Нефротичний синдром

Нефротичний синдром – це симптомокомплекс, що розвивається на тлі ураження нирок, що включає масивну протеїнурію, порушення білково-ліпідного обміну та набряки. Патологія супроводжується гіпоальбумінемією, диспротеїнемією, гіперліпідемією, набряками різної локалізації (аж до анасарки та водянки серозних порожнин), дистрофічними змінами шкіри та слизових оболонок. У діагностиці важливу роль відіграє клініко-лабораторна картина: зміни у біохімічних аналізах крові та сечі, ренальна та екстраренальна симптоматика, дані біопсії нирки. Лікування нефротичного синдрому консервативне, що включає призначення дієти, інфузійної терапії, діуретиків, антибіотиків, кортикостероїдів, цитостатиків.

Нефротичний синдром може розвиватися і натомість широкого кола урологічних, системних, інфекційних, хронічних нагноєльних, метаболічних захворювань. У сучасній урології даний симптомокомплекс ускладнює перебіг захворювань нирок приблизно 20% випадків. Патологія частіше розвивається у дорослих (30-40 років), рідше у дітей та літніх пацієнтів. Спостерігається класичний зошит ознак: протеїнурія (понад 3,5 г/добу), гіпоальбумінемія та гіпопротеїнемія (менше 60-50 г/л), гіперліпідемія (холестерин понад 6,5 ммоль/л), набряки. За відсутності одного або двох проявів говорять про неповний (редукований) нефротичний синдром.

За походженням нефротичний синдром може бути первинним (що ускладнює самостійні захворювання нирок) або вторинним (наслідком захворювань, що протікають із вторинним залученням нирок). Первинна патологія зустрічається при гломерулонефриті, пієлонефриті, первинному амілоїдозі, нефропатії вагітних, пухлинах нирок (гіпернефромі).

Вторинний симптомокомплекс може бути обумовлений численними станами: колагенозами та ревматичними ураженнями (ВКВ, вузликовим періартеріїтом, геморагічним васкулітом, склеродермією, ревматизмом, ревматоїдним артритом); нагноюючими процесами (бронхоектазами, абсцесами легень, септичним ендокардитом); хворобами лімфатичної системи (лімфомою, лімфогранулематозом); інфекційними та паразитарними захворюваннями (туберкульозом, малярією, сифілісом).

У ряді випадків нефротичний синдром розвивається на тлі лікарської хвороби, важких алергозів, отруєнь важкими металами (ртуть, свинець), укусів бджіл і змій. Іноді, переважно в дітей віком, причину нефротичного синдрому виявити не вдається, що дозволяє виділити ідіопатичний варіант захворювання.

Серед концепцій патогенезу найбільш поширеною та обґрунтованою є імунологічна теорія, на користь якої свідчить висока частота виникнення синдрому при алергічних та аутоімунних захворюваннях та гарний відгук на імуносупресивну терапію. При цьому циркулюючі імунні комплекси, що утворюються в крові, є результатом взаємодії антитіл з внутрішніми (ДНК, кріоглобулінами, денатурованими нуклеопротеїдами, білками) або зовнішніми (вірусними, бактеріальними, харчовими, медикаментозними) антигенами.

Іноді антитіла утворюються безпосередньо до базальної мембрани ниркових клубочків. Осадження імунних комплексів у тканині нирок спричиняє запальну реакцію, порушення мікроциркуляції в клубочкових капілярах, розвиток підвищеної внутрішньосудинної коагуляції. Зміна проникності клубочкового фільтра при нефротичному синдромі веде до порушення абсорбції білка та його потрапляння до сечі (протеїнурія).

Через масивну втрату білка в крові розвивається гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія і тісно пов’язана з порушенням білкового обміну гіперліпідемія (підвищення холестерину, тригліцеридів та фосфоліпідів). Поява набряків зумовлена ​​гіпоальбумінемією, зниженням осмотичного тиску, гіповолемією, зменшенням ренального кровотоку, посиленою продукцією альдостерону та реніну, реабсорбцією натрію.

Макроскопічно нирки мають збільшені розміри, гладку та рівну поверхню. Корковий шар на розрізі блідо-сірий, а мозковий – червонуватий. Мікроскопічне вивчення тканинної картини нирки дозволяє побачити зміни, що характеризують не лише нефротичний синдром, а й провідну патологію (амілоїдоз, гломерулонефрит, колагенози, туберкульоз). Власне нефротичний синдром у гістологічному плані характеризується порушеннями структури підоцитів (клітин капсули клубочків) та базальних мембран капілярів.

Ознаки нефротичного синдрому однотипні, незважаючи на відмінність причин, що викликають його. Провідним проявом служить протеїнурія, що досягає 3,5-5 і більше г/добу, причому до 90% білка, що виводиться з сечею, становлять альбуміни. Масивна втрата білкових сполук викликає зниження рівня загального білка сироваткового до 60-40 і менше г/л. Затримка рідини може виявлятися периферичними набряками, асцитом, генералізованим набряком підшкірної клітковини (анасаркою), гідроторакс, гідроперикард.

Прогресування нефротичного синдрому супроводжується загальною слабкістю, сухістю в роті, спрагою, втратою апетиту, головним болем, тяжкістю в попереку, блюванням, здуттям живота, проносом. Характерною ознакою є олігурія з добовим діурезом менше 1 л. Можливі явища парестезії, міалгія, судоми. Розвиток гідротораксу та гідроперикарду викликає задишку при русі та у спокої. Периферичні набряки сковують рухову активність хворого. Пацієнти мляві, малорухливі, бліді; відзначають підвищене лущення та сухість шкіри, ламкість волосся та нігтів.

Нефротичний синдром може розвиватися поступово чи бурхливо; супроводжуватися меншою і більш вираженою симптоматикою, що залежить від характеру перебігу основного захворювання. По клінічному перебігу розрізняються 2 варіанти патології – чистий і змішаний. У першому випадку синдром протікає без гематурії та гіпертензії; у другому може набувати нефротично-гематуричну або нефротично-гіпертонічну форму.

Ускладненнями нефротичного синдрому можуть стати периферичні флеботромбози, вірусні, бактеріальні та грибкові інфекції. В окремих випадках спостерігається набряк мозку чи сітківки, нефротичний криз (гіповолемічний шок).

Провідними критеріями розпізнавання нефротичного синдрому є клініко-лабораторні дані. Об’єктивний огляд виявляє бліді («перламутрові»), холодні та сухі на дотик шкірні покриви, обкладення язика, збільшення розмірів живота, гепатомегалію, набряки. При гідроперикарді відзначається розширення меж серця та приглушення тонів; при гідротораксі – укорочення перкуторного звуку, ослаблене дихання, застійні хрипи. На ЕКГ реєструється брадикардія, ознаки дистрофії міокарда.

У загальному аналізі сечі визначається підвищена відносна щільність (1030-1040), лейкоцитурія, циліндрурія, наявність в осаді кристалів холестерину та крапель нейтрального жиру, рідко мікрогематурія. У периферичній крові – збільшення ШОЕ (до 60-80 мм/год), минуща еозинофілія, збільшення числа тромбоцитів (до 500-600 тис.), невелике зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів. Порушення згортання, що виявляються за допомогою дослідження коагулограми, можуть виражатися у невеликому підвищенні або розвитку ознак ДВЗ-синдрому.

Дослідження біохімічного аналізу крові підтверджує характерну гіпоальбумінемію та гіпопротеїнемію (менше 60-50 г/л), гіперхолестеринемію (холестерин понад 6,5 ммоль/л); у біохімічному аналізі сечі визначається протеїнурія понад 3,5 г на добу. Для з’ясування ступеня вираженості змін ниркової тканини може знадобитися проведення УЗД нирок, УЗДГ ниркових судин, нефросцинтиграфії.

З метою патогенетичної обґрунтованості лікування нефротичного синдрому вкрай важливим є встановлення причини його розвитку, у зв’язку з чим потрібне поглиблене обстеження з виконанням імунологічних, ангіографічних досліджень, а також біопсії нирки, ясна або прямої кишки з морфологічним дослідженням біоптатів.

Терапія проводиться стаціонарно під наглядом лікаря-нефролога. Загальними лікувальними заходами, що не залежать від етіології нефротичного синдрому, є призначення безсольової дієти з обмеженням рідини, постільного режиму, симптоматичної лікарської терапії (діуретиків, препаратів калію, антигістамінних засобів, вітамінів, серцевих засобів, антибіотиків, гепарину), инфузинали.

При неясному генезі, стані, зумовленому токсичним або аутоімунним ураженням нирок, показана стероїдна терапія преднізолоном або метилпреднізолоном (перорально або внутрішньовенно в режимі пульс-терапії). Імуносупресивна терапія стероїдами пригнічує утворення антитіл, ЦВК, покращує нирковий кровотік та клубочкову фільтрацію. Хорошого ефекту лікування гормонорезистентного варіанту патології дозволяє досягти цитостатична терапія циклофосфамідом та хлорамбуцилом, що проводиться пульс-курсами. У період ремісії показано лікування спеціалізованих кліматичних курортах.

Перебіг та прогноз тісно пов’язані з характером розвитку основного захворювання. Загалом усунення етіологічних факторів, своєчасне та правильне лікування дозволяє відновити функції нирок та досягти повної стабільної ремісії. При неусунених причинах синдром може приймати персистуючий або рецидивуючий перебіг з результатом хронічної ниркової недостатності.

Профілактика включає раннє та ретельне лікування ниркової та позаниркової патології, яка може ускладнитися розвитком нефротичного синдрому, обережне та контрольоване застосування лікарських засобів, що мають нефротоксичну та алергічну дію.