Полісерозит

Полісерозит – відносно рідкісне та недостатнє вивчене явище, яке досі залишається дискусійною проблемою у клінічній ревматології та імунології. Патологія поєднує кілька нозологічних форм: плеврит, перикардит, перигепатит, періспленіт тощо. Справжня частота захворювання невідома, оскільки полісерозит який завжди діагностується прижиттєво. У групі ризику знаходяться діти, що пояснюється схильністю до генералізованих запальних процесів, високою здатністю до всмоктування серозних оболонок.

Стан не відноситься до самостійних захворювань. Це синдром, що виникає на тлі інфекційної та неінфекційної патології, яка має системний характер. Одночасне запалення серозних оболонок різних анатомічних зон свідчить про генералізоване протягом патологічного процесу. Серед можливих причин такого стану виділяють такі:

• Колагенози. Гострий полісерозит – типовий прояв ревматичної лихоманки у дітей та підлітків. Хронічна форма запалення частіше спостерігається у дорослих при системному червоному вовчаку, васкулітах, дерматоміозіті та інших захворюваннях, що вражають сполучну тканину.
• Інфекції. Найпоширеніша причина – туберкульоз. При цьому захворюванні патологія починається зі специфічного плевриту, який після гематогенного та лімфогенного поширення інфекції ускладнюється перикардитом, запаленням очеревини. Полісерозит зрідка виникає і натомість сифілісу, сепсису.
• Онкопатологія. Запалення має метастатичний характер і є неспецифічним ускладненням пухлинного процесу будь-якої локалізації. Стан частіше трапляється при гемобластозах. У жінок при пухлинах яєчників та матки формується синдром Мейгса з ураженням серозних оболонок.
• Метаболічні порушення. Випіт у серцеву сумку, грудну та черевну порожнину можливий при гіпотиреозі та інших ендокринних патологіях. Полісерозит – можливе ускладнення уремії, що розвивається при надмірному накопиченні токсичних ендогенних метаболітів.
• Генетичні захворювання. Патологія виникає у багатьох пацієнтів із періодичною хворобою (сімейною середземноморською лихоманкою), яка має аутосомно-рецесивний тип успадкування. У літературі описані поодинокі випадки запалення серозних листків при целіакії.

Тотальне ураження серозних листків грудної, перикардіальної та черевної порожнини обумовлено їх єдиним походженням із мезодерми, типовою клітинною будовою, однаковими функціями. Анатомічні утворення також тісно пов’язані між собою лімфатичними та кровоносними судинами. При гострому полісерозиті патоморфологічні зміни представлені ексудативним запаленням, при хронічному – грануляціями, спайками, потовщенням серозних оболонок.

Основну роль у формуванні полісерозиту відводять алергічним та імунопатологічним реакціям, які виникають при неадекватній відповіді імунної системи на екзогенні та ендогенні фактори. При колагенозах такими подразниками виступають власні тканини організму, при онкопатології – мутантні клітини. Якщо хвороба має інфекційну природу, механізм розвитку залежить від типу збудника.

За швидкістю розвитку та патоморфологічними ознаками хворобу поділяють на гостру та хронічну форму. Гострий полісерозит за типом випоту буває серозним, серозно-фібринозним, фібринозним та геморагічним. Хронічний варіант проявляється продуктивним запаленням, поділяється на гіперпластичний та туберкульозний підвиди з урахуванням етіопатогенезу. Деякі автори виділяють 4 форми хронічного полісерозиту за клінічною картиною:

• Кардіальна. Спочатку виникає перикардит та недостатність кровообігу, на тлі яких розвивається запалення очеревини, відбувається скупчення рідини в порожнині живота (асцит). На відміну від класичної серцевої недостатності набряки розташовуються і на верхній, і на нижній половині тіла.
• Пульмональна. Рідкісний варіант захворювання, який маніфестує сліпучим плевритом, з часом призводить до рестриктивної дихальної недостатності. У міру прогресування захворювання запалення виникає на сусідніх серозних оболонках: перикарді, очеревині, що покриває печінку та селезінку.
• Гепатична. Хвороба починається з перигепатиту та асциту, які супроводжуються абдомінальним синдромом, нападами лихоманки. Поразка грудної порожнини та серцевої сумки розвивається вдруге.
• Псевдокарциноматозна. Надзвичайно рідкісний тип полісерозиту, для якого характерне первинне ураження очеревини в ділянці шлунка або кишечника з переходом патологічного процесу на стінки порожнистих органів, оболонки грудної порожнини.

Клінічна картина переважно розвивається поступово і натомість ознак основного захворювання, спровокованого патологію серозних оболонок. Найчастіше процес починається із запалення однієї зони, після чого поширюється інші анатомічні області. Кардіальна форма полісерозиту характеризується повільним і малопомітним початком, при гепатичному варіанті хвороби симптоми розвиваються набагато швидше.

Основна ознака – больовий синдром, що відповідає локалізації уражених оболонок. Пацієнти скаржаться на інтенсивний біль у грудній клітці (за грудиною, у бічних відділах), у верхній половині живота або по всій черевній порожнині. У перші дні хвороби дискомфортні відчуття посилюються при глибокому диханні, зміні положення тіла. У міру накопичення ексудату болі стають менш гострими та не залежать від дихальних рухів.

Накопичення рідини в серозних порожнинах стає причиною постійної задишки, збільшення кола живота, порушення роботи серця. Нездатність міокарда до активних скорочень проявляється розладами кровообігу, серцевими набряками, зниженням артеріального тиску. При полісерозиті інфекційного генезу стан погіршується тяжкою інтоксикацією, високою температурою тіла.

При будь-якому вигляді полісерозиту з часом формуються спайки між серозними оболонками та сусідніми анатомічними структурами. При ураженні грудної порожнини патологія ускладнюється неповним розкриттям реберно-діафрагмальних синусів, порушення рухливості діафрагми, постійною задишкою. При констриктивному перикардит є ризик тампонади серця. Спайкова хвороба черевної порожнини загрожує кишковою непрохідністю.

Через запалені серозні оболонки в кров активно всмоктуються токсини та метаболіти, що є пусковим фактором синдрому системної запальної відповіді. Патологія ускладнюється цитокіновим штормом, поліорганною недостатністю, ураженнями ЦНС. Полісерозит інфекційної природи може бути першим ступенем у розвитку сепсису, який без своєчасної допомоги завершується летальним кінцем.

Залежно від провідних симптомів первинна консультація проводиться лікарем-кардіологом, пульмонологом чи хірургом. При підозрі на полісерозит пацієнта найчастіше спрямовують до ревматолога. Для коректної постановки діагнозу необхідно вивчити медичну карту хворого, з’ясувати час появи та особливості розвитку симптоматики. Діагностика хвороби ґрунтується на результатах наступних досліджень:

• Ехосонографія. УЗД серця (ехокардіографія), грудної клітки та порожнини живота визначає вільну рідину при ексудативному типі захворювання, потовщення оболонок при продуктивному запаленні. Ультразвукова візуалізація також є інформативною для діагностики об’ємних новоутворень, які могли спровокувати полісерозит.
• Рентгенографія. Для вивчення анатомічних структур грудної та черевної порожнини виконується оглядове рентгенологічне дослідження. Знімки легень мають вирішальне значення для діагностики туберкульозу як однієї з основних етіологічних чинників полісерозиту. Для більш точних даних призначають комп’ютерну томографію.
• Електрокардіографія. ЕКГ виконується всім пацієнтам з болями в грудях та набряками. Якщо процес залучається перикардіальна порожнина, визначають підйом сегмента ST, депресію PR, нормальні комплекси QRS. При прогресуванні патології утворюється інверсія зубців Т – вони стають негативними щодо ізолінії.
• Лабораторна діагностика. У гемограмі виявляють підвищення ШОЕ до 40-50 мм/годину, лейкоцитоз або лейкопенію. Для полісерозиту характерно підвищення рівня С-реактивного білка та інших острофазових показників, електролітний дисбаланс, підвищення печінкових ферментів. Спеціальну діагностику колагенозів проводять за даними аналізів на антинуклеарні антитіла, анти-ДНК, ревматоїдний фактор.

Диференційна діагностика

Полісерозит диференціюють із ізольованим перикардитом, ендоміокардіальним фіброзом, саркоїдозом, які мають подібні клінічні симптоми. При гострому погіршенні здоров’я необхідно виключити інфаркт міокарда, тромбоемболію легеневої артерії (ТЕЛА), пневмоторакс. Якщо у пацієнта переважає синдром асциту, диференціальна діагностика проводиться з цирозом печінки, хворобою Бадда-Кіарі, протеїн-дефіцитною ентеропатією.

Консервативна терапія

Лікарська тактика залежить від етіології та ступеня тяжкості захворювання. При полісерозитах аутоімунної природи призначається активна протизапальна терапія глюкокортикостероїдами, щоб досягти ремісії основної хвороби. Інфекційні варіанти захворювання потребують застосування антибіотиків, специфічної протитуберкульозної терапії. У цьому випадку глюкокортикоїди призначають малими дозами для усунення запалення.

Хірургічне лікування

Допомога абдомінальних та торакальних хірургів потрібна пацієнтам із накопиченням ексудату в порожнинах тіла та швидким погіршенням стану здоров’я. Для видалення надлишкової рідини проводять пункцію, після чого в порожнину вводяться глюкокортикостероїди, антибіотики та інші ліки. Ознаки констриктивного перикардиту – показання до радикальної операції перикардектомії, щоб відновити скорочувальну функцію серця.

Полісерозит виникає на тлі системних патологій і свідчить про тяжку перебіг захворювання, тому результат сумнівний. Навіть при своєчасному початку лікування не виключено ризик утворення спайок та віддалених ускладнень з боку дихальної та травної системи. Пацієнтам з аутоімунними та метаболічними хворобами знадобиться довічне диспансерне спостереження у лікаря та підтримуючі курси лікування.