Поєднані вади серця

Поєднані (складні) вади серця – вроджені або набуті аномалії серця, при яких є одночасне ураження кількох серцевих клапанів або поєднання кількох анатомічних дефектів. Прояви поєднаних вад серця залежать від переважання в структурі пороку того чи іншого анатомічного дефекту, поєднання поразок та їх взаємного впливу. Діагностика поєднаних вад серця ґрунтується на даних ехокардіографії (в т. ч. фетальної), електрокардіографії, рентгенографії грудної клітки, аортографії, вентрикулографії, катетеризації порожнин серця. При поєднаних вадах серця проводиться консервативне лікування супроводжуючих їх гемодинамічних порушень (легеневої гіпертензії, серцевої недостатності) або хірургічна корекція (багатоклапанне протезування та ін.).

Поєднані (складні, багатоклапанні) вади серця характеризуються одночасним ураженням двох або трьох серцевих клапанів та отворів – мітрального, трикуспідального, аортального та легеневого. Теоретично допускається існування в одного пацієнта відразу восьми вад серця – мітрального стенозу та мітральної недостатності, трикуспідального стенозу та трикуспідальної недостатності, стенозу гирла аорти та аортальної недостатності, стенозу гирла легеневої артерії та недостатності клапана легеневої артерії. Однак така множинна поразка в кардіології зустрічається надзвичайно рідко.

Серед складних набутих вад серця частіше зустрічається поєднане ураження мітрального та аортального клапанів (мітрально-аортальний порок – 44%), мітрального та тристулкового клапанів (мітрально-трикуспідальний порок – 10%) та всіх трьох перерахованих клапанів (мітрально-аортально-трикуспідальний порок – 44%) %).

Більш рідкісними поєднаннями є мітрально-аортальна недостатність, аортальна недостатність у поєднанні з комбінованим мітральним пороком, комбінований аортальний порок у поєднанні з комбінованим мітральним пороком та ін Залучення клапанів в патологічний процес може відбуватися одночасно або послідовно.

До поєднаних вроджених вад серця також відносяться тріада Фалло, зошита Фалло, синдром Шона, аномалія Ебштейна, комплекс Ейзенменгера та ін, при яких клапанні вади поєднуються з дефектами перегородок і магістральних судин серця.

Складні вроджені вади серця формуються внутрішньоутробно внаслідок порушення кардіогенезу. Аномалії серцево-судинної системи плода можуть розвиватися за наявності наступних ризик-факторів: токсикозів I триместру, захворювань вагітної жінки (краснуха, цукровий діабет), загрози мимовільного переривання вагітності, випадків мертвонародження в анамнезі, спадкової обтяженості по ВПС в даній сім’ї. Тератогенну дію мають деякі лікарські препарати, що приймаються в період вагітності (талідомід, прогестагени, препарати літію, протисудомні засоби та ін.), алкоголь, іонізуюча радіація.

Формування поєднаних набутих вад серця частіше пов’язане з перенесеним ревматизмом, системним червоним вовчаком, бактеріальним ендокардитом, атеросклерозом, травмою серця. Поєднані вади серця різко негативно впливають на гемодинаміку, оскільки порушення кровообігу, властиві кожному ізольованому пороку, при їх поєднанні підсумовуються, що призводить до швидкого розвитку декомпенсації.

Клінічна картина поєднаних вад серця поліморфна і визначається превалюванням симптомів одного дефекту над іншим або їх взаємним посиленням. У деяких випадках прояви одного пороку можуть згладжуватися компенсуючим впливом іншого.

Так, при мітрально-аортальному пороку з переважанням стенозу клінічну картину визначають ознаки мітрального стенозу – задишка, серцебиття, відчуття перебоїв у роботі серця, кровохаркання, зумовлене легеневою гіпертензією. При фізикальному обстеженні хворих із поєднаною мітрально-аортальною пороком серця виявляються акроціаноз, мітральний рум’янець, феномен «котячого муркотання». Розвиток лівошлуночкової недостатності супроводжується нападами серцевої астми та набряком легень.

Домінування протягом пороку стенозу гирла аорти сприятливіше – такий поєднаний порок серця довше залишається компенсованим. Наявність у клініці поєднаної вади серця нападів головного болю, запаморочення, короткочасних непритомних станів змушує думати про превалювання аортальної недостатності.

Поєднаний мітрально-трикуспідальний порок серця з переважанням недостатності тристулкового клапана характеризується блідістю шкірних покривів з жовтяничним відтінком, вираженим акроціанозом, задишкою, набуханням і пульсацією вен шиї, раннім розвитком серцевої недостатності. Проявами мітрально-аортально-трикуспідального пороку серця служать поширений ціаноз, артеріальна гіпотонія, стійке збільшення печінки, набряки попереку та нижніх кінцівок, гідроторакс, асцит.

Загалом поєднані вади серця протікають важче, ніж ізольовані. Частими причинами загибелі хворих із набутими поєднаними вадами серця стають серцево-судинна недостатність, тромбоемболії, пневмонії.

За даними вітчизняних кардіологів та кардіохірургів (О. Горбачевський, Л. Бокерія), 14% дітей, народжених з важкими поєднаними вадами серця, помирає в перший тиждень життя, 25% – у перший місяць, 40% – протягом першого року життя. Подібна статистика свідчить про необхідність проведення ретельного пренатального скринінгу, виявлення ВВС у плода, прийняття зваженого рішення щодо доцільності пролонгування чи штучного переривання вагітності.

Діагностика поєднаних вад серця складна через взаємне нашарування різних клінічних симптомів. Первинну інформацію про наявну ваду серця кардіолог отримує при огляді хворого, перкусії та аускультації серця.

Подальший діагностичний пошук, необхідний диференціальної діагностики поєднаних вад серця, включає проведення інструментального обстеження. Електрокардіографія та добове ЕКГ моніторування дозволяють виявити ознаки гіпертрофії серцевого м’яза, наявні порушення серцевого ритму. За допомогою фонокардіографії реєструються та оцінюються тони та шуми в серці, що побічно свідчать про поразку клапанного апарату.

По рентгенограмі при поєднаних пороках серця нерідко візуалізується гіпертрофія міокарда, розширення камер серця, застійні явища в легенях і т. д. Найбільш інформативним видом діагностики поєднаних пороків серця служить ехокардіографія з допплеркардіографією, що дає чітке уявлення про стан клапанного. гемодинаміки.

МСКТ чи МРТ серця дозволяють розглянути пошарове просторове зображення структур органу, що особливо цінним для діагностики поєднаних пороків. Більш точна топічна та диференціальна діагностика поєднаних вад серця здійснюється за допомогою спеціальних методів дослідження – вентрикулографії, аортографії, зондування порожнин серця, флебографії. Пацієнтам із поєднаними вадами серця та ІХС потрібне проведення коронарографії.

У лікуванні поєднаних вад серця застосовуються консервативні медикаментозні та радикальні хірургічні методи. Лікарська терапія спрямована головним чином на корекцію серцевої недостатності (діуретики, серцеві глікозиди), профілактику тромбоемболічних ускладнень (антикоагулянти), покращення метаболізму серцевого м’яза (інозин, препарати калію), усунення аритмій (β-адреноблокатори). Лікувальні заходи при поєднаних вадах серця стосуються також основного захворювання, у зв’язку з чим проводяться курси протиревматичної терапії, профілактики інфекційного ендокардиту тощо.

Оперативне лікування придбаних поєднаних вад серця може полягати у проведенні багатоклапанного протезування, протезування одного клапана і пластики іншого, іноді – поєднання подвійного протезування з комісуротомією. У літературі є поодинокі повідомлення про успішне протезування трьох клапанів серця. Можливості сучасної кардіохірургії дозволяють виконувати протезування клапанів серця за активного інфекційного ендокардиту.

Кардіохірургічне втручання при поєднаних вадах серця протипоказане при дифузному кардіосклерозі, емфіземі легень, гепатиті, тяжкому гломерулонефриті, загостренні ревмокардиту, злоякісних пухлинах. Для складних вроджених вад серця розроблені одномоментні або поетапні способи радикальної корекції.

Прогноз природного перебігу поєднаних вад серця вкрай несприятливий. П’ятирічна виживання при багатоклапанних вадах становить 35,5 – 44,5%, десятирічна – 6-9,6%. Результати операцій при поєднаних вадах серця гірші, ніж при ізольованому ураженні одного з клапанів. Проте післяопераційне 5-річне виживання досить високе – 72 %.

Профілактика поєднаних вад серця полягає у виключенні тератогенних впливів, попередженні первинного та зворотного ревмокардиту та септичного ендокардиту. Хворі з поєднаними вадами серця повинні перебувати у постійному полі зору кардіолога, ревматолога, кардіохірурга; отримувати раціональну медикаментозну терапію.