Макроглосія (Глоссоцеле, Лопатоподібна мова, Мегалоглосія)

Макроглосія – вроджене чи набуте збільшення мови. Гіпертрофія може бути дифузною чи частковою. Мова масивна, товста, часто виступає назовні. При вираженій макроглосії трапляються епізоди нічного апное, порушуються функції ковтання та мови. Обстеження включає огляд із визначенням розмірів нижньої щелепи, допоміжні ехографічні та рентгенівські дослідження. При симптоматичній формі проводять медикаментозне лікування основного захворювання. Для зменшення мови показано його клиноподібне висічення. При макроглоссії дизонтогенетичного походження виконують склерозуючу терапію.

Макроглосія (глосоцеле, широка, лопатообразная мова, мегалоглосія) – патологічне збільшення або потовщення всієї мови або окремих її частин (кінчика, спинки, бічних поверхонь). Серед усіх захворювань мови макроглоссію виявляють у 15% випадків. При патологіях ендокринної системи поширеність гіпертрофії сягає 33%. Негативний кореляційний зв’язок зафіксований між глоссоцеле та Лор-патологією. Статеві, географічні характеристики захворюваності не зареєстровані.

Вроджені дефекти

Глоссоцеле буває вродженим чи набутим. Основні причини істинної вродженої макроглосії – спадкові хвороби, пухлини дизонтогенетичної природи. Ідіопатична м’язова мегалоглосія невідомої етіології у плода трапляється рідко. Причинами вродженої макроглосії можуть бути:

1. Генетичні синдроми. Гіпертрофія язика – одна з характерних ознак синдромів Дауна, Сімпсона-Голабі-Бемеля, Беквіта-Відемана. Виявлення у плоду мегалоглосії може свідчити про мукополісахаридоз. При синдромі Помпі глоссоцеле спостерігається у 65% випадків.
2. Вроджені пухлини. Макроглосія у плода може розвинутися при пухлини дизонтогенетичного генезу – лімфангіомі. Гіпертрофія язика відбувається за рахунок підвищеної проліферації лімфатичних судин.
3. Вроджений гіпотиреоз. Відсутність або недорозвинення щитовидної залози плода призводить до вродженого гіпотиреозу з дефіцитом або аномальною продукцією тиреоїдних гормонів. У немовлят з гіпотиреозом діагностують широку «розпластану» мову.

Чинники ризику формування макроглосії плода:

• наявність у сім’ї випадків народження дитини з генетичною патологією;
• вік матері старше 35 років;
• дефіцит йоду під час вагітності;
• токсична дія на плід свинцю.

Придбані причини

Патологія розвивається після народження дитини, не асоційована з генними мутаціями чи агресивним впливом на плід зовнішніх факторів у період внутрішньоутробного розвитку. До основних причин набутої макроглосії відносять:

1. Травми. Ушкодження мови – причина тимчасової макроглосії. Збільшення органу відбувається внаслідок крововиливу в м’язову тканину посттравматичного набряку.
2. Ендокрінопатії. З мегалоглосія протікають акромегалія, мікседема. На тлі гіперпродукції гормону росту при акромегалії спостерігається гіпертрофія м’язової тканини. При мікседемі розвивається набрякла мегалоглосія.
3. Амілоїдоз. Характеризується ураженням м’язів язика внаслідок відкладення в тканинах патологічного білка. Виражені гіпертрофічні зміни діагностують у кожного п’ятого хворого.
4. Хронічні інфекційні захворювання. До цієї групи відносять туберкульоз та третинний сифіліс. Глоссоцеле також може сигналізувати про грибкові захворювання – актиномікоз та бластомікоз.
5. Новоутворення. Розвиток макроглосії пов’язаний з інфільтрацією м’язової тканини пухлинними клітинами. При огляді виявляють осередкову мегалоглоссію з локалізацією, що відповідає зоні ураження.
6. Ангіоневротичний набряк. Причина макроглосії – гостра алергічна реакція. Після усунення нападу алергії набряклість мови спадає.

Внаслідок генних мутацій при спадкових хворобах Беквіта-Відемана, Сімпсона-Голабі-Бемеля посилюється проліферація клітин, каталізуються фактори росту. Це призводить до розвитку у плода гігантизму та макроглосії. При мукополісахаридозі внаслідок дефіциту лізосомальних ферментів порушується катаболізм глікозаміногліканів. Депонування останніх у м’язовій тканині плода – причина макроглосії.

Мегалоглоссію при лімфангіомі розглядають як порок розвитку лімфатичних судин плода в період ембріогенезу. При гіпотиреозі надмірне накопичення глюкозаміногліканів призводить до муцинозного набряку, набряку дерми і підшкірно-жирової клітковини.

Акромегалія протікає із гіперпродукцією гормонів гіпофіза. Наявність новоутворення – аденоми гіпофіза – сприяє підвищенню рівня соматотропіну, який відповідає за зростання та збільшення у розмірах м’яких тканин. Зміни при амілоїдозі обумовлені позаклітинним відкладенням патологічних нерозчинних фібрилярних білків.

За часом та причин розвитку розрізняють вроджену та набуту макроглоссію. Також у стоматології виділяють справжню та хибну (відносну) мегалоглосію.

1. Справжня форма характеризується об’єктивним збільшенням розмірів мови.
2. Помилкове глоссоцеле виявляють при зменшенні ротової порожнини, відсутності різців нижньої щелепи або внаслідок інфільтрації пухлинними клітинами дна ротової порожнини.

Залежно від ступеня залучення м’язової тканини язика до патологічного процесу виділяють 2 форми:

• Дифузна – Характеризується рівномірною гіпертрофією всього органу. Зустрічається частіше у дітей із генетичними хворобами, при розладах ендокринної системи, внаслідок гострої алергічної реакції.
• Парціальна – Супроводжується осередковим потовщенням кінчика, кореня або спинки, а також асиметрією язика. Травми, специфічні інфекційні захворювання, пухлини – причини парціальної макроглосії.

Вроджена макроглоссія

У новонародженої дитини з глоссоцеле масивна мова не міститься в ротовій порожнині, постійно висунута назовні, рот відкритий. З боків у ділянці молярів видно сліди зубів, відзначається слинотеча. Гіпертрофія органу має дифузний характер. У новонароджених мегалоглосія ускладнює грудне вигодовування. Надалі виникають проблеми з жуванням, артикуляцією, розвиваються зубощелепні деформації. Інші супутні симптоми залежить від основної патології.

При генетично детермінованих захворюваннях Сімпсона-Голабі-Бемеля та Беквіта-Відемана у дітей порушено ковтання, утруднене дихання. З прорізування зубів формується мезіальний прикус. Для синдрому Дауна характерна збільшена складчаста «географічна мова».

При дифузній лімфангіомі мова збільшена, має колбоподібне потовщення передньої ділянки, відбитки зубів. На слизовій оболонці видно множинні бульбашки. Рот у хворої дитини відкритий. Формується відкритий прикус із надмірним розвитком нижньої щелепи та підборіддя.

Набута макроглосія

Набута форма макроглосії розвивається протягом життя на тлі іншого захворювання чи травми. У хворих на акромегалію нижня щелепа висунута вперед, через великі розміри язик випинається з порожнини рота. На спинці є гіпертрофія сосочків, також можуть бути борозни, складки.

Бластомікоз протікає з утворенням вузлів у товщі слизової оболонки. За рахунок запального інфільтрату мова при актиномікозі виглядає синюшною та «дерев’янистою». Для третинного сифілісу характерна збільшена і ущільнена мова з подальшим рубцюванням.

Макроглосія при туберкульозі розвивається повільно. Гіпертрофії передує утворення у товщі м’язової тканини туберкульозного вузла. Запальна реакція відсутня. Пацієнти не скаржаться на хворобливість. При амілоїдозній макроглосії мова щільна, сосочки згладжені, консистенція воскоподібна. Розміри можуть бути збільшені у 2 рази. На бічних поверхнях виявляють відбитки зубів.

У новонародженого з мегалоглосія може спостерігатися нічне апное – стан, що супроводжується короткочасною зупинкою дихання. Порушується артикуляція, часто діагностується дисфагія – розлад ковтання. Надмірний тиск язика на передні зуби – причина формування у дитини патологічного прикусу.

При клінічному огляді виявляють прогенію (масивна нижня щелепа виступає вперед) з відсутністю оклюзійного контакту між передніми, а іноді й бічними зубами верхньої та нижньої щелеп. Оскільки рот у хворих постійно відкритий, спостерігається сухість слизової оболонки губ з подальшим утворенням тріщин. Приєднання вторинної інфекції веде до розвитку запалення.

Так як макроглосія у переважній більшості випадків має симптоматичний характер, необхідне комплексне обстеження. Під час клінічного огляду оцінюють форму, розмір мови. Щоб диференціювати справжню патологію від хибної, визначають розміри нижньої щелепи. Дитину обстежують педіатр, щелепно-лицьовий хірург, генетик. Додаткові методи:

• Ультразвукова діагностика. УЗД при вагітності дозволяє виявити макроглоссію у плода ще внутрішньоутробно. Після народження для виключення гіпотиреозу дитині призначають УЗД щитовидної залози. За наявності утворень, що пальпуються, в товщі органу виконують УЗД мови.
• Рентгенологічна діагностика. Оглядову рентгенографію лицевого та мозкового черепа застосовують для підтвердження спадкової патології. Езофагографію – контрастну рентгенографію стравоходу виконують з метою аналізу функції ковтання.
• МРТ та КТ порожнини рота. МРТ проводять за підозри на неопластичний процес. КТ мови призначають у ургентних ситуаціях маленьким дітям із вираженою ковтальної дисфункцією, порушенням дихання.
• Лабораторні дослідження. Аналіз крові на рівень гормонів допомагає виключити у дитини ендокринну патологію. Неонатальний скринінг на вроджений гіпотиреоз дає змогу виявити патологію у немовлят. Специфічні лабораторні випробування призначені для діагностики хронічного інфекційного захворювання (туберкульозу, сифілісу).

Консервативна терапія

Консервативне лікування є ефективним при виявленні у дитини транзиторної макроглосії. Якщо мегаглосія розвинулася внаслідок ендокринної дис-або гіперфункції, специфічних запальних хвороб (сифілісу, туберкульозу), показано медикаментозне лікування основної патології. Пацієнтам із глосситом внаслідок приєднання вторинної інфекції призначають антисептичні полоскання, протизапальні засоби місцевої дії, антибіотики. У разі виявлення кандидозної інфекції застосовують протигрибкові препарати.

Хірургічне лікування

Наявність у дитини нічного апное, порушення ковтання, розлади артикуляції – прямі показання до хірургічного втручання. При істинній гіпертрофії виконують клиноподібне висічення частини язика. У пацієнтів із ізольованою формою патології невідомої етіології вдаються до перев’язки язичної артерії. Обмеження кровопостачання частково зупиняє гіпертрофію органу, але використання цієї методики є спірним питанням.

При дифузній пухлині – лімфангіомі – застосовують склерозуючу терапію з 2-3 кратним введенням 2 мл 70% етилового спирту. Іноді призначають короткофокусну променеву терапію.

У післяопераційному періоді проводяться контроль ступеня набряку, моніторинг дихання з оцінкою серцевої діяльності. Щоб уникнути інфікування ранової поверхні, призначають антибіотики. Під час реабілітації з дитиною працює логопед. Також показані консультації сомнологу, ортодонту.

Прогноз залежить від етіології. Коректне лікування супутньої патології разом із хірургічної пластикою дає задовільні результати. Вже протягом перших 3-4 місяців після оперативного втручання відновлюються зовнішнє дихання та ковтання, покращується чіткість мови. Специфічних заходів первинної профілактики макроглосії не розроблено. В основі вторинної профілактики – дотримання базових правил гігієни ротової порожнини.