Мікротія

Мікротія – це вроджене недорозвинення вушної раковини, що супроводжується зменшенням її розмірів, деформацією чи повною відсутністю. Клінічно проявляється дисплазією завитка, протизавитка, мочки вуха та гирла слухового каналу. Найчастіше патологія поєднується з вадами розвитку кісток лицьового скелета. Діагностика захворювання ґрунтується на результатах об’єктивного огляду, мовного дослідження слуху, аудіометрії або імпандансометрії, КТ та МРТ. Лікування мікротії хірургічне полягає в корекції форми зовнішнього вуха, відновленні прохідності вушного каналу.

Мікротія – рідкісна патологія. Загальна поширеність серед представників європеоїдної раси коливається в межах 1 на 8500 – 10000 новонароджених. У переважній більшості випадків захворювання має спорадичний характер, менш ніж у 18% хворих дітей вдається встановити спадковий зв’язок. Від 78% до 94% пацієнтів із цим пороком розвитку мають ураження лише однієї вушної раковини, у 65-75% – правої. Представники чоловічої статі страждають у 1,5-2,5 рази частіше. Приблизно у 35% хворих спостерігається супутнє недорозвинення лицьового кістяка, переважно нижньої щелепи, каналу лицевого нерва.

Основна причина дизембріогенезу структур зовнішнього вуха – негативний зовнішній вплив на розвиток плода під час вагітності. Спадкова мікротія може бути складовою одного з генетичних синдромів – Нагера, Тричера-Коллінза, Конігсмарка, Гольденхара. До найпоширеніших тератогенних факторів, що зумовлюють розвиток патології, належать:

• TORCH-інфекції. Це загальна назва інфекційних захворювань, при яких є ризик внутрішньоутробного зараження плода та формування вад розвитку. Включають токсоплазмоз, герпес-віруси типів 1, 2 та 3, краснуху, сифіліс, цитомегаловірус, парвовірус.
• Фізичні чинники. Зазвичай, це іонізуюче випромінювання при рентгенографії або комп’ютерній томографії, які проводяться за життєвими показаннями або при недіагностованій вагітності. Також до цієї групи входять променева терапія при онкопатологіях, лікування радіоактивним йодом, тривала гіпертермія.
• Шкідливі звички. Згубний вплив на внутрішньоутробний розвиток дитини надає вживання вагітної алкогольних напоїв, наркотичних речовин (найчастіше – кокаїну), тютюнових виробів.
• Фармакологічні препарати. Деякі медикаменти здатні провокувати уроджені аномалії у дитини. Це антибіотики (тетрацикліни, пеніциламін), гіпотензивні (еналаприл, каптоприл) засоби, препарати на основі йоду або літію, антикоагулянти (варфарин), гормональні засоби (андрогени).
• Ендокринні патології. До них відносяться цукровий діабет у стадії декомпенсації, фенілкетонурія, недостатність фолієвої кислоти, ендемічний зоб. Окремо виділяють гормонально активні пухлини, у тому числі – андрогенпродукуючі.

При нормальному ембріональному розвитку тканини майбутньої вушної раковини утворюються з мезенхіми, що оточує першу ектодермальну кишеню – з I та II зябрових дуг. Перші зачатки вушних хрящів виникають на 20-22 тижні внутрішньоутробного розвитку. Сенсорна частина слухового апарату формується раніше, через що звукосприймаючі структури уражаються значно рідше. До 27-28 тижня раковини вже мають зовнішній вигляд та форму як у новонародженої дитини. Вважається, що порушення процесу розвитку внаслідок впливу тератогенів може статися у будь-якому з вищезгаданих періодів. Простежується закономірність: що раніше подіяв негативний чинник – тим важчі майбутні дефекти. Аномалії, що виникли до 6 акушерського тижня, часто супроводжуються серйозними вадами або тотальною відсутністю не тільки зовнішнього, а й середнього вуха.

У сучасній отоларингології використовується класифікація Маркса, практична значущість якої полягає у спрощенні вибору хірургічної тактики та методу слухопротезування для пацієнтів. З урахуванням вираженості деформації раковини зовнішнього вуха та супутнього ураження слухового каналу у ній виділяють 4 ступеня тяжкості. Відповідно до цієї класифікації мікротія може мати такі ступені:

• I (легка). Виявляється недорозвиненням (гіпоплазією) окремих елементів вушної раковини. Слуховий прохід зберігає фізіологічну форму або дещо звужується та повністю виконує свої функції.
• II (Середня). Характеризується значною деформацією зовнішнього вуха із відсутністю деяких елементів. Виникає стеноз або атрезія слухового проходу, що супроводжуються приглухуватістю по кондуктивному типу.
• III (Важка). Вушна раковина сильно недорозвинена, є маленьким рудиментом. Просвіт слухового каналу, барабанна перетинка повністю відсутні.
• IV (Анотія). Повна відсутність раковини. Спостерігається агенезія структур зовнішнього, середнього вуха, порушення формування лицьового скелета.

На підставі морфологічних характеристик виділяють 4 клінічні форми захворювання: справжня мікротія, анотія, мала та складена вушна раковина. Найбільш поширена – справжня. Вона проявляється наявністю вертикального шкірно-хрящового валика із мочкою на кінці. Остання в порівнянні з фізіологічним розташуванням зміщена вгору і вперед. Слуховий прохід часто зарощений або відсутній. Кістки лицьового черепа, як правило, не деформовані. Анотія є рідкісною формою мікротії. Зовні вона характеризується повною відсутністю вушної раковини або хрящовим горбком, що не має мочки. Може зберігатись вхідний отвір слухового каналу. Часто супроводжується аномаліями розвитку лицьового скелета.

Складена раковина зовнішнього вуха є варіантом мікротії, при якому спостерігається недостатній розвиток верхньої половини органу. Клінічно це проявляється зрощуванням ніжки завитка та козелка. Через це візуально вухо виглядає згорнутим, а його вертикальний розмір істотно зменшується. Протизавиток часто недорозвинений. У важких випадках верхній край завитка знаходиться на одному рівні з козелком. Вся вушна раковина зміщується вперед і вниз. Поєднання цих змін з дисплазією лицевого скелета є синдромом I зябрової дуги. Просвіт слухового проходу часто зрощений, слух на стороні поразки різко знижений або відсутній. Мала вушна раковина – різновид захворювання, при якому є відносно сформований завиток і мочка, недостатньо розвинені протизавитки та поглиблення зовнішнього вуха, слуховий канал стенозований або відсутній.

Ускладнення мікротії пов’язані з несвоєчасною корекцією наявних дефектів слухового каналу, що виникають на цьому ґрунті порушеннями слуху та мови. Тяжка вроджена двостороння кондуктивна приглухуватість перешкоджає нормальному розвитку апарату артикуляції у дитини, стає причиною глухонімоти. Звуження вхідного отвору зовнішнього вуха порушує дренаж рогового епітелію і вушної сірки. Це сприяє розмноженню патогенної та умовно-патогенної мікрофлори, призводить до зовнішніх та середніх отитів, мирингітів, мастоїдитів, артритів скронево-нижньощелепних суглобів та інших запальних уражень цієї області.

Постановка діагнозу можлива одразу після пологів на підставі візуального огляду. У подальшому дитина прямує до дитячого отоларинголога для виявлення супутніх уражень середнього та внутрішнього вуха, оцінки функціональних можливостей звукопровідної та звукосприймаючої систем. Структура діагностичної програми залежить від віку пацієнта на момент звернення до фахівця. Крім зовнішнього огляду деформованої вушної раковини та збору анамнезу вона може включати:

• Вивчення слухового сприйняття. Основується на розмові або використанні іграшок, що звучать. Цей тест дозволяє провести первинну оцінку загального звукового сприйняття та звукопровідності кожного вуха окремо. У немовлят замість мови використовуються гучні раптові звуки.
• Тональну граничну аудіометрію. Дає можливість оцінити повітряну провідність та кісткове сприйняття з боку ураження. При мікротії легкого, середнього та тяжкого ступеня спостерігається кондуктивна приглухуватість до 60-70 дБ. При анотіі може бути поразка звукосприймаючого апарату. Аудіометрія застосовується у пацієнтів віком від 3-4 років, оскільки дослідження потребує адекватного сприйняття звукових сигналів та розуміння суті тесту.
• Акустичну імпедансометрію. Використовується з метою оцінки функціонального стану барабанної перетинки, адекватності реакції ланцюга слухових кісточок на звук, визначення патологій внутрішнього вуха. На основі одержаних результатів встановлюється доцільність слухопротезування. При необхідності ця методика доповнюється ABR-тестом, який вивчає реакцію ЦНС на звук.
• Комп’ютерну та магнітно-резонансну томографію. КТ скроневої кістки в аксіальній, фронтальній та коронарній проекціях дозволяє пошарово візуалізувати просвіт зовнішнього вуха, барабанну порожнину та слухові кісточки або визначити їхню відсутність. У дітей з рудиментарним проходом зовнішнього вуха за результатами дослідження приймається рішення про характер та обсяг майбутньої операції, виключається наявність холестеатоми. Для діагностики потенційних аномалій м’яких тканин та вивчення ходу лицевого нерва показано МРТ скроневої кістки.

Цілі лікування – усунення косметичного дефекту, покращення слухової функції, профілактика розвитку ускладнень. Основний метод їхнього досягнення – хірургічний. Вибір оперативного втручання залежить від вираженості мікротії, ступеня розвитку слухового каналу та супутньої дисплазії регіональних кісткових структур. З соціальних та психологічних міркувань лікування рекомендується проводити у дошкільному періоді – у 5-6 років. У дитячій отоларингології із цією метою використовуються:

• Аурікулопластика. Залежно від клінічної ситуації проводиться пластика вушної раковини власними тканинами або (за III-IV ст.) за допомогою імплантатів. У другому випадку використовується аутотрансплантат, взятий з хряща VI, VII, VIII ребра з протилежною поразкою сторони. Найпоширеніша методика – багатоетапна реконструкція за Танзером-Брентом.
• Меатотімпанопластика. Полягає у формуванні косметично та функціонально прийнятного слухового проходу за наявності такої можливості. В даний час зазвичай здійснюється меатотімпанопластика за методикою С. Н. Лапченко.
• Слухопротезування. При двосторонній важкій кондуктивній приглухуватості застосовуються слухові апарати з кістковим вібратором. За збереження слухового проходу показані класичні слухові проділи або кохлеарні імплантати.

Прогноз для здоров’я пацієнта та косметичний результат залежать від ступеня тяжкості захворювання та віку проведення лікувальних заходів. Порушення слухової функції здебільшого вдається частково чи повністю компенсувати. Специфічних профілактичних заходів щодо мікротії не розроблено. Неспецифічна профілактика має на увазі раціональне планування вагітності, обмеження або мінімізацію впливу тератогенних факторів на плід: прийом медикаментозних засобів під час виношування дитини строго за вказівкою фахівців, відмова від шкідливих звичок, ранню діагностику та лікування інфекційних патологій, ендокринних порушень.