Лобно-скронева деменція

Лобно-скронева деменція – Захворювання нейродегенеративного характеру з переважним ураженням лобових і скроневих часток. Перші симптоми хвороби зазвичай з’являються раніше, ніж за інших деменціях (до 60 років). Причини розвитку достовірно не з’ясовані, у половині випадків виявляється спадкова схильність. Виявляється неадекватністю поведінки, зниженням емпатії, неохайністю, втратою критики до свого стану, поступовою втратою здатності до планування та здійснення цілеспрямованих дій. Діагноз виставляють на підставі симптомів, анамнезу, даних МРТ та результатів спеціальних опитувань. Лікування симптоматичне.

Лобно-скронева деменція – прогресуюче недоумство з переважанням емоційних і поведінкових розладів. Вперше випадок подібного недоумства був описаний німецьким неврологом та психіатром Альфредом Піком. Довгий час дана патологія носила назву хвороби Піка, проте потім з’ясувалося, що захворювання, що знайшло своє відображення в роботі Піка, є лише одним з різновидів лобно-скроневої деменції. Для лобово-скроневої деменції характерно більш ранній початок у порівнянні з іншими формами недоумства. Перші симптоми часто виникають у віці до 60 років. Повне лікування неможливо, середня тривалість життя після постановки діагнозу становить 8-11 років. Лікування цієї патології здійснюють фахівці у сфері неврології та психіатрії.

Причини розвитку лобово-скроневої деменції поки що остаточно не з’ясовані. Приблизно у половини пацієнтів виявляються випадки захворювання на сім’ї, що дозволяє припускати зв’язок із несприятливою спадковістю. У 1997 році нобелівський лауреат Стенлі Прузінер довів, що розвиток нейродегенеративних захворювань нерідко зумовлений пріонами – особливими інфекційними агентами, зміненими білками, які змушують інші нормальні пріонні білки трансформувати свою структуру, запускаючи своєрідну ланцюгову реакцію. При лобово-скроневому недоумстві такими зміненими білками є тау-білки. Як сприятливі фактори деякі фахівці розглядають судинні порушення, хронічний алкоголізм, інфекційні ураження і травми головного мозку.

Неоднорідність уражень лобових і скроневих часток обумовлює різноманітність симптомів і ускладнює класифікацію захворювання. У клінічній практиці зазвичай використовують схему пайових атрофій. Розрізняють ізольоване ураження скроневих часток, ізольоване ураження лобових часток та варіанти з широким поширенням атрофії. При ізольованому ураженні скроневих часток переважає афазія. При поширенні патологічних змін на мигдалику та гіпокамп афатичні порушення доповнюються емоційними розладами, втратою моральних норм, підвищеною відволікальністю, порушеннями харчової поведінки та нездатністю розпізнавати предмети за допомогою зору. При переважному ураженні лобових часток першому плані виходять когнітивні розлади. При одночасної атрофії лобових і скроневих часток є всі перелічені симптоми.

Поведінка хворих змінюється поступово. Вони стають пасивними, починають нехтувати своїми професійними та сімейними обов’язками, якщо неможливо відмовитися від виконання якихось дій – виконують їх неохайно, неохоче та неакуратно. Контакти з оточуючими (як професійні, і особисті) втрачають спонтанність, обмежуються стереотипними взаємодіями. Знижується потреба у спілкуванні, пацієнти перестають виявляти ініціативу, відповідають коротко та односкладно.

Згодом втрачаються моральні норми, зникає емпатія, знижується критика до своїх дій. Хворий перестає співпереживати іншим людям, які потрапили у скрутну ситуацію, не дає емоційної підтримки близьким, демонструє байдужість, відпускає «плоскі» жарти, нехтує суспільними пристойностями. Нерідко розвивається запальність, пацієнт починає різко реагувати на безневинні зауваження чи незначну критику, ображає та ображає оточуючих без жодного приводу. Спостерігається розгальмовування потягів, може виявлятися недоречна грайливість, сексуальна розбещеність, ненажерливість, пристрасть до солодкого чи спиртних напоїв.

Страждає логічне мислення, здатність до розрізнення головного та другорядного, планування, узагальнення, винесення суджень та формування висновків. Дії пацієнта стають неорганізованими та нецілеспрямованими. Він закінчує розпочаті справи, відволікається, постійно змінює плани і переключається з однієї діяльності в іншу, ніде не досягаючи результату. З боку така поведінка виглядає безглуздою і хаотичною. У ряді випадків відзначається багаторазове повторення будь-яких дій.

Хворий стає неохайним. Він перестає звертати увагу на свій зовнішній вигляд, рідко змінює одяг, нехтує правилами особистої гігієни. Спостерігаються нерезко виражені мовні порушення. Пацієнту стає важче підбирати слова для адекватного висловлювання власних думок. Можлива як багатомовність із постійними перескакуваннями з однієї теми в іншу, і зниження мовної активності. Здібності до рахунку, письма та виконання професійних обов’язків довгий час залишаються збереженими.

На відміну від інших видів деменції (наприклад, недоумства при хворобі Альцгеймера), тяжкі порушення пам’яті на ранніх стадіях лобно-скроневої деменції відсутні. Когнітивні здібності (мислення, інтелект) на початкових етапах страждають незначно, тому близькі люди часто довго не підозрюють про недоумство, що розвивається, відносячи перераховані зміни на рахунок природного старіння або зіпсованого характеру.

Виділяють три стадії лобово-скроневої деменції. Для кожної стадії характерні певні зміни когнітивних функцій, рухів та поведінки. На першій стадії хворі втрачають відчуття такту, стають некритичними до свого стану. Відзначаються нерізко виражені розлади мислення та зниження здібностей до цілеспрямованих дій. Зміни у руховій сфері відсутні.

На другій стадії лобовий синдром прогресує, посилюється порушення контролю за власними діями. Виявляється синдром Клювера-Бьюсі, що включає гіперсексуальність, збіднення власних емоцій і втрату здатності розпізнавати емоції інших людей, нездатність впізнавати видимі предмети, порушення харчової поведінки і гіпероралізм (нав’язливе прицмокування, ссання, жування і прагнення брати різні предмети в рот). Погіршення когнітивних функцій проявляється мовними порушеннями, розладами мислення та поступовою втратою здатності регулювати довільну діяльність. Рухова сфера залишається інтактною.

На третій стадії пацієнт стає пасивним, безвільним та апатичним. Виявляються яскраво виражені розлади мислення та грубі порушення мови. Страждає пам’ять, погіршується здатність орієнтуватися у просторі з допомогою зору. З’являються розлади рухів, розвивається паркінсонізм, у деяких хворих виявляються пірамідні знаки. Період з появи перших симптомів деменції до переходу на третю стадію коливається від 2 до 10 років. Середня тривалість життя від початку хвороби становить 8-11 років.

Діагноз встановлюється на підставі огляду та опитування хворого, а також бесіди з членами його сім’ї. Проводять неврологічне обстеження, оцінюють ступінь порушення мови, за необхідності направляють хворого на консультацію до невролога та логопеда. Для виявлення вогнищ атрофії кори та ділянок зміни білої речовини призначають МРТ головного мозку, однак відсутність змін не є підставою для виключення діагнозу деменції, оскільки на ранніх стадіях патологічні ділянки можуть не візуалізуватися. Для виявлення пріонів виконують люмбальну пункцію з подальшим дослідженням ліквору тау-білки.

Для підтвердження лобово-скроневої деменції та диференціального діагнозу з іншими формами набутого недоумства використовують спеціальні нейропсихологічні тести – «Коротке дослідження психологічного стану» (MMSE) та «Батарею лобової дисфункції» (FAB). При лобово-скроневому недоумстві показники FAB знижуються до 11 і менше балів, показники MMSE зазвичай становлять більше 24 балів. При хворобі Альцгеймера спостерігається зворотна картина – помітне зниження показників MMSE за високих показників FAB.

Нині немає способів вилікувати це захворювання. Основним завданням психіатра, невролога та інших фахівців є збільшення тривалості та покращення якості життя хворих. Для нормалізації психічної активності, підвищення здатності до концентрації уваги та покращення пам’яті застосовують мемантин. Використовують серотонінергічні препарати. За показаннями призначають нейролептики та антидепресанти. На пізніх стадіях найважливішу роль відіграє якісний догляд. Потрібне цілодобове спостереження. При втраті здатності до самообслуговування необхідні заходи щодо запобігання ускладненням, які часто виникають у лежачих пацієнтів (пролежнів, тромбозів, застійних пневмоній).