Псевдосирингомієлітична акропатія

Псевдосирингомієлітична акропатія – Рідкісне хронічне системне захворювання неясної етіології, в основі шкірних проявів якого лежать дистрофічні зміни. Зазвичай вражає нижні кінцівки. Клінічно проявляється утворенням виразок на підошовній поверхні стоп на тлі втрати температурної чутливості, гіпергідрозу, оніходистрофії, анкілозування суглобів та мутиляції. Больова та тактильна чутливість зберігаються. Захворювання діагностується на підставі анамнезу та повного клініко-лабораторного обстеження пацієнта. Застосовують вазоактивні препарати, призначають місцеві засоби, використовують гіпербаричну оксигенацію та глибоку рентгенотерапію, здійснюють симпатектомію. Зазначається низька ефективність лікувальних заходів.

Псевдосирингомієлітична акропатія – патологічний процес системного характеру, що рідко зустрічається, що супроводжується утворенням трофічних виразок на шкірі кінцівок. Захворювання існує у двох формах: спадкової сімейної патології (синдром Перона-Дроке-Кулона), вперше описаної у 1942 році, та набутої несімейної патології (акропатії Бюро-Баррієра-Тома), перший опис якої було складено у 1953 році. З клінічної точки зору виразкові дефекти сімейної та несімейної акропатії протікають ідентично.

Псевдосирингомієлітична акропатія має яскраве гендерне забарвлення, зазвичай страждають чоловіки старше 40 років. Хвороба виникає в будь-який час року, але загострюється в зимовий період, не має ендемічності. Дані про частку в структурі дерматологічних захворювань відсутні (ймовірно через рідкість патології). Актуальність проблеми визначається ускладненнями псевдосирингомієлітичної акропатії, які суттєво знижують якість життя пацієнтів, високою частотою діагностичних помилок, зумовлених спорадичним характером патології, а також можливістю переродження у плоскоклітинний рак шкіри за тривалої відсутності терапії.

У сучасній дерматології існує поділ псевдосирингомієлітичної акропатії на два варіанти. Розрізняють:

1. Вроджену сімейну форму – генодерматоз, який характеризується розладом усіх видів чутливості на ногах та трофічними порушеннями, зумовленими недорозвиненням задніх та бічних стовпів нижньої частини спинного мозку.
2. Набуту несімейну формувиявляється трофічними виразками шкіри нижніх кінцівок на тлі хронічної алкогольної поліневропатії

Етіологія сімейної форми захворювання ясна – це генодерматоз, що успадковується за рецесивним або домінантним типом і поєднується з іншими вродженими аномаліями. Причина розвитку та патогенез набутої форми захворювання до кінця не з’ясовано. Більшість дерматологів, віддаючи пріоритет у розвитку патологічного процесу змін у вегетативної нервовій системі та хронічній алкогольній інтоксикації нервових клітин, вважають, що тригерами шкірного процесу при даній патології є екзогенні фактори (переохолодження шкіри, травми, носіння незручного тісного взуття) (Токсичні захворювання печінки, авітаміноз, порушення метаболічних процесів).

Механізм розвитку полягає у порушенні трофіки шкірних покривів внаслідок алкогольної поліневропатії. У пацієнтів, які страждають на хронічний алкоголізм, внаслідок токсичної дії алкоголю на нервові закінчення виникають обмінні розлади в периферичній та центральній нервовій системі, що призводить до збоїв у роботі вегетативної нервової системи. При алкогольній нейропатії порушується сенсорна функція периферичних нервів, у результаті пацієнт починає перекручено відчувати температуру довкілля, травми, потертості на ногах від незручного взуття тощо.

Процес посилює нестачу вітаміну В1, зумовлений патологічними змінами у травному тракті. Оскільки В1 є антиоксидантом, який бере участь у передачі нервових імпульсів, його низькі показники призводять до незворотних трофічних змін. Паралельно в організмі пацієнтів, які часто мають несприятливу спадковість по ряду ферментів, відбувається накопичення ацетальдегіду – проміжного продукту розпаду етанолу, який остаточно руйнує нервові закінчення.

При вродженій патології переважають каліцтво у вигляді деформації кісток, зменшення розміру стопи та дефектів хребта. Можлива вісцеральна патологія за відсутності вегетативних порушень. Неврологічно відзначається збереження лише глибокої чутливості. Шкірні та кісткові прояви вродженої та набутої патології ідентичні.

Псевдосирингоміелітична несемейна акропатія починається з появи на обох ногах вогнищ підошовного гіперкератозу в точках опори стопи на тлі гіпергідрозу. Вогнище гіперкератозу з часом стає дифузним, на межі між здоровою та ураженою шкірою з’являється червонуватий обідок. Виникають веррукозні розростання. Тил стопи ніколи не залучається до процесу. Пальці на нозі стають схожими на «барабанні палички», нігті набувають вигляду «вартового скла».

Через трофічні порушення і бактеріальні ураження, обумовлені підвищеною пітливістю, на підошвах утворюються еліпсоподібні безболісні глибокі виразки синюшного відтінку з щільними рівними краями і некротизованим дном. Відділяється виразка гнійна, при глибокому проникненні в шкіру (до кістки) – з кістковими секвестрами. Згодом до виразки приєднуються набряк стопи внаслідок порушення симпатичної іннервації, ціаноз та остеоліз дистальних відділів.

Стопа деформується, рухи у суглобах обмежуються. Порушується корінкова чутливість, зникають ахіллові рефлекси. Температурна та больова чутливість збережені, тонус м’язів знижений. Таким чином, формується характерна для псевдосирингомієлітичної акропатії тріада симптомів: мляве акровиразка, остеопороз та деструкція кісток стоп, полінейропатія з частковою або повною втратою температурної чутливості.

Клінічний діагноз виставляє дерматолог на підставі анамнезу, характерних симптомів псевдосирингомієлітичної акропатії, результатів морфологічних досліджень та даних рентгенівського обстеження, при проведенні якого виявляються явища прогресуючого артриту, «наповзання» кісток один на одного, вивихи, переломи. Гістологічно відзначається розвиток фіброзу в симпатичних вузлах поперекового відділу хребта та порушення у задніх відділах спинного мозку.

Диференціюють псевдосирингомієлітичну акропатію з сирингоміелією, спинною сухоткою, діабетичною макроангіопатією та полінейропатією, лепрою, облітеруючим ендартеріїтом, акроклеротичною формою склеродермії та невральною аміотрофією.

Пацієнтів із псевдосирингомієлітичною акропатією потрібно лікувати колегіально, за участю не тільки дерматолога, а й невролога, хірурга, ортопеда, гастроентеролога, реабілітолога, фізіотерапевта та радіолога. На жаль, досить ефективних методів терапії на сучасному етапі не існує, патологічний процес відрізняється високою резистентністю до симптоматичної терапії, що проводиться. При загостреннях показано госпіталізація з іммобілізацією ураженої кінцівки.

У процесі терапії псевдосирингомієлітичної акропатії використовують антигіпертензивні та антибактеріальні засоби, гангліоблокатори, симпатолітики, ендотеліопротектори, антиоксиданти, препарати для покращення мікроциркуляції крові, адаптогени, вітаміни групи В, А та Е. Показані видалення секвестрів. Зазначається позитивний ефект гіпербаричної оксигенації.

Місцево застосовують антисептичні пов’язки, розчини анілінових барвників та протизапальні мазі. Виразки, що тривало не гояться, з мутиляцією дистальних фаланг пальців стоп підлягають хірургічній ампутації. Неефективність комплексної терапії є показанням до застосування глибокої рентгенотерапії на ділянку поперекових симпатичних вузлів. Багатьом пацієнтам рекомендується користуватися ортопедичним взуттям.