Пухлини ЦНС

Пухлини центральної нервової системи – Різні новоутворення спинного і головного мозку, їх оболонок, лікворних шляхів, судин. Симптоми пухлини ЦНС мають дуже варіабельний характер і поділяються на осередкові (неврологічний дефіцит), загальномозкові, прояви по сусідству та віддалені. У діагностиці, крім неврологічного огляду, використовують рентгенологічні, електрофізіологічні, ультразвукові методи та лікворну пункцію. Однак точніша верифікація діагнозу досягається за даними МРТ або КТ, гістологічного аналізу пухлини. Щодо пухлин ЦНС найефективніше оперативне лікування. Можливе використання хіміо- та радіотерапії, як додаткового або паліативного лікування.

За різними даними пухлини ЦНС зустрічаються із частотою 2-6 випадків на 100 тис. чол. З них приблизно 88% посідає церебральні пухлини і лише 12% на спинальні. Найбільш схильні до захворюваності особи молодого віку. У структурі дитячої онкології пухлини ЦНС займають 20%, причому 95% їх припадає на пухлини мозку. Останні роки характеризуються тенденцією до збільшення захворюваності серед людей віком.

Новоутворення ЦНС не зовсім укладаються у загальноприйняте трактування поняття про доброякісність пухлин. Обмежений простір хребетного каналу і порожнини черепної коробки зумовлюють вплив пухлин цієї локалізації, що здавлює, незалежно від ступеня їх злоякісності, на спинний і головний мозок. Таким чином, у міру зростання навіть доброякісні пухлини призводять до розвитку тяжкого неврологічного дефіциту та загибелі пацієнта.

На сьогоднішній день фактори, що ініціюють пухлинну трансформацію клітин, залишаються предметом вивчення. Відома онкогенна дія радіоактивного випромінювання, деяких інфекційних агентів (вірусу герпесу, ВПЛ, окремих типів аденовірусів), хімічних сполук. Вивчається вплив дизонтогенетичних аспектів пухлин. Про генетичну детермінанту свідчить наявність спадкових синдромів пухлинного ураження ЦНС. Наприклад, нейрофіброматоз Реклінгхаузена, туберозний склероз, хвороба Гіппеля-Ліндау, синдром Тюрко.

Факторами, які провокують або прискорюють пухлинне зростання, вважаються черепно-мозкові травми, хребетно-спинномозкові травми, вірусні інфекції, професійні шкідливості, гормональні зрушення. Цілим рядом досліджень було підтверджено, що звичайні електромагнітні хвилі, у тому числі йдуть від комп’ютерів і мобільних телефонів, не належать до перелічених вище тригерів. Відзначено підвищену зустрічальність пухлини ЦНС у дітей із вродженим імунодефіцитом, синдромом Луї-Бар.

Відповідно до гістіогенезу в неврології та нейроонкології виділяють 7 груп пухлин.

1. Нейроектодермальні пухлини: гліоми (доброякісні та дедиференційовані астроцитоми, олігодендрогліоми, епендимоми, гліобластоми), медуллобластоми, пінеаломи та пінеобластоми, хоріоїдпапіломи, невриноми, гангліоклітинні пухлини, гангліоцити )
2. Мезенхімальні пухлини ЦНС: менінгіома, менінгіальна саркома, внутрішньомозкова саркома, гемангіобластома, нейрофіброма, ангіома, ліпома
3. Аденоми гіпофіза
4. Пухлини із зачатків гіпофізарного ходу – Краніофарингіоми
5. Гетеротопічні ектодермальні новоутворення (холестеатоми, дермоїдні кісти)
6. Тератоми ЦНС (Зустрічаються вкрай рідко)
7. Метастатичні пухлини ЦНС.

Давати метастази в ЦНС здатний

Відповідно до класифікації ВООЗ виділяють 4 ступеня злоякісності пухлини ЦНС. І ступінь відповідає доброякісним пухлинам. І-ІІ ступеня відносяться до низького класу злоякісності (Low grade), ІІІ-ІV ступеня – до високого (High grade).

Загальноприйнято поділ симптоматики пухлинного процесу ЦНС на загальномозкові, осередкові, віддалені симптоми та симптоми по сусідству.

Загальномозкові прояви характерні для церебральних та краніоспінальних пухлин. Вони зумовлені порушенням ліквороциркуляції та гідроцефалією, набряком мозкової тканини, судинними порушеннями, що виникають внаслідок здавлення артерій та вен, розладом корково-підкіркових зв’язків. Провідним загальномозковим симптомом виступає цефалгія (головний біль). Вона має розпираючий, спочатку періодичний, потім незмінний, характер. Найчастіше супроводжується нудотою. На піку цефалгії нерідко виникає блювота. Розлад вищої нервової діяльності проявляється неуважністю, загальмованістю, забудькуватістю. Роздратування мозкових оболонок може призвести до появи симптомів, типових їх запалення — менінгіту. Можливе виникнення епіприступів.

Вогнищеві симптоми пов’язані з ураженням мозкової тканини у місці локалізації новоутворення. За ними можна судити про місце розташування пухлини ЦНС. Осередкові симптоми є так званий «неврологічний дефіцит», тобто зниження або відсутність певної рухової або чутливої ​​функції на окремій ділянці тіла. До них відносяться парези та паралічі, тазові порушення, гіпестезія, розлади м’язового тонусу, порушення статики та динаміки рухового акта, ознаки дисфункції черепно-мозкових нервів, дизартрія, порушення зору та слуху, не пов’язані з патологією периферичного аналізатора.

Симптоми по сусідству виникають при здавленні пухлиною довколишніх тканин. Прикладом може бути корінцевий синдром, що виникає при оболонкових або інтрамедулярних пухлинах спинного мозку.

Віддалені симптоми виникають у зв’язку зі усуненням церебральних структур і здавленням ділянок мозку, віддалених від місця локалізації пухлини.

Більш детальну інформацію про симптоми пухлин ЦНС різної локалізації можна знайти у статтях:

Дебют клінічних проявів новоутворень ЦНС та розвиток симптоматики з часом можуть значно варіювати. Проте виділяють кілька основних типів їх течії. Так, при поступовому початку та розвитку осередкової симптоматики говорять про туморозну течію, при маніфестації пухлини з епіприступу – про епілептиформну течію. Гострий початок за типом мозкового або спинального інсульту, відноситься до судинного типу перебігу пухлини, зустрічається при крововиливі в тканині новоутворення. Запальна течія характеризується поступовим розгортанням симптомів за типом запальної мієлопатії або менінгоенцефаліту. В окремих випадках спостерігається ізольована внутрішньочерепна гіпертензія.

Протягом пухлин ЦНС виділяють кілька фаз:

1. Фаза компенсації супроводжується лише астенією та емоційними порушеннями (дратівливість, лабільність). Вогнищеві та загальномозкові симптоми практично не визначаються.
2. Фаза субкомпенсації характеризується загальномозковими проявами, переважно у вигляді помірного головного болю, симптоми подразнення – епілептичні напади, гіперпатія, парестезії, галюцинаторні феномени. Працездатність порушена частково. Неврологічний дефіцит виражений легкою мірою і найчастіше визначається, як деяка асиметрія м’язової сили, рефлексів та чутливості порівняно з протилежною стороною. При офтальмоскопії може бути виявлено початкові ознаки застійних дисків зорових нервів. Діагностування пухлини ЦНС у цій фазі вважається своєчасним.
3. Фаза помірної декомпенсації характеризується середньо тяжким станом пацієнта з вираженим порушенням працездатності та зниженням побутової адаптації. Наголошується наростання симптомів, превалювання неврологічного дефіциту над симптомами подразнення.
4. У фазі грубої декомпенсації пацієнти не залишають постіль. Спостерігається глибокий неврологічний дефіцит, розлади свідомості, серцева та дихальна діяльність, віддалені симптоми. Постановка діагнозу у цю фазу є запізнілою. Термінальна фаза є незворотними порушеннями діяльності основних систем організму. Спостерігаються розлади свідомості до коми. Можливий набряк мозку, дислокаційний синдром, крововилив у пухлину. Смерть може настати через кілька годин чи днів.

Припустити наявність об’ємної освіти ЦНС дозволяє ретельний огляд неврологом та збирання анамнезу. При підозрі на церебральну патологію пацієнт прямує до офтальмолога, де відбувається комплексне обстеження зорової функції: офтальмоскопію, периметрію, визначення гостроти зору. Проводяться загальноклінічні лабораторні дослідження, при припущенні аденоми гіпофіза – визначення рівня гіпофізарних гормонів. Непрямі дані про наявність пухлини головного або спинного мозку можуть бути отримані в результаті ЕЕГ, Ехо-ЕГ та рентгенографії хребта відповідно. Люмбальна пункція дозволяє судити про стан ліквородинаміки. При дослідженні цереброспінальної рідини на користь пухлини свідчить виражений гіперальбуміноз, клітини пухлини виявляються не завжди.

Широке впровадження у практичну неврологію методів нейровізуалізації відкрило значно більші можливості для діагностики пухлини ЦНС будь-якої локалізації. Слід враховувати, що м’якоткані структури хребетного каналу краще візуалізуються при проведенні МРТ хребта, ніж при КТ хребта. Для діагностики пухлин ЦНС церебральної локалізації краще проведення МРТ головного мозку з контрастуванням. За призначенням нейрохірурга додатково може бути проведена спинальна або церебральна ангіографія, МР-ангіографія.

Діагностичний пошук при пухлини ЦНС включає також всебічне обстеження пацієнта виявлення віддалених метастазів чи первинної пухлини. З цією метою можливе проведення:

Стереотаксична біопсія церебральної пухлини та пункційна біопсія спинальної пухлини проводяться лише у разі крайньої необхідності за неможливості точно встановити діагноз пухлини за даними нейровізуалізуючих досліджень. У більшості випадків біопсія пухлини ЦНС та її гістологічний аналіз проводять інтраопераційно.

Основний метод лікування пухлин ЦНС – хірургічний. Операції при церебральних пухлинах можуть проводитися шляхом трепанації черепа або трансназально. Існує також метод стереотаксичної радіохірургії новоутворень головного мозку. Операції при спинальних пухлинах включають:

Видалення інтрамедулярних пухлин спинного мозку та церебральних пухлин, локалізованих у життєво важливих структурах (наприклад, у стовбурі мозку) у більшості випадків не є можливим через пов’язане з операцією пошкодження речовини мозку. За показаннями проводиться паліативне втручання: часткова резекція пухлини ЦНС, зовнішнє вентрикулярне дренування, декомпресія хребетного каналу.

Радіаційний вплив і хіміотерапія можуть використовуватися, як як паліативне, так і як передопераційне та ад’ювантне лікування. Залежно від виду новоутворення, його поширеності та розташування підбирається комбінація, доза, тривалість курсу та періодичність лікування. Паралельно здійснюється симптоматична терапія.

Прогноз новоутворення ЦНС багато в чому залежить від ступеня його злоякісності, розмірів, характеру зростання, поширеності, місця розташування та клінічної фази, в яку було встановлено діагноз. В силу своїх особливостей будь-які пухлини ЦНС рано чи пізно призводять до тяжкого та життєпогрозливого стану пацієнта. Доброякісні пухлини можуть повільно субклінічно зростати більше десяти років. Злоякісні новоутворення найчастіше призводять до швидкої декомпенсації та загибелі пацієнта протягом 1-2 років.