Мукоцеле апендикса (Мукоцеле червоподібного відростка)

Мукоцеле апендикса – Це група захворювань червоподібного відростка, які виникають при аномальному накопиченні слизу в його просвіті. Причиною патології виступають хронічні запальні процеси, обструкція вихідного отвору апендикса, застій слизу та гіперпластичні зміни клітин слизової оболонки. Захворювання здебільшого протікає безсимптомно, при великих розмірах чи ускладненому перебігу маніфестує ознаками апендициту. Діагностика проводиться за результатами УЗД, рентгенографії та комп’ютерної томографії органів живота. Для лікування мукоцеле призначається планова або екстрена апендектомія.

Мукоцеле займає трохи більше 8% всіх випадків новоутворень апендикса, частіше зустрічається в жінок після 55 років. Його частка серед причин апендектомії становить 0,2-0,7%. Вперше патологію описав австрійський патологоанатом Карл фон Рокитанський у 1842 р. під назвою «водянка червоподібного відростка». Офіційний термін «мукоцеле апендикса» почав використовуватися в медицині з 1877 р. Незважаючи на рідкісну зустрічальність, хвороба не втрачає своєї актуальності в абдомінальній хірургії як маска гострого апендициту та одна з причин небезпечних пухлин очеревини.

Пусковим чинником є ​​хронічне запалення, у якому закупорюється червоподібний відросток, і порушується відтік слизового вмісту з його просвіту. При застої слизу спостерігається гіперплазія в апендикулярній стінці, яка надалі призводить до дегенеративних змін клітин. Кишкові залози починають активно синтезувати слизовий секрет, тому борошноцілі поступово збільшується в розмірах.

До факторів захворювання відносять післязапальний фіброз, аномалії розвитку червоподібного відростка, такі як обструктивна діафрагма або оклюзійні мембрани в зоні вихідного отвору. На думку ряду авторів, формування мукоцеле також можливе за принципом первинної доброякісної пухлини з клітин мезенхіми. Патологія в 4-7 разів частіше зустрічається у жінок, причому у літературі описано її асоціацію з ендометріозом.

За розміром пухлиноподібні утворення бувають малими (до 3 см), середніми (3-6 см), великими (6-9 см) та гігантськими (більше 9 см). За формою виділяють кулясті, яйцеподібні, грушоподібні та інші варіанти новоутворення, за кількістю – поодинокі та множинні. У практичній хірургії найбільшу важливість має класифікація мукоцеле апендикса по ВООЗ, яка включає 4 гістологічні варіанти:

• Муцинозна цистаденома (52%). Найпоширеніший варіант мукоцеле є доброякісним новоутворенням, яке виникає як результат неоплазії слизової оболонки і надмірного накопичення муцинозного секрету.
• Гіперплазія (20%). Обмежене або дифузне розростання слизової оболонки, при якому клітини апендикса зберігають ознаки зрілості та диференціювання. Патологія не супроводжується клітинною атипією і є цілком доброякісним варіантом хвороби.
• Просте борошно (18%). Являє собою ретенційну кісту, яка утворюється при обструкції природного отвору червоподібного відростка та дегенеративних змін у ньому.
• Муцинозна цистаденокарцинома (10%). Злоякісний варіант новоутворення апендикса, який за гістологічною структурою схожий на інші види аденокарциноми кишечника.

Ще один тип мукоцеле – міксоглобульоз – поки що залишається некласифікованим. Патологія становить трохи більше 0,8% від усіх випадків слизових новоутворень апендикса. Вона діагностується при надмірному накопиченні слизового вмісту та його трансформації в дрібні зерна або кульки, які звуться «муцинозні глобули». Вони мають розміри від 1 до 10 мм, при тривалому існуванні хвороби глобули схильні до кальцифікації.

Для захворювання характерний тривалий безсимптомний перебіг. Більше 60% випадків діагностується випадково під час операції щодо гострого апендициту. Велика кількість випадків мукоцеле апендикса виявляється при рентгенологічному або ендоскопічному дослідженні, яке виконується при підозрі на інше захворювання. Малосимптомний варіант хвороби характерний для невеликих за розміром доброякісних новоутворень.

Великі борошно викликають неспецифічну симптоматику. Пацієнти пред’являє скарги на періодичні болі в правих нижніх відділах живота, у людей худорлявої статури в цій зоні вдається промацати щільне утворення, що зміщується. Больовий синдром супроводжується нудотою та блюванням, нестійкістю випорожнень, здуттям живота. Внаслідок таких симптомів пацієнти обмежують себе у прийомі їжі, що стає причиною зниження маси тіла.

При мукоцелі можлива перфорація стінки червоподібного відростка, вихід слизового вмісту та умовно-патогенної флори в черевну порожнину, що є причиною розвитку перитоніту. При розриві апендикса спостерігається масивна кишкова кровотеча. До рідкісних ускладнень захворювання відносять інвагінацію кишечника і заворот червоподібного відростка, які спричиняють механічну кишкову непрохідність.

Найбільшу небезпеку становлять цистаденокарциноми, які мають ознаки інвазивного росту та є однією з основних причин псевдоміксоми очеревини. Хворі з таким діагнозом живуть у середньому 1-2 роки. Літературні дані показують, що більше 20% випадків мукоцеле апендикса пов’язано з раком ободової кишки, у 4% випадків простежується зв’язок з раком щитовидної залози, жовчного міхура, яєчників та молочної залози у жінок.

При болях у правій здухвинній зоні пацієнти потрапляють на прийом лікаря-хірурга з підозрою на гострий апендицит. Під час огляду звертають увагу на давність появи симптоматики, відсутність ознак інтоксикації, незрозумілі апендикулярні симптоми та негативні ознаки подразнення очеревини. Для встановлення точного діагнозу використовуються такі методи діагностики:

• УЗД органів черевної порожнини. За результатами ультразвукової візуалізації мукоцеле апендикса визначається як овальне кістозне новоутворення, яке розташовується біля сліпої кишки. Специфічною ознакою виступають концентричні ехогенні шари у вигляді «цибульної шкірки». Характерно розширення апендикулярного просвіту понад 1,5 см.
• Рентгенографія ШКТ. На рентгенограмах визначається вдавлення контурів сліпої кишки, відсутність заповнення червоподібного відростка контрастом, «порцеляновий» апендикс, що виявляється у 10% пацієнтів при осифікації стінки органа. Оглядова рентгенографія без розмаїття використовується для виключення перитоніту та інших ускладнень.
• КТ черевної порожнини. За даними комп’ютерної томографії мукоцеле апендикса діагностується з точністю до 95%. На знімках визначається кістозне утворення у правому нижньому кутку живота, що має ознаки кальцифікації. Потовщення та нерівності контурів апендикулярної стінки можуть вказувати на злоякісний процес.
• МРТ органів живота. Магнітно-резонансна томографія використовується як альтернатива КТ у пацієнтів із протипоказаннями до рентгенологічної діагностики. За результатами МРТ мукоцеле має вигляд кісти з низькою або середньою інтенсивністю зображення в режимі Т1, високою інтенсивністю сигналу в режимі Т2.
• Колоноскопія. Ендоскопічна діагностика використовується в рамках планового обстеження пацієнтів із випадковою знахідкою мукоцеле апендикса. Дослідження показують патогномонічний симптом «кратера вулкана» – запальний вал навколо апендикулярного отвору. Виконання колоноскопії в екстреній хірургії неможливе, оскільки вона потребує спеціальної підготовки.

Диференційна діагностика

При постановці діагнозу необхідно виключити гострий апендицит та апендикулярний інфільтрат. У диференціальній діагностиці допомагають результати КТ та рентгенографії з контрастуванням. При болях у животі праворуч у жінок необхідно виключити параоваріальні кісти та гідросальпінкс. Мукоцеле апендикса також диференціюють з гематомами порожнини малого таза, лімфомою червоподібного відростка, лімфоцеле, що виникає після лімфаденектомії.

Враховуючи ризик ускладнень захворювання та можливість злоякісного переродження тканин червоподібного відростка, методом вибору є хірургічна тактика. Видалення апендикса рекомендують проводити лапаротомним доступом, який дозволяє лікарю оглянути всі відділи черевної порожнини, виключити ознаки псевдоміксом та інші ускладнення. При невеликому розмірі та підтвердженому доброякісному характері можлива лапароскопічна операція.

Тактика хірургічного втручання коригується з урахуванням інтраопераційних знахідок. При визначенні слизових мас у черевній порожнині або множинних відсівів на листках очеревини апендектомію розширюють до резекції ілеоцекального кута або правобічної геміколектомії. Операція має травматичний характер і передбачає формування тимчасової кишкової стоми, тому пацієнту знадобиться тривалий реабілітаційний період.

Невеликі доброякісні варіанти мукоцеле підлягають успішному хірургічному лікуванню та визнані прогностично сприятливими. Менш оптимістичний прогноз для пацієнтів з великими та злоякісними варіантами слизових пухлин, які загрожують розвитком низькодиференційованої псевдоміксоми очеревини – патології з 5-річним показником виживання близько 14-20%. Враховуючи неясність цих патогенетичних факторів, превентивні заходи відсутні.