Нефрокальциноз

Нефрокальциноз – це відкладення солей кальцію в нирках, що супроводжується прогресуючим погіршенням функцій органу. Захворювання виникає при ендокринних хворобах, гострих та хронічних патологіях нирок, інших причинах порушення фосфорно-кальцієвого балансу. Патологія проявляється поліурією, посиленою спрагою та болями в попереку, які супроводжуються системними симптомами гіперкальціємії. Діагностику проводять за результатами УЗД, рентгенографії та КТ нирок, лабораторних досліджень крові та сечі. Лікування включає дієтотерапію, контроль водного балансу, препарати для корекції гіперкальціємії.

Відкладення кальцинатів у нирках вперше описано німецьким патологом Р. Вірховом у XIX столітті. Термін «нефрокальциноз» виник 1932 року завдяки американському лікаря Ф. Олбрайту. На сьогодні немає точних даних щодо поширеності патології, проте з удосконаленням методів інструментальної візуалізації в останні десятиліття нефрокальциноз виявляється набагато частіше. Він зустрічається у всіх вікових групах, зокрема у дітей. Прогресуючий характер та ризик розвитку ниркової недостатності зумовлюють високу актуальність проблеми у практичній нефрології.

Патологія служить одним із проявів розладу кальцієво-фосфорного обміну, який найчастіше супроводжується кальцифікацією судин та ураженнями інших внутрішніх органів. Пусковими факторами для відкладення сольових кристалів виступають тривала гіперкальціємія та гіперкальціурія, які призводять до пошкодження ниркових пірамід. Основні причини патології:

• Підвищена резорбція кістки. Посилений вихід мінералу з кісткової тканини спостерігається при ендокринних захворюваннях: гіперпаратиреозі (становить 40% усіх випадків кальцифікації нирок), тиреотоксикозі, феохромоцитомі. Поразка скелета провокується метастазами онкопатології та системними ефектами злоякісних новоутворень. Зрідка хвороба виникає при гіпервітамінозі А.
• Порушення ниркової функції. Гіперкальціємія характерна для станів, що супроводжуються зниженою секрецією кальцію у нирках та/або його підвищеною реабсорбцією. Патологію викликає рабдоміоліз, молочно-лужний синдром, гіперкальціурична гіперкальціємія. Рідше хвороба виникає як ускладнення прийому тіазидних діуретиків.
• Посилене всмоктування кальцію в ШКТ. Надмірне потрапляння кальцію в організм спостерігається при гіпервітамінозі Д, еозинофільній гранульомі, інфекційних захворюваннях (туберкульоз, гістоплазмоз, ВІЛ-інфекція). Причиною патології також виступають лімфоми, хронічні запальні та аутоімунні процеси.

В окрему групу виділяють кірковий нефрокальциноз, у якому уражається вся тканина нирок. Він часто пов’язаний з тяжкими метаболічними розладами і виникає як один із етапів хронічної ниркової недостатності (ХНН). Захворювання формується після гострого кортиконекрозу, при дефіциті піридоксину, канальцевому ацидозі. Патологія також розвивається при хронічному пієлонефриті та гломерулонефриті, у тому числі у людей із ВІЛ-інфекцією.

Виділяють 3 стадії розвитку захворювання. Спочатку виникає хімічний кальциноз – підвищення рівня кальцію у крові без ознак його відкладення у нирках. З другого краю етапі формується мікроскопічний нефрокальциноз – посилене накопичення речовини всередині ниркових клітин, після чого мінеральні відкладення поступово переміщаються у просвіт канальців. Третя стадія – макроскопічна, коли скупчення мікроелемента легко визначаються при інструментальній діагностиці.

Первинний нефрокальциноз характеризується ураженням проксимальної ділянки нефрону. При цьому дистальний відділ та судини клубочка залучаються до патологічних процесів тільки на пізній стадії. При вторинній формі захворювання одночасно уражаються усі відділи ниркових клубочків. Кальцієві відкладення з часом викликають проліферативні реакції та нефросклероз, підвищують ризик формування хронічної хвороби нирок.

На початковій стадії ознак ниркового ураження відсутні. На перший план виходять симптоми основного захворювання та гіперкальціємії. Пацієнтів непокоїть підвищена стомлюваність, невмотивована слабкість, зниження або відсутність апетиту. Патологія кальцієвого обміну проявляється нудотою та блюванням, постійною спрагою, сухістю та лущенням шкіри. Також спостерігаються м’язові та суглобові болі, судоми, порушення серцевого ритму.

При прогресуючому нефрокальцинозі, ураженні значного відсотка ниркової тканини спостерігається прискорене та рясна сечовипускання, тупі болі в ділянці попереку. Порушення водного балансу проявляються набряками, які виникають вранці переважно на обличчі. Багато пацієнтів повідомляють про постійну спрагу. Пізніше виникає стійке підвищення артеріального тиску, яке важко піддається корекції стандартними препаратами.

Найбільш грізний наслідок нефрокальцинозу – прогресуюче пригнічення функції органу з формуванням ниркової недостатності. У пацієнтів порушується фільтрація крові, виникають зміни водно-електролітного балансу, накопичуються токсичні метаболіти в організмі. Патологія супроводжується вторинною артеріальною гіпертензією, яка погіршує загальний стан та віддалений прогноз.

Кальцифікація ниркових канальців сприяє розвитку сечокам’яної хвороби. У сечовивідній системі формуються оксалати та фосфати кальцію, можливі напади ниркової кольки. Метаболічні зміни та порушення відтоку сечі – фактори ризику висхідного інфікування. Багато пацієнтів з нефрокальциноз страждають від хронічного пієлонефриту, що протікає з чергуванням загострень і ремісії.

До появи характерних ниркових симптомів пацієнти звертаються до терапевта або лікарів інших спеціальностей залежно від переважаючих клінічних проявів. Після первинного огляду хворого направляють до нефролога чи уролога. Щоб підтвердити нефрокальциноз та визначити причини його розвитку, призначаються такі дослідження:

• УЗД нирок. Патологія має характерні ехосонографічні ознаки: підвищена густина ниркових пірамід, видимі відкладення у вигляді «білих гірлянд» у тканині органу, поява акустичної тіні. При кірковому типі нефрокальцинозу виявляють тонкі смуги кальцифікації або гіперехогенні доріжки (трамвайні лінії).
• Променева діагностика. Оглядова рентгенографія нирок – базовий метод дослідження, що визначає великі відкладення при занедбаних випадках захворювання. Для підвищення інформативності діагностики призначається КТ нирок, що допомагає диференціювати медулярний та корковий тип кальцифікації.
• Пункційна біопсія нирки. Інвазивне дослідження необхідне у складних діагностичних випадках, якщо інші методи не дають змоги поставити правильний діагноз. Методика виявляє хронічний гломерулонефрит, інтерстиціальний нефрит, аутоімунні ушкодження органу.
• Аналізи крові. Проводиться біохімічний аналіз крові з визначенням рівня основних електролітів та лужної фосфатази. Для підтвердження чи виключення первинного нефрокальцинозу призначають аналізи на паратгормон, кальцитонін, вітамін Д (25-ОН). Ниркову функцію оцінюють за показником креатиніну, швидкості клубочкової фільтрації (СКФ).
• Аналізи сечі. Усім пацієнтам виконують загальний аналіз сечі для визначення характерних змін осаду: сольові циліндри, лейкоцитурія, еритроцитурія. Концентраційну здатність нирок оцінюють за наслідками проби Зимницького. За показаннями додатково призначають бактеріологічний посів сечі, пробу Нечипоренка.

Диференційна діагностика

У лікарській практиці виникають проблеми при постановці діагнозу, зумовлені різноманітністю етіологічних чинників захворювання. Нефрокальциноз диференціюють із ізольованим хронічним пієлонефритом, гіпертонічною нефропатією, вовчаковим нефритом та ураженням нирок при інших аутоімунних патологіях. При інструментальній діагностиці необхідно виключити папілярний некроз нирки, нирковий туберкульоз.

Лікування спрямоване на ліквідацію чи корекцію порушень мінерального обміну, що спричинили гіперкальціємію. Підбір терапевтичної тактики – складне завдання для практикуючого нефролога, що обумовлено великою кількістю причин та механізмів розвитку нефрокальцинозу. У сучасній нефрології найчастіше призначають:

• Інфузійні розчини. Для нормалізації водного балансу та зниження рівня кальцію крові застосовують фізіологічний розчин, гідрокарбонат натрію, цитратні суміші та хелатні речовини. Щоб посилити виведення мінералу через нирки, використовують петлеві діуретики.
• Гормональні ліки. Препарати кальцитоніну нормалізують метаболізм у кістковій тканині, перешкоджають її руйнуванню. За показаннями вводять глюкокортикоїди, які знижують всмоктування та реабсорбцію кальцію.
• Антирезорбтивні препарати. Пацієнтам призначають бісфосфонати та медикаменти на основі плікаміцину, щоб знизити активність остеокластів, зменшити показники гіперкальціємії.
• Антибіотики. Протимікробні препарати застосовують при ускладненні нефрокальцинозу пієлонефритом, щоб усунути запалення. Для посилення ефекту їх комбінують із уросептиками.

У комплексній терапії велику увагу приділяють живленню та водному режиму. Пацієнтам потрібно обмежити прийом продуктів із високим рівнем кальцію: будь-яку молочну продукцію, бобові, горіхи та сухофрукти. Для профілактики ренальної гіпертензії зменшують рівень солі в дієті. Щоб стимулювати роботу нирок, необхідно щодня випивати щонайменше 25-30 мл рідини на 1 кг ваги.

Результат захворювання визначається його першопричиною та своєчасністю початку терапії. Якщо вдається повністю вилікувати основну хворобу або досягти стійкого контролю за симптомами, прогноз сприятливий. Пацієнти з вторинним нефрокальцинозом та пригніченням ниркової функції знаходяться у групі ризику розвитку хронічної ниркової недостатності. Профілактика передбачає виявлення та корекцію порушень обміну фосфору та кальцію, лікування гострих та хронічних захворювань нирок.