Підковоподібна нирка

Підковоподібна нирка – це вроджена аномалія, при якій обидві нирки зрощуються між собою в області нижнього або верхнього полюса з утворенням перешийка. Патологія часто ускладнюється пієлонефритом, сечокам’яною хворобою, гідронефрозом та іншими захворюваннями сечовидільної системи. У використовується УЗД, урографія, пієлографія, комп’ютерна томографія нирок. Хірургічне лікування показано при розвитку у зміненій нирці урологічного захворювання, що потребує оперативної тактики.

Підковоподібна нирка зустрічається в сучасній урології з частотою 10-15% від усіх ниркових аномалій, у співвідношенні 1 випадок на 500 новонароджених, причому у хлопчиків у 2,5 рази частіше ніж у дівчаток. Порок характеризується зрощенням нирок у нижніх, рідше – верхніх полюсів, у результаті сполучені нирки набувають «U»-подібний вигляд, що нагадує підкову. При цьому кожна з нирок має свій сечовод, що впадає в сечовий міхур, і судини, що живлять. У 88,6% підковоподібні нирки мають аномальний кровообіг та незвичайну будову чашок.

У деяких випадках нирки зростаються між собою медіальними поверхнями (т.з. галетоподібна нирка), протилежними (верхній з нижнім) полюсами (S або L-подібна нирка), обома полюсами і серединною поверхнею (дископодібна нирка). Патологія може поєднуватися з іншими вродженими вадами – полікістозом нирок, гідроцефалією, розщепленням хребта, вадами аноректальної системи, аномаліями скелета (розщілиною губи та піднебіння, полідактилією, клишоногістю).

Формування підковоподібної нирки є наслідком дисембріогенезу. У плода розвиток нирки проходить три послідовні стадії: перевага (пронефрос), первинна нирка (мезонефрос) та вторинна нирка. Паралельно з розвитком вторинної нирки відбувається міграція парного органу в область майбутнього ложа в ділянці нирок. Остаточне формування та фіксація нирки закінчується вже після народження. Аномалія утворюється внаслідок порушень процесів міграції та ротації нирки, зумовлених хворобами матері, інфекціями, впливом на плід шкідливих хімічних чи лікарських речовин.

Підковоподібна нирка, що зросла нижніми полюсами, розташовується нижче фізіологічного кордону (XI-XII грудних – II поперекового хребців). Перешийок підковоподібної нирки може відповідати рівню IV-V поперекових хребців і зазвичай розташовується допереду від аорти, нервових стовбурів та нижньої порожнистої вени. При різких рухах перешийок може давити на нерви та судини, викликаючи біль. При травмах живота збільшується ризик ушкодження підковоподібної нирки; крім того, дана аномалія привертає до виникнення у нирці різноманітних урологічних захворювань. Підковоподібна нирка практично завжди поєднується з дистопією.

У зв’язку зі специфікою топографії, іннервації та кровопостачання аномалія може супроводжуватися характерним больовим симптомокомплексом: болем у ділянці пупка, що виникає при перегині або розгинанні тулуба, у попереку, внизу живота, в епігастрії після фізичного навантаження. Здавлення перешийком нирки нервових сплетень кореня брижі може спричиняти запори, спастичні болі в кишечнику, порушення кишкової перистальтики.

З огляду на постійного бойового синдрому може розвиватися емоційна нестійкість, неврастения, істерія. Венозна внутрішньониркова гіпертензія, обумовлена ​​здавленням судин, іноді супроводжується гематурією. При стисканні нижньої порожнистої вени розвивається венозний застій у нижній половині тіла: набряки нижніх кінцівок, варикоз вен нижніх кінцівок та малого тазу, асцит. У жінок можливе порушення менструального циклу та передчасні пологи. У ряді спостережень підковоподібна нирка не супроводжується жодною симптоматикою та виявляється випадково.

Стиснення перешийком початкового відділу сечоводу створює перешкоду для відтоку сечі з балій, що призводить до розвитку:

Існують відомості, що у перешийку підковоподібної нирки частіше розвивається пухлинна трансформація клітин та рак нирки.

План діагностичного обстеження включає УЗД, УЗДГ, екскреторну урографію чи ретроградну пієлографію, ниркову артеріографію, сцинтиграфію, комп’ютерну томографію. Урограми дозволяють розглянути низьке розташування органу, обмежену рухливість, нашарування тіней нижніх полюсів нирки на контур хребетного стовпа, тінь перешийка. При ретроградній пієлографії в перші хвилини візуалізується чіткий силует підковоподібної нирки та її перешийка, низьке положення ниркових балій, аномальне розташування чашок.

При УЗД нирок визначається відсутність зміщення ниркових контурів, нетипове розташування ниркових балій і змінена форма чашок; при УЗДГ виявляється аномальне кровопостачання підковоподібної нирки. Виконання нефросцинтиграфії фіксує характерне накопичення радіонуклідного препарату у вигляді підкови, що оминає хребетний стовп. Ниркова ангіографія виконується для дослідження судинної архітектоніки, визначення кількості, локалізації та наявності додаткових судин, товщини та васкуляризації перешийка, що має важливе значення при плануванні операції.

За відсутності клінічних проявів лікування підковоподібної нирки не потрібно. Такі пацієнти підлягають спостереженню лікаря-уролога для запобігання розвитку вторинних ускладнень. При пієлонефриті, що ускладнює перебіг підковоподібної нирки, призначається відповідне курсове патогенетичне лікування. У разі розвитку больової симптоматики, гідронефротичної трансформації, каменеутворення, пухлин нирки показано диференційовану хірургічну тактику.

При болях і порушення уродинаміки, обумовлених тиском перешийка, проводиться його розсічення і розведення кінців нирки з фіксацією в новому положенні. При ураженнях однієї з половин підковоподібної нирки та втрати її функцій виконується гемінефректомія. При виявленні каменів у підковій нирці використовують різні методи їх видалення, що включають дистанційну літотрипсію, перкутанну нефролітотрипсію, пієлолітотомію, нефролітотомію.