Мозочковий когнітивно-афективний синдром (Синдром Шмахмана)

Мозочковий когнітивно-афективний синдром – це психоневрологічне розлад, що виникає внаслідок ураження мозочка. Виявляється порушенням інтелектуальних функцій, зміною емоцій, зниженням контролю поведінки. Основні симптоми: зниження здатності до абстрагування, розсіяність, афективна розгальмованість, недоцільність дій. Діагностика виконується методом нейропсихологічного тестування, спостереження та бесіди. Лікування симптоматичне, включає психокорекційні заняття, когнітивно-поведінкову терапію, прийом ліків, що покращують метаболізм та кровообіг у головному мозку.

Мозочковий когнітивно-афективний синдром (Синдром Шмахмана) був виділений у самостійну нозологічну одиницю Дж. Шмахманом та Дж. Шерманом. У 1998 році вони проводили дослідження на групі пацієнтів із ізольованими ушкодженнями мозочкових структур. Було виявлено нейропсихологічний дефіцит, специфічними проявами якого були розлади візуально-просторового сприйняття, мови та емоцій. Найчастіше синдром має невиражені симптоми, тому його виявляння низька.

Мозочковий когнітивно-афективний синдром розвивається внаслідок органічних змін мозочка. Залежно від локалізації вогнища симптоми більш менш виражені. Найбільш тяжкий перебіг діагностується при двосторонньому ураженні, а також при залученні до патологічного процесу задньої частки мозочка. Причини синдрому Шмахмана:

• Інсульти. Гостро порушення кровообігу в мозочкових структурах – найбільш поширена причина у пацієнтів похилого віку. Симптоми розвиваються швидко, відновлення, компенсація відбуваються повільно.
• Пухлини. Астроцитоми, медулобластоми та інші новоутворення стають фактором розвитку когнітивно-афективних порушень у дорослих та дітей. Агресивність, локалізація пухлини безпосередньо корелюють із тяжкістю клінічних проявів.
• Інфекційні захворювання. Церебреліти, як наслідок інфекційно-запального процесу в нервовій тканині, здатні спровокувати зміну мозочкових функцій. Ознаки ураження виникають у різні періоди хвороби.
• Нейродегенеративні захворювання. Характерні для пацієнтів віком від 65 років. Поразки мозочка часто виникають при прогресуючому над’ядерному паралічі. Множинної системної атрофії. Прогноз найменш сприятливий, компенсація слабка.
• Порушення розвитку. Синдром Шмахмана розвивається у дітей з пренатальними, ранніми постнатальними ураженнями ЦНС: агенезією, гіпоплазією, дисплазією мозочка. Розлади когнітивної та афективної сфер виявляються з раннього віку, частково компенсуються у процесі розвитку головного мозку.

Зазвичай функцією мозочка вважалася координація рухів. Але з 90-х років XX століття доведено роль цієї мозкової структури в когнітивних процесах, регуляції емоційно-поведінкової сфери. Мозок має зв’язки з більш ніж половиною клітин головного мозку. Через таламус він впливає області, відповідальні за пізнання, мова, поведінка. Через міст відбувається взаємодія з високодиференційованими областями мозку, що забезпечують складні процеси програмування, контролю, абстрагування, розпізнавання мови.

При мозочковому когнітивно-афективному синдромі спостерігається ураження мозочка, руйнування нейрональної циркуляції, що з’єднує скроневу, префронтальну, задньотем’яну та лімбічну кору. В результаті функції не блокуються повністю, а змінюється їх сила та спрямованість. Мова не зникає, але розвивається дизартрія. Рухи зберігаються, але виникає дисметрія – порушення координації.

Мозочковий когнітивно-афективний синдром проявляється порушенням виконавчої функції – здатності планувати дії, зіставляти їх з метою, адаптувати до змінних умов. Хворі не можуть приділяти уваги важливим стимулам, у діях присутні персеверації (повторення). Увага розсіяна, нестійка. Порушено зорове сприйняття простору, через що виникає неточність рухів, труднощі під час письма, читання.

Мова втрачає швидкість, стає дизартричною: з помилками вимови, спотворенням звуків. Нерідко виникають персеверації – повторення окремих складів, слів, словосполучень. Пацієнти не можуть озвучувати думки, відповіді на запитання. Пам’ять на минулі події збережена, але запам’ятовування нового може бути погіршено через нездатність звернути увагу, сфокусуватися на завданні. Перераховані вище симптоми призводять до загального зниження інтелектуальної сфери, хоча рівень активності залишається нормальним.

Розлади поведінки за синдрому Шмахмана характеризуються розгальмованістю, стереотипністю, ритуальністю. Це пов’язано з порушенням контролю, планування та програмування. Критичне ставлення до захворювання збережене, пацієнти розуміють, що їхні вчинки менш адекватні завданням, ніж раніше.

Виникає занепокоєння, дратівливість, імпульсивність. Настрій депресивний, дисфоричний (озлоблений). Нерідко спостерігається «дитячість» поведінки, труднощі з розумінням соціальних кордонів, прихованих мотивів оточуючих. Виконання звичних побутових навичок, ритуалів надається простіше, тому починає переважати.

Нездатність вибудовувати складну поведінку, зниження інтелектуальних функцій спричиняють соціальну дезадаптацію. Неможливим стає виконання професійних завдань, підтримка широкого кола спілкування. Хворим важко вести розмови, розуміти гумор, підтримувати стосунки. Пригніченість настрою, дисфоричність нерідко стають причиною замкнутості, соціальної ізоляції. За підтримки членів сім’ї пацієнтам вдається адаптуватися до повсякденного життя у звичних, стабільних умовах.

Обстеження пацієнтів з підозрою на мозочковий когнітивно-афективний синдром проводять лікар-невролог, психіатр та нейропсихолог. Діагностика проводиться комплексно, поєднує клінічні, фізикальні та інструментальні методи. Спочатку розлад мозочкової функції виявляється неврологом. Для виявлення інтелектуальних порушень проводяться скринінгові тести: шкала оцінки психічного статусу Фолстейн, Монреальська когнітивна шкала. Якщо результати підтверджують зниження пізнавальних функцій, проводиться нейропсихологічне тестування. Комплексне обстеження включає:

• Неврологічний огляд. За даними проб та спостереження визначається атактична хода, легкі та помірні відхилення в пальценосовій та п’ятковоколінній пробах, у пробі Ромберга. Найбільш характерними є труднощі при виконанні проб на координацію. Виразність помилок залежить від тяжкості органічного ураження ЦНС.
• Психіатричне обстеження. Ознаки серйозних психічних відхилень не характерні. Пацієнти спрямовані у своїй особистості, критичне ставлення збережено. Можливі труднощі орієнтації у часі, просторі.
• Нейропсихологічні проби. За даними обстеження виявляються порушення зорово-просторового гнозису (труднощі у розпізнаванні «химер», орієнтація на карті тощо). Розлад довільного регулювання дій проявляється труднощами програмування, контролю. Це виявляється у пробах на копіювання, відтворення серій стимулів та інших тестах.
• Патопсихологічні випробування. Проба Бурдона, таблиці Шульте дозволяють оцінити функції уваги, виявити його нестійкість, відволікання, коливання працездатності. Методика запам’ятовування 10 слів свідчить про легке зниження пам’яті. За результатами проб мислення визначається переважання наочного, конкретного рівня узагальнення, зниження функції абстрагування.

Терапія синдрому Шмахмана зосереджена на полегшенні симптомів. Вона проводиться фахівцями різних напрямів: неврологами, психотерапевтами, психіатрами. Методи підбираються в залежності від тяжкості перебігу хвороби, віку пацієнта, безпеки довільної регуляції функцій. Загальна схема терапії включає такі заходи:

1. Психокорекція когнітивних функцій. Заняття націлені на відновлення та тренування уваги, пам’яті, мислення. Пацієнтам пропонується виконувати завдання, які потребують концентрації, запам’ятовування, проведення аналізу. Регулярні тренування дають змогу компенсувати когнітивний дефіцит.
2. Когнітивно-біхевіоральна терапія. Фахівець допомагає хворому усвідомити наявність хвороби, зрозуміти основні патологічні механізми та навчитися їх компенсувати. Так, проводяться тренінги, які навчають концентруватися однією завдання, утримувати послідовність дій, складати план, користуватися ним щодня.
3. Транскраніальна магнітна стимуляція. Метод ТМС застосовується на лікування різних порушень функцій мозочка. Після серії процедур у пацієнтів підвищується працездатність, концентрація, зменшуються прояви депресії. Також реєструється покращення показників оперативної пам’яті, візуально-просторового орієнтування, уваги.
4. Лікарська терапія. Для корекції когнітивного дефіциту, стабілізації емоційного стану призначаються ноотропи, інгібітори зворотного захоплення норадреналіну та дофаміну, стимулятори дофамінових рецепторів. Необхідність медикаментозного лікування визначається індивідуально, залежить від основного захворювання.

Мозочковий когнітивно-афективний синдром краще коригується в процесі терапії у молодих пацієнтів та дітей. Крім цього, успішність лікувальних заходів багато в чому залежить від локалізації та обширності вогнища ураження мозочка. Індивідуальний прогноз зможе скласти лікар-невролог після діагностики та моніторингу терапії. Профілактичні заходи відсутні, але знизити тяжкість перебігу можна за допомогою своєчасного виявлення патологій мозочка.