Пухлини хоріоїди

Пухлини хоріоїди – це група патологічних утворень судинної стінки, яка включає невус, увеальну меланому і гемангіому. Протягом тривалого часу клінічні симптоми відсутні. Зниження гостроти зору та страбізм виникають лише при збільшенні діаметра новоутворення. Діагностика пухлин хоріоїди ґрунтується на проведенні офтальмоскопії, візометрії, ФАГ, біомікроскопії, ГКТ, УЗД. Залежно від форми захворювання, тактика лікування зводиться до проведення лазерної коагуляції, кріотерапії, брахітерапії, фотодинамічної терапії, транспупілярної термотерапії. За відсутності ефекту або великого розміру пухлини хоріоїди показана енуклеація.

Пухлини хоріоїди – це доброякісні або злоякісні новоутворення судинної оболонки очного яблука. Невус – найпоширеніша доброякісна освіта органу зору. Частота виявлення при офтальмоскопії становить 2%. У той же час при аутопсії цю патологію діагностують у 6,5-20% пацієнтів. В осіб жіночої та чоловічої статі невуси визначаються однаково. Поширеність увеальної меланоми серед патологій очей становить 5%. Ризик утворення цієї пухлини хоріоїди істотно збільшується з віком хворого і після 69 років з кожним роком зростає на 50 випадків (з розрахунку на 1 млн. населення). Загальна захворюваність на гемангіому ока серед загального числа інтраорбітальних патологічних новоутворень становить 0,76%. Даний вид пухлини хоріоїди зустрічається у всіх вікових групах, але частіше діагностується після 10 і до 60 років.

Найчастіше пухлини хоріоїди розвиваються спорадично. Однак у літературі описані сімейні випадки увеальної меланоми, що дозволяє віднести її до генетично детермінованих патологій. Дисфункція генів-супресорів пухлинного росту (CDKN2A, CDK4) призводить до розвитку хромосомних мутацій, що локалізовано на короткому плечі 21 або довгому плечі 14 хромосоми. Каскад патологічних процесів включає порушення синтезу білків p16 і p14ARF. Розвитку даної пухлини хоріоїди може передувати окулодермальний меланоз або порушення пігментного обміну. Нерідко вона виникає в результаті малігнізації прогресуючого невуса, але найбільш поширена причина появи неоплазії – мутація “de novo”. З урахуванням морфологічної картини розрізняють веретеноклітинний, епітеліоїдний та змішаний варіанти увеальної меланоми. Специфічне забарвлення пухлини хоріоїди обумовлене відкладенням ліпофусцинових зерен.

Гемангіома належить до гамартом. Причина освіти – тканинна аномалія розвитку. Склад новоутворення має самі компоненти, як і оточуючі тканини, але ступінь його диференціації і будову різко порушені. Ризик розвитку пухлин хоріоїди зростає при тривалому контакті з ультрафіолетовим випромінюванням або на тлі сонячних опіків очей. У популяції захворювання частіше зустрічається серед осіб, у фенотипі яких присутні блакитні очі, світла шкіра та волосся, множинні невуси (понад 50).

З клінічної точки зору виділяють судинні та пігментні пухлини хоріоїди. Також розрізняють доброякісні та злоякісні новоутворення. До пігментних форм відносять невуси (стаціонарні та прогресуючі). Найчастіше це вроджений вид пухлин хоріоїди, але інтенсивність пігментного забарвлення посилюється після 30-річного віку. Їх виявляють у задньому полюсі очного яблука, рідше в екваторіальній ділянці або перед нею. Описано випадки бінокулярного ураження органу зору. Як правило, перебіг захворювання безсимптомний. Збільшення у розмірі прогресуючого невуса в окремих випадках призводить до зниження гостроти зору.

Клінічні прояви увеальної меланоми залежать від її діаметра та ступеня залучення до патологічного процесу оточуючих судин. Ангіогенез в області пухлини хоріоїди та зміни судинної стінки (потовщення та ущільнення) призводять до розриву внутрішньої оболонки очного яблука. Найчастіше симптоматика відсутня. У поодиноких випадках пацієнти пред’являють скарги на спалахи світла, зниження зорових функцій, поява «мушок» або «чорної завіси» перед очима. При велику поширеність пухлинного процесу у хворих прогресивно знижується гострота зору.

Гемангіома відноситься до групи доброякісних пухлин хоріоїди. Для неї характерне швидкопрогресуюче зростання, яке дуже часто призводить до повного відшарування сітківки. Перший симптом захворювання у дорослих – порушення зорових функцій. У дитячому віці дана пухлина хоріоїди стає причиною страбізму. З клінічної точки зору виділяють обмежену та дифузну форми. При обмеженому варіанті формується невеликий вузол із чітко окресленими краями. Клінічні прояви мало виражені. При дифузному поширенні пухлинного процесу захворювання ускладнюється енцефалофаціальним ангіоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Діагностика пухлин хоріоїди ґрунтується на результатах офтальмоскопії, візометрії, флуоресцентної ангіографії, біомікроскопії, оптичної когерентної томографії (ОКТ), ультразвукового дослідження (УЗД) у В-режимі. При офтальмоскопії невуси мають вигляд плоских, піднятих над рівнем навколишніх тканин утворень розміром до 0,1 см. Залежно від виразності пігментації їх колір варіює від сірого до сіро-коричневого. Кордони часто нерівні, але з чіткими контурами. Нерівність контурів обумовлена ​​прилеглими судинами. Для невусів, позбавлених пігменту, характерна овальна або округла форма з рівними, але менш окресленими контурами. На відміну від прогресуючих невусів, на поверхні стаціонарних присутні друзі. Для їхньої диференціальної діагностики проводиться офтальмоскопія з кольоровими фільтрами. Червоне забарвлення фільтра дозволяє візуалізувати цей тип пухлини хоріоїди, при зеленій патологічній освіті не визначається.

Методом флуоресцентної ангіографії при стаціонарній формі виявляється зниження флуоресценції протягом усього обстеження. При цьому в оточуючій судинній оболонці зміни не виявляються. Про зміни хоріоідеї свідчить пропотівання та яскраве свічення барвника. При офтальмоскопії увеальної меланоми виявляється невеликий вузлик із постекваторіальною локалізацією. Пухлина хоріоїди – жовто-коричневого або аспідного забарвлення з друзами на поверхні або в навколишніх тканинах. Методом ОКТ встановлюється точна локалізація, розміри, ступінь поширення навколишніх тканин. У більшості пацієнтів під час візометрії діагностується зниження гостроти зору.

При проведенні офтальмоскопії відмежована гемангіома має вигляд невеликого вузлика округлої форми з рівними контурами діаметром 0,3-1,5 см. Середня товщина патологічного утворення становить 0,3-0,4 см. Колір даної форми пухлини хоріоїди – від світло-сірого до темно -червоного. Для диференціальної діагностики гемангіоми від меланоми слід провести флуоресцентну ангіографію. При гемангіомі середній діаметр судин пухлини відповідає такому судин хоріоїдеї, і навіть на її поверхні можуть виникати невеликі осередки крововиливу. Через прогресуючий ангіогенез при меланомі новоутворені капіляри мають менший калібр і більш звивистий перебіг. На УЗД пухлини хоріоїди визначається струм крові і характерна пульсація судин, що дозволяє підтвердити діагноз. Зовнішній огляд проводиться виявлення типової симптоматики страбізму.

Тактика лікування при пухлинах хоріоїди залежить від форми захворювання. З появою ознак, що свідчать про трансформацію стаціонарного невуса в прогресуючий, показано лазерну коагуляцію. При виявленні увеальної меланоми великого розміру слід здійснити енуклеацію очного яблука. Якщо діаметр патологічного новоутворення незначний, а пухлина не поширюється межі первинного вогнища, рекомендована контактна променева терапія (брахітерапія ока). Перевага даного методу лікування пухлин хоріоїди – місцева дія на меланому максимальною дозою променевої терапії. При цьому на навколишні тканини та критичні органи випромінювання не впливає. Альтернативний варіант – транспупілярна діод-лазерна термотерапія. Даний метод належить до малоінвазивних технік. У цьому вся процедура проводиться під візуальним контролем.

Виявлення гемангіоми – це показання до проведення оперативного втручання, що обумовлено великим ризиком ексудативного відшарування сітківки та зниження зорових функцій. У лікуванні відмежованої форми пухлини хоріоїди використовується кріотерапія, брахітерапія, фотодинамічна терапія та транспупілярна діод-лазерна термотерапія. Високу ефективність має лазерокоагуляція в жовтому спектрі випромінювання. Тактика лікування зводиться до облітерації кровоносних судин. Перевага цієї методики – ліквідація випоту ексудату з новоутворених судин за рахунок адгезії пігментного шару та сенсорної сітківки. Субретинальна рідина у своїй резорбируется.

Специфічних заходів щодо профілактики пухлин хоріоїди в офтальмології не розроблено. Усі пацієнти з встановленим діагнозом доброякісного або злоякісного новоутворення судинної оболонки повинні знаходитись на диспансерному обліку у офтальмолога. Після проведення оперативного лікування періодично необхідно проходити профілактичне обстеження у фахівця, обмежити перебування на сонці, уникати роботи за високої температури навколишнього середовища.

Прогноз для життя та працездатності при стаціонарній формі невуса сприятливий. Прогресуючий варіант слід розглядати як передраковий стан. Найбільш злоякісна серед пухлин хоріоїди – меланома, прогноз для життя визначається стадією розвитку. Гемангіома судинної оболонки – прогностично сприятливе захворювання, проте в окремих хворих можлива повна втрата зору.