрібні додаткові дослідження. З урахуванням локалізації лімфореї можуть бути призначені такі процедури:

• Рентгенографія. При хилотораксі в нижніх відділах грудної клітки виявляється горизонтальний рівень рідини, затемнення гомогенне. При хилоперитонеумі спостерігається високе стояння та обмеження рухливості діафрагми.
• УЗД. Ехокардіографія дозволяє підтвердити наявність рідини в перикардіальній порожнині та приблизно визначити її кількість. УЗД плевральної порожнини надає інформацію про наявність та обсяг хилотораксу.
• Пункції порожнин. Потрібні для уточнення характеру рідини. Хілоторакс підтверджують шляхом плевральної пункції. При хилоперикарді виконують пункцію серцевої сумки, при хилоперитонеумі проводять лапароцентез.
• Лабораторні дослідження. У сечі (хілурія) або калових масах (ексудативна ентеропатія) виявляються сліди лімфи.
• Лімфографія. Рентгеноконтрастне дослідження дає змогу оцінити стан лімфатичної системи, виявити блоки, визначити рівень ушкодження судини.

Постановка діагнозу зовнішньої лімфореї зазвичай не становить труднощів. Лімфорагію в порожнині тіла необхідно диференціювати зі скупченням інших рідин. Хілоторакс відрізняють від гідротораксу, плевриту, гемотораксу. Хілоперитонеум диференціюють від різних варіантів асциту, хилоперикард – від гемоперикарду та ексудативного перикардиту.

Пацієнта госпіталізують до стаціонару за профілем основного захворювання. Тактика лікування визначається локалізацією лімфорагії. Застосовуються такі методики:

• Зовнішня периферична лімфорея. При незначному виділенні хилезной рідини накладають пов’язку, що давить, при недостатній ефективності даного методу лікування виконують тампонаду. Прошивання або коагуляція судини потрібні рідко.
• Хілоторакс. Проводять плевральні пункції, за відсутності результату потрібна перев’язка грудної протоки з використанням торакотомії або торакоскопії.
• Хілоперитонеум. Виробляють аспірацію лімфи шляхом лапароцентезу. Неефективність лікування є показанням до лапаротомічного або лапароскопічного хірургічного втручання.
• Хілоперикард. Здійснюють пункції перикарда. При наполегливій течії необхідна торакоскопія або торакотомія для перев’язування лімфатичної судини.

План лікування ексудативної ентеропатії та хілурії визначають з урахуванням характеру та поширеності патології судин. Консервативне лікування всіх видів лімфореї передбачає інфузійну терапію з відшкодуванням нестачі рідини, поживних речовин та мікроелементів. При рецидивній лімфореї внаслідок блокування лімфовідтоку проводять реконструктивні втручання.

При незначних пошкодженнях та швидкій зупинці лімфореї у разі гострих станів прогноз сприятливий. Лімфорагія, що розвинулася на тлі хронічних патологій лімфатичної системи, найважче піддається лікуванню, особливо у разі поширених уражень судин. При стійкій масивній лімфореї прогноз серйозний, можлива загибель пацієнта внаслідок виснаження та обмінних порушень.

Попередження операційних пошкоджень передбачає дотримання техніки втручань, аспіраційне дренування рани або накладення пов’язки, що давить після видалення регіонарних лімфовузлів в ході онкологічних операцій. Необхідне своєчасне виявлення та лікування станів, які можуть призвести до розвитку лімфореї.