Мастоцитоз

Мастоцитоз – системне захворювання, обумовлене розмноженням опасистих клітин та інфільтрацією ними шкіри (шкірна форма) та внутрішніх органів (системний мастоцитоз). Виділяють п’ять різних шкірних проявів мастоцитозу: гіперпігментації, дрібні та великі вузли, еритродермічні вогнища та телеангіектазії. За будь-якої форми шкірних елементів виявляється характерна для мастоцитозу діагностична ознака – феномен Дар’ї-Унни. Лікування в основному консервативне та проводиться інгібіторами серотоніну, Н2-блокаторами гістаміну, хлоргідратом ціпрогептадину, цитостатиками.

Оскільки мастоцитоз пов’язаний з проліферацією опасистих клітин, він отримав другу назву – хмарноклітинний лейкоз. Захворювання досить рідкісне, його причини досі невідомі. За даними статистичних досліджень, близько 75% випадків мастоцитозу припадає на дітей віком до двох років. Причому кожен другий такий випадок захворювання самостійно дозволяється під час статевого дозрівання.

В даний час дерматологія виділяє 4 клінічні форми мастоцитозу:

Шкірний мастоцитоз дитинства часто розвивається в перші кілька років життя дитини. Його відмінністю є повна відсутність поразок внутрішніх органів. Як правило, у пубертатному періоді шкірні прояви зникають та захворювання проходить. Лише окремих випадках мастоцитоз дитячого віку розвивається далі із переходом у системну форму.

Шкірний мастоцитоз дорослих і підлітків характеризується інфільтрацією опасистими клітинами як шкіри, а й внутрішніх органів: печінки, серця, селезінки, слизової шлунково-кишкового тракту, нирок. Однак, на відміну від системної форми захворювання, зміни, що виникають у внутрішніх органах, за даної форми мастоцитозу не прогресують. У деяких випадках шкірний мастоцитоз може переходити до системного.

Системний мастоцитоз розвивається переважно у дорослих. Він є прогресуюче ураження внутрішніх органів у поєднанні зі шкірними змінами або без них. Системний мастоцитоз зустрічається у 10% випадків шкірного мастоцитозу. При цьому він, як правило, розвивається за шкірними проявами.

Злоякісний мастоцитоз обумовлений злоякісним переродженням опасистих клітин, від чого й отримав назву тучноклітинна лейкемія. Змінені огрядні клітини інфільтрують внутрішні органи та тканини, що зумовлює швидкий летальний кінець захворювання. Шкірні прояви за цієї форми захворювання зазвичай відсутні.

Приблизно у 50% пацієнтів із мастоцитозом скарги стосуються лише змін із боку шкіри. При мастоцитозі з ураженням внутрішніх органів пацієнти скаржаться також на періодичне падіння артеріального тиску, напади пароксизмальної тахікардії, підвищення температури тіла і приступоподібне почервоніння шкіри, що супроводжується свербінням.

Характерні для захворювання інфільтрати з опасистих клітин можуть накопичуватися у різних шарах шкіри, що зумовлює різноманітність шкірних проявів. У зв’язку з цим виділяють п’ять клінічних варіантів змін шкіри при мастоцитозі.

Макулопапульозний варіант Мастоцитоз характеризується появою на шкірі множинних гіперпігментованих плям або папул невеликого діаметру. При цьому окремі осередки ураження на шкірі мають чіткі контури. Виражений феномен Дар’ї-Унни – при механічному впливі (наприклад, терті) на плями вони перетворюються на дрібні бульбашки, схожі на шкірні зміни при кропив’янці. Через цю особливість даний варіант мастоцитозу у деяких авторів зустрічається під назвою пігментна кропив’янка.

Вузловий варіант мастоцитозу проявляється появою в шкірі множинних ущільнень або вузликів напівкулястої форми до 1см в діаметрі. Колір вузликів може бути рожевим, жовтим чи червоним. Вузлики можуть зливатися в бляшки, поверхня яких буває гладкою або за типом апельсинової кірки. Бляшки великого розміру зазвичай мають горбисту поверхню. При вузловому варіанті особливо у дорослих феномен Дар’ї-Унни слабо виражений.

Солітарний варіант мастоцитоз проявляється утворенням мастоцитоми – вузла розміром 2-5см з гумовою консистенцією, зморщеною або гладкою поверхнею. Найчастіше вузол один, але трапляються клінічні форми з утворенням 3-4 вузлів. У деяких випадках мастоцитоми поєднуються з висипаннями макулопапулезного характеру. Солітарний варіант розвивається виключно при шкірному мастоцитозі дитинства. Його характерна локалізація – шкіра передпліч, тулуба та шиї. При травматизації поверхні мастоцитоми на ній виникають бульбашки або пустули (позитивний феномен Дар’ї-Унни), а дитина може скаржитися на поколювання в цьому місці. Зворотний розвиток солітарних елементів відбувається раптово, причому мастоцитоми западають і згладжуються з поверхнею шкіри.

Еритродермічний варіант мастоцитозу діагностується у випадках, коли на шкірі утворюються чітко відмежовані жовто-коричневі осередки ураження з нерівними краями та щільною консистенцією. Характерний виражений свербіж. На поверхні еритродермічних вогнищ з часом утворюються тріщини, розчісування та виразки. Найбільш часто зустрічається локалізація – це складки між сідницями і пахвові западини. Різко позитивний симптом Дар’ї-Унни. Навіть легке травмування вогнища ураження призводить до утворення пухирів та посилення сверблячки. З появою великої кількості бульбашок говорять про клініку бульозного мастоцитозу. Еритродермічний варіант захворювання рідко переходить у системну форму, але прогресування виразки його елементів може призвести до розвитку еритродермії.

Телеангіектатичний варіант Мастоцитоз характеризується ділянками ураження шкіри червоно-коричневого кольору, сформованими з розташованих на гіперпігментованому фоні телеангіектазій. Найбільш типово ураження шкіри кінцівок та грудей. Телеангіектатичний варіант спостерігається в основному у дорослих і переважно у жінок.

Характерна симптоматика та визначення феномену Дар’ї-Унни часто дозволяють дерматологу запідозрити мастоцитоз. Для підтвердження діагнозу потрібна біопсія шкірних елементів. Гістологічне дослідження виявляє інфільтрати, що являють собою скупчення опасистих клітин. При макулопапульозному та телеангіектатичному варіанті опасисті клітини інфільтрують верхні шари дерми. При вузловому мастоцитозі опасисті клітини утворюють щільні інфільтрати, що захоплюють майже всі шари дерми. Для солітарних вузлів чи мастоцитом характерне поширення інфільтрату як на всю дерму, а й у підшкірну клітковину. Еритродермічний варіант відрізняється формуванням стрічкоподібних інфільтратів з опасистих клітин у верхньому шарі дерми.

У клінічному аналізі крові визначається збільшення кількості базофілів та нейтрофілів з різким зрушенням лейкоцитарної формули вліво. При підозрі на мастоцитоз проводять також визначення гістаміну сечі. Однак вміст гістаміну в сечі збільшується не тільки при мастоцитозі, але і при алергічних чи запальних захворюваннях.

Системний мастоцитоз діагностують шляхом визначення 1-метил-4-імідазолоцтової кислоти – метаболіту гістаміну, вміст якого різко збільшується у разі системного мастоцитозу і залишається в межах норми при шкірному мастоцитозі. При ураженні мастоцитозом внутрішніх органів на УЗД органів черевної порожнини виявляється збільшення печінки та селезінки. Приблизно у 25-30% хворих на мастоцитоз при рентгенологічному дослідженні та КТ кістки визначаються порушення з боку кісткової тканини: остеосклероз або остеопороз.

Диференціювати мастоцитоз необхідно з ластовинням, пігментними невусами, ксантомами. Вузлову форму диференціюють з дерматофібромою, а мастоцитоз дитячого віку – з пухирчаткою новонароджених, уродженою пойкілодермії Ротмунд-Томсон. Крім того, мастоцитоз необхідно диференціювати від інших захворювань, що характеризуються збільшенням опасистих клітин у зразках для гістологічного дослідження. До таких захворювань відносяться лімфома, гемангіома, лімфогрануломатоз, дерматофіброма та ін.

У лікуванні мастоцитозу застосовують хлоргідрат ципрогептадину, інгібітори серотоніну, протиалергічні препарати (лемастін, цетиризин, фексофенадин), протизапальні (диклофенак, ібупрофен), ПУВА-терапію. При системному мастоцитозі призначають цитостатики, при бульозних проявах кортикостероїди. Окремі мастоцитоми можуть бути видалені хірургічно.

На жаль, незважаючи на сучасні досягнення в медицині та фармакології, існуючі способи лікування мастоцитозу найчастіше виявляються недостатньо ефективними.