Муковісцидоз у дітей: причини, симптоми, форми захворювання, лікування

Муковісцидоз: що це за хвороба? Це генетична патологія, що успадковується за аутосомно-рецесивним типом, тобто тільки в тому випадку, коли дефектний ген несуть обоє батьків. Для захворювання характерне порушення секреції екзокринних залоз. При муковісцидозі переважно уражаються дихальна та травна системи. Муковісцидоз: причини Мутація генів викликає порушення структури білка, внаслідок чого секрет екзокринних залоз стає густим, його евакуація утруднена, відбуваються вторинні зміни в органах. Мокрота в бронхах стає в’язкою, розвивається хронічний запальний процес, формуються бронхоектази. Згодом ці зміни призводять до гіпоксії та формування легеневого серця. Причина муковісцидозу – дефект синтезу білка і, як наслідок, його нездатність адекватно виконувати роботу хлоридного каналу, через що в органах відбуваються вторинні зміни. Муковісцидоз є системним захворюванням, проте в 95% випадків прогноз визначають бронхолегеневі зміни. Також уражаються шлунково-кишковий тракт, серце та інші органи. Муковісцидоз: симптоми Ознаки муковісцидозу у дітей 1-2 років такі: ціаноз; кашель; задишка; відділення густого мокротиння. При легеневій формі муковісцидозу з часом формується клінічна картина обструктивного бронхіту, емфіземи легень, бронхоектатичної хвороби, інфекційно-залежної бронхіальної астми. Докладніше про бронхіальну астму читайте на нашому сайті Добробут.ком. У дітей віком 5-15 років муковісцидоз може виявлятися кишковими коліками, метеоризмом, біль у животі. Не виключено багаторазове блювання. Симптоми муковісцидозу при легеневій формі захворювання у дорослих такі: кашель приступоподібний; задишка; виділення густого слизово-гнійного мокротиння; ознаки хронічного риніту – зокрема закладеність носа; блідість шкіри; слабкість; зниження працездатності; ціаноз слизових оболонок. Позалегеневі прояви муковісцидозу – це порушення з боку підшлункової залози, печінки та жовчовивідних шляхів, статевих залоз. Терапія муковісцидозу Вибір методу лікування залежить від форми захворювання. Єдиного протоколу лікування муковісцидозу немає. До кожного пацієнта розробляється індивідуальна схема лікування. При ураженні бронхолегеневого апарату терапія спрямована на те, щоб ліквідувати запалення та покращити дихальну функцію. Для лікування легеневої форми муковісцидозу у дорослих призначаються дихальна гімнастика; постуральний дренаж; антибактеріальні препарати; інгаляційні бронхорозширювальні препарати; полівітаміни; муколітики. У термінальній стадії муковісцидозу показано трансплантацію легень. При кишковій формі захворювання призначають ферментні препарати, полівітаміни із мікроелементами, проносні засоби. Важливо дотримуватись білкової дієти з обмеженням жирів і вуглеводів, контролювати масу тіла. Лікування хворих на муковісцидоз проводять у спеціалізованих клініках. Пацієнти регулярно проходять медичні огляди, здають аналізи, після чого лікар коригує лікувально-реабілітаційний режим.

Критичто ставтеся до прочитаного, стаття не заміняє консультацію лікаря.