Позаорганні заочеревинні пухлини

Позаорганні заочеревинні пухлини – група злоякісних та доброякісних новоутворень мезодермального, нейрогенного та ембріогенного походження, що локалізуються у заочеревинному просторі. Характерно тривалий безсимптомний перебіг. При заочеревинних пухлинах великого розміру спостерігаються диспепсичні розлади, порушення сечовипускання, задишка, неврологічні симптоми та набряки нижніх кінцівок. При злоякісних ураженнях на пізніх стадіях виявляються ознаки ракової інтоксикації. Діагноз виставляється з урахуванням даних КТ, МРТ, УЗД, біопсії та інших досліджень. Лікування – операція, радіотерапія, хіміотерапія.

Неорганні заочеревинні пухлини – група новоутворень, що походять з тканин заочеревинного простору, у тому числі з жирової, м’язової, сполучної та нервової тканини, лімфовузлів, лімфатичних та кровоносних судин та ембріональних елементів. Група заочеревинних пухлин не включає онкологічні процеси в органах, розташованих в даному просторі, а також метастатичні ураження заочеревинних лімфовузлів при пухлинах інших локалізацій. Причинами поєднання таких різнорідних захворювань в одну групу є подібні особливості клінічного перебігу, загальні методи діагностики та терапії.

Заочеревинні пухлини можуть бути як злоякісними, так і доброякісними. Трапляються рідко, за різними даними становлять від 0,03 до 0,3% від загальної кількості онкологічних захворювань. Деякі фахівці вважають, що ця цифра занижена через діагностичні труднощі при виявленні цієї патології. Виявляються переважно у віці 50 років і більше. Представники обох статей страждають однаково часто. Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології, неврології та судинної хірургії.

Заочеревинний простір називають простір між заднім листком очеревини, діафрагмою, м’язами спини, хребтом і м’язами, що вистилають дно малого таза. У цій анатомічній зоні локалізуються підшлункова залоза, нирки, надниркові залози, сечоводи, частина дванадцятипалої кишки та частина товстого кишечника. Простір між органами заповнено клітковиною, у якій розташовуються нервові сплетення, лімфовузли, лімфатичні та кровоносні судини. Заочеревинна клітковина розділена фасціями на кілька відділів.

Позаорганними заочеревинними пухлинами вважаються будь-які вузли, розташовані в даному просторі за винятком новоутворень, що походять з перерахованих вище органів, а також метастатичних уражень лімфовузлів і пухлин, що проростають в заочеревинний простір з інших анатомічних зон (наприклад, з черевної порожнини). В основі найбільш популярної класифікації заочеревинних пухлин, створеної Аккерманом в 1954, лежать гістогенетичні особливості неоплазій. Відповідно до цієї класифікації розрізняють три великі підгрупи таких новоутворень: мезодермальні, нейрогенні та походять з елементів ембріональних тканин.

Мезодермальні заочеревинні пухлини:

• Походять із жирової тканини: ліпоми (доброякісні) та ліпосаркоми (злоякісні).
• Походять із гладком’язової тканини: лейоміоми (доброякісні) та лейоміосаркоми (злоякісні).
• Походи з поперечно-смугастої м’язової тканини: рабдоміоми (доброякісні) і рабдоміосаркоми (злоякісні).
• Походять із сполучної тканини: фіброми (доброякісні) та фібросаркоми (злоякісні).
• Походять із кровоносних судин: гемангіоми (доброякісні) та ангіосаркоми (злоякісні), гемангіоперицитоми (доброякісні та злоякісні).
• Походять із лімфатичних судин: лімфангіоми (доброякісні) та лімфангіосаркоми (злоякісні).
• Походять із залишків первинної мезенхіми: міксоми (доброякісні) та міксосаркоми (злоякісні).
• Неясного гістогенезу: ксантогранульоми (доброякісні).

Нейрогенні заочеревинні пухлини:

• Походи з оболонок нервів: нейрофіброми (доброякісні), нейролемомми (доброякісні та злоякісні).
• Походять із симпатичних нервових гангліїв: гангліоневроми (доброякісні) та гангліонейробластоми (злоякісні).
• Походи з хромафінних та нехромафінних клітин парагангліїв та позаогранно розташованих ділянок тканини надниркових залоз: парагангліоми (доброякісні, злоякісні), феохромоцитоми, рак із клітин надниркових залоз.

Заочеревинні пухлини з ембріональних залишків: тератоми, хордоми.

Причини появи заочеревинних пухлин поки що не з’ясовані. Вчені виділяють низку факторів, що сприяють розвитку цієї патології. Серед таких факторів – специфічні та неспецифічні генетичні порушення, вплив іонізуючого випромінювання та деяких хімічних речовин. На можливий зв’язок з іонізуючим опроміненням вказує на підвищену ймовірність виникнення заочеревинних пухлин у пацієнтів, які раніше отримували радіотерапію в процесі лікування інших онкологічних захворювань.

Існують дослідження, що свідчать про підвищення ризику розвитку деяких видів новоутворень даної локалізації при впливі гербіцидів та пестицидів, особливо діоксину та похідних феноксиацетонової кислоти. Механізм стимуляції зростання заочеревинних пухлин у подібних випадках поки що не з’ясований. Є версії як про пряму дію, так і про опосередкований вплив внаслідок придушення імунітету при токсичному впливі хімікатів.

Особливістю заочеревинних пухлин є тривала відсутність клінічної симптоматики, зумовлена ​​наявністю великої кількості пухкої клітковини та відносною рухливістю сусідніх органів. Деякі новоутворення досягають величезних розмірів, не викликаючи порушень функцій травної та сечовивідної системи. У літературі зустрічаються описи окремих вузлів масою від 13 до 51 кг.

Ще однією типовою ознакою заочеревинних пухлин є відсутність специфічних симптомів. Клінічна картина захворювання обумовлена ​​не видом новоутворення, яке локалізацією (у нижній, верхній чи бічній частині заочеревинного простору), близькістю тих чи інших органів прокуратури та анатомічних утворень (кровоносних судин, нервів, лімфатичних проток). Пацієнти із заочеревинними пухлинами зазвичай вперше звертаються до лікаря у зв’язку з постійними болями у животі. При пальпації у 80% хворих визначаються вузли різного розміру та консистенції. У половині випадків прощупування заочеревинної пухлини супроводжується болем різної інтенсивності.

Можливі скарги на нудоту, блювання, передчасну появу відчуття насичення та порушення випорожнень. При новоутвореннях, що локалізуються в нижній частині заочеревинного простору, можуть спостерігатися розлади сечовипускання, спричинені здавленням сечового міхура. При високо розташованих заочеревинних пухлинах іноді розвивається задишка, обумовлена ​​тиском діафрагму. На ранніх стадіях у багатьох хворих виявляються гіпотермія та гіпергідроз нижньої кінцівки на стороні ураження. На пізніх етапах хвороби гіпотермія кінцівки змінюється на гіпертермію. Розвиток цього симптому при заочеревинних пухлинах обумовлено початковим подразненням та наступним паралічем симпатичного нерва.

При здавленні великих вен, розташованих у заочеревинному просторі, спостерігаються набряки та варикоз у ділянці нижніх кінцівок. У 25-30% пацієнтів виявляються неврологічні розлади. При злоякісних заочеревинних пухлинах на пізніх стадіях відзначаються зниження ваги, втрата апетиту, лихоманка неясного генезу та загальна гіпертермія. Новоутворення цієї локалізації часто рецидивують, але рідко метастазують. Характерно метастатичне ураження печінки та легень. Рідше зустрічаються вторинні пухлини у яєчниках та лімфовузлах.

Діагноз встановлюється на підставі скарг, результатів зовнішнього огляду та додаткових досліджень. Пацієнтів з підозрою на заочеревинну пухлину направляють на УЗД, КТ та МРТ органів черевної порожнини та заочеревинного простору. Перелічені діагностичні методи дозволяють визначити структуру та локалізацію новоутворення, оцінити ступінь залучення близьких органів та виявити віддалені метастази в печінці. Враховуючи низку ознак (форма, щільність, наявність або відсутність капсули, рівень гомогенності, ступінь васкуляризації), після проведення УЗД, МРТ та КТ фахівець може оцінити злоякісність заочеревинної пухлини та висунути обґрунтовані припущення про тип новоутворення.

Для оцінки стану травної та сечовивідної системи застосовують рентгенконтрастні методи (ірригоскопію та екскреторну урографію). Для виявлення герміногенних новоутворень призначають тести на визначення альфа-фетопротеїну та хоріонічного гонадотропіну. Оскільки основним методом лікування заочеревинних пухлин є їхнє радикальне видалення, біопсію зазвичай не проводять через високий ризик обсіменіння та недостатню доцільність дослідження. Винятком є ​​ситуації, коли паркан матеріалу здійснюється для планування операції, визначення резектабельності новоутворення або виключення метастатичного характеру онкологічного ураження.

Єдиним радикальним способом лікування є оперативне втручання. Залежно від локалізації видалення заочеревинної пухлини здійснюють з використанням бічного доступу, серединної лапаротомії або торакоабдомінального доступу. Більш ніж у половини пацієнтів операція включає резекцію прилеглих органів: нирки, підшлункової залози, дванадцятипалої кишки або товстої кишки. Ефективність перед- та післяопераційної радіотерапії та хіміотерапії при заочеревинних пухлинах поки залишається під сумнівом. Показанням для використання цих лікувальних методик є доведена злоякісність новоутворення за наявності сумнівів у його операбельності.

Дані про операбельності заочеревинних пухлин сильно різняться. У літературі зустрічаються вказівки як у 25%, і на 95% резектабельність подібних новоутворень. Післяопераційна летальність при видаленні заочеревинних пухлин становить близько 5%, ймовірність розвитку місцевих рецидивів у віддаленому періоді – близько 50%. До 5 років з моменту операції доживає менше 10% пацієнтів, які страждають на злоякісні новоутворення. При доброякісних заочеревинних пухлинах прогноз більш сприятливий, проте висока ймовірність рецидивування обумовлює необхідність великої кількості повторних хірургічних втручань.