Ліпосаркому

Ліпоскаркому – Злоякісна пухлина жирової тканини. Може вражати будь-які ділянки тіла, але частіше локалізується в проксимальних відділах нижніх кінцівок, в черевній клітковині або плечі. Являє собою одиночний вузол неправильної форми з нерівномірною щільністю. При проростанні кісток та здавлюванні нервів викликає різкі болі. Може провокувати тромбози, парези, паралічі, набряк та ішемію кінцівки. У запущених випадках виникають лихоманка, виснаження, анемія та симптоми загальної інтоксикації. Діагноз виставляється виходячи з огляду, МРТ, біопсії та інших досліджень. Лікування – операція, радіотерапія, хіміотерапія.

Ліпосаркома – злоякісне новоутворення із групи мезенхімальних пухлин. Розвивається з липобластов (юних жирових клітин), зазвичай розташовується міжм’язовому просторі, рідше – у підшкірній жировій клітковині. Ліпосаркома є другою за поширеністю злоякісною пухлиною м’яких тканин після фібросаркоми. Дуже рідко діагностується у дітей. Частота розвитку збільшується з віком та досягає максимуму до 50-60 років. Жінки страждають рідше за чоловіків. Ендемічність відсутня.

Рівень злоякісності залежить від ступеня диференціювання ліпосаркоми. Високодиференційовані пухлини ростуть повільно та протікають відносно сприятливо. Для низькодиференційованих форм ліпосаркоми характерне швидке зростання, гематогенне (у 35-40% випадків) та лімфогенне (у 6-9% випадків) метастазування. Рецидиви виникають у 45-75% пацієнтів. Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології, ортопедії, неврології та флебології.

Етіологія захворювання поки що остаточно не з’ясована. Встановлено, що липосаркома може розвиватися з ліпоми, проте такі випадки винятково рідкісні. Іноді злоякісні пухлини жирової тканини виникають поблизу нейрофібром, що дозволяє припустити наявність певного зв’язку між липосаркомою та нейрофіброматозом. Багато дослідників серед факторів ризику вказують механічні травми, опромінення або контакт з канцерогенними речовинами.

Ліпосаркома є одиночний вузол або дифузний інфільтрат неправильної форми. Найчастіше виникає у міжм’язовому просторі, рідше формується у підшкірній жировій клітковині. Зазвичай розташовується у проксимальних відділах нижніх кінцівок. Друге місце за поширеністю займають ліпосаркоми заочеревинного простору, далі в порядку зменшення розташовуються пухлини пахвинної області, сідничної області та колінних суглобів. Дуже рідко уражаються молочна залоза, голова, шия, область насіннєвого канатика, стопи, кисті та великі статеві губи. Як правило, новоутворення поодиноке, рідше зустрічаються множинні ліпосаркоми.

Поверхня пухлини жовта або біла з сіруватим відтінком. На розрізі видно сірувато-рожеву напівпрозору тканину з характерними ділянками «рибячого м’яса». У ході мікроскопічного дослідження ліпосаркоми виявляються як зрілі жирові клітини, так і атипові ліпобласти із зірчастими або веретеноподібними ядрами. Клітинна цитоплазма містить вкраплення жиру, що виявляються при фарбуванні суданом.

Класифікація ліпосаркоми

З урахуванням особливостей будови та клінічного перебігу розрізняють такі види ліпосаркоми:

• Високодиференційована ліпосаркома. Відрізняється повільним зростанням. Чи не метастазує. За будовою нагадує липому.
• Склерозуюча високодиференційована ліпосаркома. Складається зі скупчень зрілих жирових клітин, розділених фіброзними прошарками, в яких розташовуються атипові клітини.
• Запальна високодиференційована липосаркома. За будовою нагадує один із попередніх типів пухлини, але відрізняється від них наявністю вираженої лімфоплазмоцитарної інфільтрації.
• Міксоїдна ліпосаркома. Часто рецидивує, не схильна до метастазування. Містить зрілі жирові клітини, круглі та веретеноподібні ліпобласти. Має мукоїдну строму з великою кількістю дрібних судин. Іноді у тканини новоутворення виявляються ділянки з нижчим рівнем диференціювання клітин, що сприймається як прогностично несприятливий варіант.
• Круглоклітинна липосаркома. Є низькодиференційованим варіантом міксоїдної пухлини. При мікроскопічному дослідженні новоутворення виявляються ділянки круглих примітивних клітин. Кількість судин у таких ділянках менша, ніж у областях з високим рівнем диференціювання клітин.
• Плеоморфна ліпосаркома. Містить гіганські плеоморфні ліпобласти та невелику кількість дрібних веретеноподібних або округлих ліпобластів.
• Недиференційована ліпосаркома. Складається з ділянок з високим ступенем диференціювання та областей низькодиференційованих клітин, що нагадують плеоморфну ​​фібросаркому або злоякісну фіброзну гістіоцитому.

Високодиференційовані ліпосаркоми зазвичай протікають безсимптомно і стають випадковою знахідкою у разі виникнення локальної деформації або проведення обстеження у зв’язку з іншими захворюваннями та травмами. Для початкових стадій низькодиференційованих ліпосарком також характерний безсимптомний перебіг. Надалі клінічні прояви визначаються ураженням прилеглих анатомічних структур. При здавленні нервів виникають інтенсивні болі, можливі порушення чутливості, парези та паралічі.

Здавлення судин ускладнюється набряком та порушенням харчування кінцівки. При здавленні венозних стволів можуть розвиватися флебіти та тромбози глибоких вен. При здавленні артерій спостерігається ішемія кінцівки. Поразка кісток при липосаркоме виявляється дуже рідко, супроводжується розвитком больового синдрому. При прогресуванні процесу виникають симптоми загальної інтоксикації, лихоманка, виснаження та анемія. В окремих випадках ліпосаркома метастазує у легені, печінку, нирки, серце, яєчники та кістковий мозок. Метастази у лімфатичні вузли виявляються дуже рідко.

При пальпації визначається м’яко-еластична або щільна пухлина неправильної форми з нерівними контурами. Діаметр вузла може сягати 20 сантиметрів. Деякі новоутворення мають дольчасту будову. На початкових етапах ліпосаркома зміщується у поперечному напрямку, при проростанні кістки вузол стає нерухомим. Зазвичай пухлина досить чітко відмежована від навколишніх тканин, що у поєднанні з експансивним зростанням створює враження доброякісності новоутворення. При цьому насправді ліпосаркома поширюється міжмішковими просторами.

Діагноз встановлюють на підставі анамнезу, скарг, даних зовнішнього огляду та результатів інструментальних досліджень. Проводять МРТ ураженого сегмента, виконують біопсію з подальшим дослідженням гістологічним зразком. Для виключення метастазів хворого з ліпосаркомою направляють на УЗД внутрішніх органів, рентгенографію грудної клітки, рентгенографію та сканування кісток кінцівок. При поразці великих судин здійснюють ангіографію.

Остаточний діагноз виставляють з урахуванням результатів морфологічного дослідження. Ліпосаркому диференціюють з ліпомою, рабдоміомою, внутрішньом’язовою міксомою, міксоїдною хондросаркомою, міксоїдною злоякісною фіброзною гістіоцитомою, плеоморфною злоякісною фіброзною гістіоцитомою, лімфомою, неймомою та деякими іншими злоякісними новоутвореннями м’яких тканин.

Лікування хірургічне. Виконують широке висічення пухлини з навколишніми незміненими тканинами. Ліпосаркому видаляють разом із групою м’язів, між якими розташоване новоутворення. При пухлини, що погано відмежована від навколишніх тканин і поширюється по міжм’язових просторах, проводять ампутацію або екзартикуляцію кінцівки. У післяопераційному періоді призначають променеву терапію. Крім того, радіотерапію застосовують при віддалених метастазах та місцевих рецидивах. При великих швидкозростаючих липосаркомах і при метастазуванні пухлини хірургічне втручання та променеву терапію доповнюють хіміотерапією.

Місцеві рецидиви виявляються у 45-75% пацієнтів. Імовірність рецидивування визначається локалізацією та видом ліпосаркоми. Високодиференційовані пухлини підшкірної жирової клітковини не рецидивують. При розташуванні таких новоутворень у міжм’язових просторах рецидиви виникають у 29% випадків, при локалізації в заочеревинній клітковині – у 37% випадків. Найрідше рецидивування спостерігається при міксоїдних липосаркомах. Найчастіше рецидивні пухлини менш диференційовані проти первинними.

Віддалене місцестазування виявляється у 15-45% випадків. Найчастіше метастазують круглоклітинні ліпосаркоми, потім, в порядку зменшення – плеоморфні, міксоїдні та високодиференційовані ліпосаркоми. Тривалість життя визначається видом та локалізацією новоутворення. Найбільш сприятливими вважаються міксоїдні та високодиференційовані ліпосаркоми. П’ятирічне виживання при таких пухлинах коливається від 45 до 65%. Повне одужання спостерігається у 30-40% випадків. У дітей прогноз сприятливіший, у дитячому віці п’ятирічна виживання при ліпосаркомі становить 80-90%.