Мегакалікоз

Мегакалікоз – це розширення філіжанок нирки з дефектом розвитку мальпігієвих пірамід, не пов’язане з обструкцією. Патологію відносять до вроджених захворювань чашково-медулярної системи нирки. Симптоми з’являються при розвитку ускладнень, включають біль у ділянці нирок, підвищення температури з ознобом, дискомфорт при прискореному сечовипусканні. Діагностика заснована на дослідженнях візуалізації: екскреторної урографії, УЗД нирок, КТ та МСКТ із контрастуванням. Зміни в аналізах неспецифічні та вказують на ступінь виразності запалення, ниркова функція не страждає. Лікування за відсутності проявів не потрібне, при приєднанні ускладнень тактика визначається індивідуально.

Мегакалікоз (синонім «мегакалікс») у практичній урології найчастіше виявляється спорадично. З цим станом, що виникає в результаті порушення процесів ембріогенезу, чоловіки стикаються в 2-6 разів частіше. Симптоми пов’язані з розвитком ускладнень та маніфестують у дорослому віці. Мегакалікоз був вперше описаний іспанським урологом А. Пьюгвертом у 1963 році. Поразка нирки частіше одностороння, у ряді спостережень мегакалікс поєднується з іншими аномаліями розвитку органів сечовидільної системи, а при генетичних патологіях – та іншими екстрагенітальними вадами розвитку. Нерідко генералізовану форму аномалії приймають за внутрішньониркову форму гідронефрозу або сечостатевий туберкульоз.

В результаті дисембріогенезу через неправильне формування сечоводо-ниркової трубки порушується з’єднання кінцевого відділу верхніх сечових шляхів та нефрогенної бластеми. Патологія структур нирки в період внутрішньоутробного розвитку плода може виникнути на будь-якому етапі, але чому це відбувається однозначної відповіді немає. До сприятливих факторів відносять:

• Негативні екзогенні дії. Іонізуюче випромінювання, контакт з отруйними речовинами, безконтрольний прийом препаратів з тератогенною дією на плід розглядають як потенційні тригери для внутрішньоутробних вад розвитку. Доведено, що зловживання алкоголем, хронічна нікотинова інтоксикація, прийом наркотичних та психотропних речовин вагітної можуть вплинути на формування внутрішніх органів дитини.
• Генетичні мутації. Мегакалікоз є одним із проявів рідкісного генетичного синдрому Шинцеля-Гідеона, успадкованого за аутосомно-рецесивним типом. Крім патологічно змінених чашок та збільшення їх кількості, для нього характерні макроцефалія, множинні стигми, розумова відсталість. Аналогічні зміни у нирках можуть зустрічатися при синдромах Дауна та Едвардса.

Нирка – парний орган, що включає паренхіматозну тканину, систему збирання та виведення урини. Паренхіма складається із зовнішньої кіркової речовини та внутрішньої мозкової. Структури кіркового шару – ниркові клубочки разом із капсулою Шумлянського-Боумена, мозкового – канальці. Канальці утворюють піраміди, які закінчуються нирковим сосочком, що сполучається з малими філіжанками. Малі ниркові філіжанки (в нормі їх 6-12) зливаються між собою у велику ниркову чашку (2-4), а далі – у ниркову балію.

В основі чашково-медулярної аномалії нирок лежить тубулярна дилатація (дисплазія, гіпоплазія). При мегакалікоз вона локальна (одиночна), тобто виникає в одній мальпігієвої піраміді. Якщо в процес залучаються кілька пірамід, йдеться про множинний мегакалікоз (мегаполікалікоз). Розширення канальців, що супроводжують тубулярну дисплазію, привертають до осадження солей кальцію, що призводить до внутрішньопаренхімного нефролітіазу.

При мегакалікоз розміри чашок збільшені в кілька разів, сосочки відсутні, піраміди гіпоплазовані. Недорозвинення пірамід призводить до занурення чашок у мозкову речовину нирки. У нормі сосочок виступає в чашечку, але при даній структурній аномалії його чи ні, чи він видозмінений. Розміри нирки звичайні з огляду на відсутність перешкоди відтоку сечі та компенсаторний розвиток м’язових волокон. Функціональна здатність нирок не порушена або трохи сповільнена.

Мегакалікоз входить до класифікації аномалій структури нирок, зокрема, його відносять до чашково-медулярних патологій. Процес може бути іпсилатеральним та білатеральним, ускладненим або без ускладнень. Мегакалікоз іноді присутній у комбінації з вадами інших органів та систем, у цьому випадку аномалія називається поєднаною. Відповідно до класифікації виділяють:

• Дисембріоплазію мальпігієвих пірамід. Ця аномалія представлена ​​розширенням збірних канальців, їх дилатацією з формуванням великої кількості псевдокист (інша назва – губчаста нирка), медулярною гіпоплазією (локальним мегакалікозом та генералізованим мегаполікалікозом).
• Дисембріоплазію чашок. Аномалія включає чашкову дистопію, збільшення їх кількості. Нетипове розташування в кірковому шарі паренхіми може бути в однієї чашечки або в кількох (одиночна та множинна дистопія). Ектопію чашечки та недорозвиненої піраміди діагностують завжди з одного боку. Синоніми: чашковий дивертикул, гідрокалікоз та ін.

У більшості спостережень клінічні прояви при неускладненому перебігу відсутні. Симптоми розвиваються при вторинному інфікуванні, що особливо характерно для пацієнтів із поєднаними аномаліями будови нирок, і включають болі (ниючі, тупі або гострі) у проекції нирки на стороні ураження, підвищення температурної реакції, дизуричні розлади. Із загальних ознак пацієнтів непокоїть слабкість, головні та кістково-суглобові болі, погіршення апетиту.

Схильність до каменеутворення через посилену кальцифікацію клінічно може виражатися періодичним виділенням мікролітів із сечею, різями при прискореному сечовиділенні, дискомфортом після сечовипускання. Якщо утворюються конкременти значних розмірів (від 0,4 мм і вище), при їх самостійному відходженні та обструкції розвивається класична ниркова колька: гострий біль у попереку з іррадіацією в нижні відділи сечовивідних шляхів, нудота, часті позиви на сечовипускання.

Якщо мегакалікоз протікає ізольовано на одній нирці, ускладнення реєструються рідко. Під впливом сприятливих факторів (імуносупресія будь-якого генезу) або при поєднанні кількох ниркових аномалій розвивається запальний процес (пієлонефрит), який набуває хронічного перебігу. Тривале персистування патогенної та умовно-патогенної флори може ускладнитися порушенням функції нирок та приєднанням хронічної ниркової недостатності внаслідок поступової загибелі нефронів.

Схильність до каменеутворення може призвести до розвитку сечокам’яної хвороби, аж до коралоподібного нефролітіазу. Компенсаторні можливості м’язів філіжанок втрачаються, і сеча починає застоюватися. Вторинне інфікування при каменеутворенні без своєчасної урологічної допомоги часто призводить до приєднання гострого гнійного калькульозного пієлонефриту, утворення карбункулу нирки або появи множинних апостем. Для нормалізації стану пацієнта та запобігання уросепсису виконують нефректомію.

Патогномонічні скарги, що дозволяють запідозрити мегакалікоз, відсутні. Патологія виявляється випадково при підозрі на пієлонефрит, сечокам’яну хворобу найчастіше під час ультразвукового сканування нирок і часто має подібну візуальну картину з туберкульозом, множинними кістами, гідронефротичною трансформацією. Помилка в діагнозі часто стає причиною необґрунтованої операції, наприклад, пластики лоханочно-сечовідного сегмента, після якої приєднується ряд ускладнень. Тактика обстеження пацієнта з діагнозом мегакалікоз включає:

• Інструментальну діагностику. Дослідження візуалізації першої лінії – УЗД нирок – локує великі філіжанки округлої форми при нормальній балії, їх кількість може досягати 20-25. На урограмах після виконаної екскреторної урографії є ​​подібна картина: видно кілька кулястих тіней на місці мальпігієвих пірамід, порушення функцій нирок немає. Мегакалікоз також підтверджують дані магнітно-резонансної томографії та МСКТ нирок із контрастом.
• Лабораторні аналізи. Загальні аналізи крові та сечі можуть показати супутній мегакалікоз запальний процес. На його виразність вказує прискорена ШОЕ, зсув лейкоцитарної формули вліво. У загальному аналізі сечі виявляють лейкоцитурію, гематурію, кристалурію, що допомагає у діагностиці ускладнень. Присутність бактерій у сечі навіть за нормальної кількості лейкоцитів – показання до культурального дослідження.

Диференціальну діагностику проводять із сечостатевим туберкульозом, кістами нирок, гідронефротичною трансформацією. Папілярний некроз при рентгенологічних методах дослідження має схожу картину з тубуло-медулярною дисплазією. При пієлонефриті чашечки розширені помірно, закруглені, їх шийки звужені.

Безсимптомний перебіг аномалії не потребує терапії. При виявленні супутньої патології (загострення пієлонефриту, нефролітіаз із порушенням пасажу сечі) можлива госпіталізація до урологічного або нефрологічного стаціонару. Тактика ведення пацієнта з мегакалікоз наступна:

• Лікування ускладнень. Призначають антибіотики, уросептики з урахуванням чутливості, літолітичні препарати для розчинення мікролітів. Пацієнту рекомендують дотримуватися дієти з винятком гострих солоних страв, екстрактивних бульйонів. Елімінації збудників сприяє посилений питний режим, тому для більшого діурезу застосовують рослинні препарати, відвари сечогінних трав.
• Динамічне спостереження. Хворі на мегакалікоз перебувають на обліку нефролога, 2 рази на рік здають аналізи (ОАМ, ОАК, сечовина та креатинін), проходять УЗД нирок. За результатами обстеження лікар може направити на стаціонарне лікування: консервативне при загостренні супутнього пієлонефриту або оперативне для видалення конкременту з нирки. Планове втручання частіше здійснюють малоінвазивними способами – КЛТ (контактна уретеролітотрипсія), ДУВЛТ (дистанційна нефролітотрипсія) та ін.

Прогноз життя сприятливий, оскільки неускладнений мегакалікоз не призводить до порушення функції нирок. Результат поєднаної патології залежить від вираженості супутнього захворювання, своєчасності та адекватності терапії, стану імунного статусу. Профілактичних заходів для запобігання мегакалікозу не розроблено, але доведено, що частота вроджених вад у дітей вища, якщо мати зловживала алкоголем, наркотиками або зазнала якогось тератогенного впливу в період гестації. Усі пацієнти з виявленим мегакалікозом повинні регулярно спостерігатися у профільних фахівців для профілактики ускладнень та їх лікування.