Подвоєння уретри

Подвоєння уретри – це вроджена вада розвитку, при якій формується повна або часткова дуплікатура сечівника. Етіопатогенетичні особливості захворювання вивчені недостатньо. Аномалії уретри протікають безсимптомно або з неспецифічними клінічними проявами: біль у надлобковій ділянці та промежини, дизуричні розлади, проблеми в інтимній сфері. Діагностика проводиться за даними мікційної цистоуретрографії, екскреторної урографії, лабораторних аналізів сечі. Для коригування аномалії проводяться реконструктивно-пластичні хірургічні втручання.

Аномалії розвитку нирок та сечовивідних шляхів (CAKUT-синдром) – актуальна проблема у практичній нефрології та урології, яка становить 9-24% серед усіх видів вроджених вад. Один із рідкісних варіантів патології – подвоєння уретри. У медичній літературі описано близько 500 випадків захворювання. Передбачається, що справжня поширеність аномалії набагато вища, оскільки подвоєння найчастіше протікає безсимптомно і виявляється випадково під час обстеження з іншого приводу.

Вчені вважають, що подвоєння уретри має мультифакторіальну природу, проте етіологічних факторів не встановлено. Висловлюються гіпотези щодо зв’язку захворювання з генетичними мутаціями, тератогенними впливами в ранньому періоді ембріогенезу. При ретельному аналізі медичних карт пацієнтів не вдалося виявити сімейний характер патології або її поєднання з відомими генетичними синдромами поліорганним ураженням.

Уретра та інші відділи сечовидільної системи закладаються на 3-4 тижнях гестації із проміжної частини мезодерми. Спочатку формується клоаку, яка поділяється на передній та задній відділ. Передня частина клоаки утворює сечостатеву щілину, куди відкривають мюллерові та вольфові протоки. На 4-7 тижні під впливом гормонів відбувається замикання уретрального жолоба, внаслідок чого виникає сечівник.

При подвоєнні уретри патологічні зміни відбуваються на 1-2 місяці вагітності, коли з уретральної борозенки формується одразу два канали. Залежно від терміну, на якому сталася помилка ембріогенезу, та дії інших випадкових факторів можуть сформуватися різні за морфологією види вродженої аномалії. В одних випадках додаткова уретра пов’язана з основним сечовим трактом, в інших – знаходиться ізольовано та не бере участі у сечовиділенні.

У сучасній урології застосовують різні підходи до систематизації захворювання. Відома класифікація А.Я. Пителя, що відображає співвідношення подвоєння уретри та аномалій зовнішніх статевих органів, класифікація Chauvin, що вказує на ступінь роздвоєння, співвідношення основного та додаткового каналу. Найбільш повною та деталізованою визнано класифікацію за Effman, згідно з якою у чоловіків виділяють 3 варіанти подвоєння уретри:

• Тип I. Неповна дуплікатура сечівника, яку називають парауретральним ходом. Додатковий канал має лише один отвір: у дистальному відділі на поверхні статевого члена (IA) або у проксимальному відділі, повідомляючись з основною утертою (IB).
• Тип II. Повне подвоєння уретри, яке проявляється двома повністю незалежними каналами (IIA1) чи розгалуженням каналу різних рівнях (IIA2). Також до цієї групи відносять особливу форму IIA2-Y, коли отвір уретри відкривається над типовому місці, але в промежини поблизу ануса.
• Тип III. Поєднане подвоєння уретри та сечового міхура.

Захворювання відрізняється поліморфізмом клінічної картини, що визначається типом аномалії та наявністю ускладнень. Найчастішим варіантом є парауретральний перебіг, який у більшості пацієнтів протікає безсимптомно протягом багатьох років. Скарги з’являються при інфікуванні додаткової уретри, що проявляється болючим сечовипусканням, болем унизу живота, помутнінням сечі. У чоловіків можливі болі при статевому збудженні та сексуальних контактах.

Запальний процес у подвоєній уретрі найчастіше набуває хронічного характеру. Пацієнти скаржаться на біль, що періодично виникають, і дизуричні розлади, які пов’язані з переохолодженням, прийомом антибіотиків, звичною стримувати позиви до сечовипускання. Крім суб’єктивних симптомів, при деяких типах аномалії виявляються додаткові уретральні отвори, які розташовані поблизу основного виходу уретри або на промежині.

Порушення сечовиділення, застій сечі та часті уретрити – фактори ризику висхідного поширення інфекції. При подвоєнні уретри зростає ризик розвитку хронічного циститу та пієлонефриту. Крім дискомфорту та погіршення якості життя, ураження нирок може призвести до зниження їх фільтраційної здатності та розвитку ниркової недостатності. Поєднання дуплікатури уретри із зовнішніми аномаліями промежини викликає психологічний дискомфорт, проблеми в інтимному житті.

Обстеження пацієнтів перебуває у компетенції лікаря-уролога, за підозри на ниркові ускладнення рекомендовано консультацію вузькопрофільного нефролога. При фізикальному огляді звертають увагу на наявність другого отвору уретри, стан статевих органів. Для діагностики вродженої аномалії проводять такі методи дослідження:

• Мікційна цистоуретрографія. Візуалізація сечового міхура та уретри за допомогою водорозчинного розмаїття – найбільш інформативний та доступний спосіб діагностики подвоєння. Дослідження показує розміри, локалізацію та співвідношення двох уретральних ходів.
• Екскреторна урографія. Дослідження інформативно при повідомленні подвоєної уретри з основним сечовидільним трактом. У цьому випадку визначають затікання контрастної речовини та утворення вузького ходу поблизу типово розташованого сечівника. За швидкістю виділення контрасту нирками оцінюють наявність ускладнень.
• МРТ малого тазу. Магнітно-резонансна томографія здебільшого призначається для уточнення діагнозу у жінок. Знімки показують додатковий уретральний хід, що дозволяють виявити супутні аномалії сечостатевого тракту.
• Аналізи сечі. Зміни у лабораторних показниках виникають при ускладненому перебігу захворювання. Клінічний аналіз показує лейкоцитурію, велику кількість слизу, наявність перехідного епітелію. При ускладненні хвороби ураженням нирок визначають зниження густини сечі, протеїнурію.

Диференційна діагностика

При постановці діагнозу подвоєння уретри виникають складності, спричинені рідкістю захворювання та недостатньою поінформованістю лікарів. Клінічні прояви парауретрального перебігу диференціюють з циститом та уретритом, синдромом тазового болю, хронічним простатитом у чоловіків. Зовнішній отвір додаткової уретри нагадує прояви гіпоспадії або епіспадії у чоловіків, тому ці патології включаються до кола діагностичного пошуку.

Хірургічне лікування

Для усунення вродженої аномалії потрібна реконструктивно-пластична операція, план якої розробляється індивідуально. Показаннями до хірургічного втручання є: порушення сечовиділення, рецидивні урогенітальні інфекції, косметичний дефект статевих органів. Лікування проводиться планово у хворих усіх вікових груп. При тяжких поєднаних аномаліях операцію рекомендують виконувати у ранньому дитячому віці.

При подвоєнні типу I, IIA1, IIA2 реконструкцію сечівника проводять за один етап. Додаткове утворення січуть хірургічним способом і вшивають патологічні отвори, при необхідності проводять пластику основної уретри, якщо вона розташована атипово. Лікування підтипу IIA2-Y є складнощами. Планують кілька етапів операції для пластики промежини, висічення другої утерти та відновлення анатомії сечівника.

Консервативна терапія

Медикаментозне лікування спрямоване на усунення ускладнень, спричинених порушеннями функціонування сечовивідних шляхів. При бактеріальному запаленні призначаються антибіотики та уросептики, рясне питво для активації діурезу та вимивання бактерій із сечівника. При інтенсивних болях застосовують протизапальні препарати групи НПЗЗ.

Завдяки розвитку хірургії аномалії уретри успішно піддаються оперативній корекції навіть у нестандартних клінічних ситуаціях та при поєднаних вроджених вадах. Після операції зникають дизуричні розлади та психологічний дискомфорт. Віддалений прогноз залежить від своєчасності діагностики патології, наявності ускладнень із боку нирок. Профілактика хвороби не розроблена через неясність її причин та механізму появи.