Поверхнево-поширювальна меланома

Поверхнево-поширювальна меланома – Різновид меланоми, що найчастіше зустрічається. Зазвичай діагностується в молодому та середньому віці, частіше вражає шкіру тулуба та нижніх кінцівок. На початкових стадіях є нерівномірно пігментована пляма з чіткими межами, трохи піднята над рівнем шкіри. У подальшому пухлина збільшується, стає бугристою і покривається виразками. На поверхні формуються ділянки некрозу. Пухлина утворює сателіти та дає метастази. Діагностується з урахуванням даних дерматоскопії, аналізу на онкомаркери та результатів післяопераційної біопсії. Лікування – операція, рентгенотерапія.

Поверхнево-поширювальна меланома становить близько 70% у загальній структурі меланом. Зазвичай розвивається і натомість пігментного невуса. Середній вік початку захворювання – 30-50 років. У 98% випадків вражає осіб, що належать до білої раси. Зазначається переважання хворих жіночої статі. У жінок новоутворення частіше виявляється в ділянці нижніх кінцівок, у чоловіків – у зоні спини. У представників негроїдної раси обох статей поверхнево-поширювальна меланома зазвичай розвивається в області підошв. Лікування здійснюють фахівці у сфері онкології та дерматології.

Причин розвитку точно не з’ясовано. Неоплазії утворюються і натомість доброякісних пігментних утворень-попередників – диспластичного невуса чи вродженого невоклеточного невуса. Приблизно у 10% хворих виявляється спадкова схильність (наявність меланом у родичів першої та другої лінії). Поверхнево-поширювальною меланомою частіше страждають блакитноокі блондини зі світлою шкірою. Виявляється зв’язок із надмірною інсоляцією, особливо значну роль відіграють постійне тривале перебування на сонці (стійке прагнення досягти помітної засмаги) та повторні сонячні опіки, у тому числі – розділені значними часовими проміжками.

Фази росту аналогічні лентиго-меланомі та акрально-лентингіозній меланомі. Спочатку пухлина росте горизонтально на поверхні шкіри (фаза горизонтального чи радіального зростання). На цьому етапі захворювання протікає відносно сприятливо, освіта вторинних вогнищ нехарактерна. Потім настає фаза вертикального росту, під час якої меланома проникає в тканини, що підлягають, і швидко дає метастази. При переході у фазу вертикального зростання прогноз значно погіршується.

Найбільш важливими відмітними гістологічними ознаками меланоми, що поверхнево-поширюється, є вид і закономірності поширення атипових клітин у фазі горизонтального росту. Клітини неоплазії великі, цитоплазма рясна, у ній проглядаються гранули пігменту. Ядра також великі, з нерівною мембраною та еозинофільними ядерцями. Клітини виявляються у всіх шарах епідермісу до сосочкового шару дерми. У дермі визначається лімфоцитарна інфільтрація.

У фазі вертикального зростання гістологічна картина поверхнево-поширювальної меланоми зазнає певних змін. Атипові меланоцити спочатку інфільтрують сосочковий і ретикулярний шари дерми, а потім проникають у тканини, що підлягають. За своїм зовнішнім виглядом клітини новоутворення наближаються до епітеліоїдних. Кількість пігменту у цитоплазмі зменшується. Інфільтрація стає менш вираженою і виявляється на периферії новоутворення.

На ранніх стадіях меланома є коричнева пляма нерівномірного забарвлення з чорними і рожево-сірими вкрапленнями. Переважне забарвлення плями визначається зонами скупчень атипових меланоцитів. Клітини в роговому шарі забарвлюють неоплазію в чорний колір, клітини лише на рівні базальної мембрани – в коричневий. Пляма трохи височить над рівнем шкіри. Краї плями чіткі, рівні, неправильної форми. По периферії проглядається обідок гіперемії.

Тривалість фази горизонтального зростання меланоми, що поверхнево-поширюється, коливається від декількох місяців до декількох років. Протягом цього часу пухлина стає більш щільною, її поверхня чорніє і набуває глянсового блиску. У деяких пацієнтів виявляються новоутворення з депігментованим центром та щільними чорними краями. Плоска пляма поступово перетворюється на більш опуклий вузол. Шкіра в області вузла стоншується, новоутворення легко кровоточить. На поверхні меланоми виникають виразки та вогнища некрозу.

Навколо неоплазії з’являються сателіти, які свідчать про місцеве поширення онкологічного процесу. Лімфогенне метастазування меланоми, що поверхнево-поширюється, супроводжується збільшенням регіонарних лімфовузлів. Можлива поява гематогенних вогнищ у легенях, печінці, кістках, головному мозку, нирках та надниркових залозах. При віддалених метастазах можуть виявлятись порушення з боку уражених органів. На останніх стадіях відзначаються виражена слабкість, підвищення температури та значне зменшення маси тіла.

Діагностика ґрунтується на анамнезі, внаслідок аналізу крові на онкомаркери та візуальних ознаках поверхнево-поширювальної меланоми, що виявляються при проведенні дерматоскопії. На користь меланоми свідчать асиметрія плями, нерівні краї, неоднорідність фарбування та діаметр понад 6 мм. При цьому враховують, що жодна з наведених характеристик не є абсолютним підтвердженням злоякісності процесу. При постановці попереднього діагнозу також беруть до уваги підвищення новоутворення над поверхнею шкіри, зміна розмірів, форми і забарвлення плями протягом останніх кількох місяців або років.

Передопераційну біопсію при поверхнево-поширюваних меланомах дерматоонкологи не проводять через збільшення ймовірності метастазування. Диференціальний діагноз здійснюють з іншими видами меланоми, хворобою Педжета та диспластичним невусом. Остаточний діагноз виставляють виходячи з даних гістологічного дослідження віддаленої пухлини. Для виявлення лімфогенних метастазів виконують УЗД та біопсію лімфовузлів. Наявність гематогенних метастазів підтверджують даними сцинтиграфії кісток скелета, рентгенографії грудної клітки, УЗД черевної порожнини та інших досліджень.

Лікування оперативне. Неоплазію січуть разом з 0,5-2 см оточуючих здорових тканин. Проводять термінове гістологічне дослідження виявлення злоякісних клітин по краю розрізу. За наявності ознак поширення меланоми до зони розрізу, обсяг операції розширюють. У ряді випадків також застосовують комбіновану терапію, що є поєднанням близькофокусної рентгенотерапії та хірургічного втручання. При меланомі, що поверхнево-поширюється, з ураженням лімфовузлів проводять тотальну регіонарну лімфаденектомію. За наявності одиночних віддалених метастазів та метастазів, що становлять безпосередню небезпеку для життя пацієнта, здійснюють оперативне видалення вторинних осередків.

За неможливості радикального лікування призначають паліативну терапію. Наприклад, при множинному метастазуванні в кістки проводять системну радіонуклідну терапію, яке, незважаючи на низьку чутливість поверхнево-поширювальної меланоми до даного виду терапії, дозволяє значно знизити інтенсивність больового синдрому. Паліативне лікування може включати як променеву терапію, так і хіміотерапію, яка в ряді випадків дозволяє домогтися зменшення розміру вторинних вогнищ, збільшити тривалість і поліпшити якість життя пацієнтів.

Прогноз залежить від фази зростання, товщини і поширеності поверхнево-поширювальної меланоми. Середній рівень летальності при цьому захворюванні становить 31%. Імовірність лімфогенного метастазування коливається від 5% у фазі горизонтального зростання до 35-75% у фазі вертикального зростання. Товщина новоутворення менше 1,5 мм вважається прогностично сприятливою. При товщині неоплазії 1,5-3,5 мм прогноз оцінюють як сумнівний, при товщині більше 3,5 мм – як поганий.

Профілактика рецидивів передбачає щоквартальні огляди, пальпацію лімфовузлів та інструментальні дослідження (рентгенографію, УЗД, МРТ) у перші 2 роки після хірургічного видалення меланоми, що поверхнево-поширюється. У наступні 3 роки перелічені заходи проводять раз на 6 місяців.