Пухирчатка

Справжня пухирчатка – хронічне захворювання аутоімунної природи, яке характеризується появою бульбашок на клінічно здоровій шкірі та слизових оболонках. Бульбашка діагностується при виявленні акантолітичних клітин у мазку-відбитку та гістологічному виявленні розташованих усередині епідермісу бульбашок. У лікуванні пухирчатки основним є курсове призначення глюкокортикостероїдів, воно успішно поєднується з методами екстракорпоральної гемокорекції: плазмофорез, гемосорбція, кріоаферез.

Справжня пухирчатка – хронічне захворювання аутоімунної природи, яке характеризується появою бульбашок на клінічно здоровій шкірі та слизових оболонках.

Найбільш ймовірними причиною пухирчатки є порушення аутоімунних процесів, внаслідок чого клітини організму стають для імунної системи антитілами. Порушення антигенної структури клітин епідермісу відбувається під впливом зовнішніх факторів, зокрема вплив ретровірусів та агресивних умов довкілля.

Пошкоджуюча дія на клітини епідермісу та вироблення специфічних антигенів призводить до порушення зв’язку між клітинами внаслідок чого й утворюються бульбашки. Фактори ризику при пухирчатці не встановлені, але в осіб зі спадковою схильністю відсоток захворюваності вищий.

Пухирчатка має тривалий хвилеподібний перебіг, і відсутність адекватного лікування призводить до порушення загального стану пацієнта. При вульгарній формі Пухирчатки Бульбашки локалізуються по всьому тілу, мають різний розмір і наповнені серозним вмістом, при цьому покришка на бульбашках млява і тонка.

Дебютує вульгарна пухирчатка як правило на слизовій оболонці рота і носа, а тому пацієнти тривало і безуспішно отримують терапію у стоматологів та отоларингологів. На цій стадії пухирчатки пацієнти пред’являють скарги на біль під час їди та при розмові, гіперсалівацію та специфічний неприємний запах з рота. Тривалість цього періоду від трьох місяців до року, після чого пухирчатка набуває поширеного характеру і запальний процес залучаються шкірні покриви.

Іноді пацієнти не помічають наявність бульбашок через їх невеликий розмір і тонку покришку, бульбашки розкриваються швидко, а тому основні скарги хворих на бульбашку на даному періоді – це болючі ерозії. Проводиться тривала та безуспішна терапія стоматитів, перш ніж діагностують пухирчатку. Бульбашки, які локалізуються на шкірі, мають тенденцію до мимовільного розтину з оголенням ерозованої поверхні та із залишками покришки, яка зсихається у кірки.

Ерозії при пухирчатці яскраво-рожеві, з гладкою глянсовою поверхнею, відрізняються від ерозій при інших захворюваннях схильністю до периферичного зростання та генералізації з формуванням великих вогнищ ураження. Якщо пухирчатка приймає такий перебіг, загальний стан пацієнта погіршується, розвивається інтоксикація, приєднується вторинна інфекція і без належного лікування такі пацієнти помирають. При вульгарній пухирчатці синдром Нікольського позитивний у вогнищі ураження і часом на здоровій шкірі – при незначному механічному впливі відбувається відшарування верхнього шару епітелію.

Ерітематозна пухирчатка відрізняється від вульгарної тим, що спочатку уражаються шкірні покриви; еритематозні вогнища на грудях, шиї, обличчі та на волосистій частині голови носять себорейний характер, мають чіткі межі, поверхня вкрита жовтими або бурими скоринками різної товщини. Якщо ці скоринки відокремити, то оголюється ерозована поверхня.

При еритематозній пухирчатці бульбашки можуть бути невеликими, їхня покришка в’яла і млява, вони дуже швидко мимоволі розкриваються, тому діагностувати пухирчатку вкрай складно. Симптом Нікольського, як і при еритематозній пухирчатці, може кілька років носити локалізований характер, потім при генералізації процесу набуває рис вульгарної. Ерітематозну пухирчатку слід диференціювати з червоним вовчаком і з себорейним дерматитом.

Листоподібна пухирчатка клінічно проявляється еритемо-сквамозними висипаннями, тонкостінні бульбашки мають тенденцію з’являтися на раніше уражених ділянках, після розтину бульбашок оголюється яскраво-червона ерозована поверхня, при підсиханні якої утворюються пластинчасті кірки. Оскільки при такій формі пухирчатки бульбашки виникають і на скоринках, то уражена шкіра іноді покрита масивною шаруватою кіркою за рахунок постійного відділення ексудату. Листова пухирчатка вражає шкіру, але в дуже поодиноких випадках спостерігаються ураження слизових, вона швидко поширюється по всій здоровій шкірі і одночасно на шкірі є бульбашки, кірки та ерозії, які зливаючись один з одним, утворюють велику ранову поверхню. Симптом Микільського позитивний навіть на здоровій шкірі; із приєднанням патогенної мікрофлори розвивається сепсис, від чого зазвичай і настає смерть хворого.

Вегетуюча пухирчатка протікає доброякісніше, часом пацієнти довгі роки перебувають у задовільному стані. Бульбашки локалізуються навколо природних отворів і в області шкірних складок. Розкриваючись, бульбашки оголюють ерозії, на дні яких формуються м’які вегетації зі смердючим запахом; вегетації зверху покриті серозним чи серозно-гнійним нальотом. По периферії утворень є пустули, а тому пухирчатку, що вегетує, потрібно диференціювати від вегетуючої хронічної піодермії. Синдром Микільського позитивний лише поблизу ураженої шкіри, але в термінальних стадіях пухирчатка, що вегетує, схожа з вульгарною за своїми клінічними проявами.

Клінічні прояви особливо на початкових етапах хвороби малоінформативні, тому опитування пацієнта дозволяє уникнути помилкового діагнозу. Лабораторні дослідження дозволяють запідозрити пухирчатку, тому в мазках-відбитках при цитологічному дослідженні виявляються акантолітичні клітини. При гістологічному дослідженні виявляється внутрішньоепідермальне розташування бульбашок.

Гіпоалергенна дієта та виключення з раціону грубої їжі, консервів, простих вуглеводів, солоних продуктів та інших екстрактивних речовин показані пацієнтам з будь-якими формами пухирчатки. Якщо ж уражається порожнина рота, необхідно включити в раціон супи-пюре і слизові каші, щоб не допустити повної відмови від їжі, продукти харчування багаті білком, включені в раціон, прискорюють процес регенерації клітин і епітелізацію відкритих ерозій.

Всі пацієнти хворі на пухирчатку повинні знаходитися на диспансерному спостереженні у дерматолога, рекомендований щадний режим роботи, відсутність фізичних навантажень та уникнення інсоляції. Часта зміна нижньої та постільної білизни запобігає приєднанню вторинної інфекції.

Показано призначення глюкокортикостероїдів відразу у високих дозах, оскільки інакше терапевтичного ефекту досягнуто не буде, після усунення гострих проявів пухирчатки дозування гормональних препаратів поступово знижують до мінімально ефективних. У лікуванні пухирчатки застосовують методи екстракорпоральної гемокорекції: гемосорбцію, кріоаферез та мембранний плазмаферез. Як місцеве лікування пухирчатки використовують анілінові барвники та неагресивні антисептичні розчини.

Прогноз пухирчатки завжди несприятливий, оскільки у разі відсутності адекватного лікування смерть пацієнтів настає досить швидко від ускладнень, що приєдналися. Тривала гормональна терапія у високих дозах підвищує ризик виникнення побічних ефектів, але при відмові від глюкокортикостероїдів пухирчатка починає рецидивувати.

Бульбашка новонароджених – гостре, висококонтагіозне інфекційне захворювання шкіри, клінічно проявляється у вигляді пустул, які дуже швидко поширюються по шкірному покриву. На відміну від справжньої пухирчатки, пухирчатка новонароджених має бактеріальну природу і її збудником є ​​золотистий стафілокок.

У патогенезі пухирчатки новонароджених важливе місце займає реактивність шкіри дітей, що тільки що народилися, яка посилюється при пологових травмах, недоношеності і при неправильному способі життя вагітної. У відповідь на дію бактеріальних факторів на шкірі утворюються бульбашки та діагностують пухирчатку новонароджених. В епідеміології пухирчатки новонароджених лежить порушення гігієнічних норм у пологових будинках, наявність у персоналу вогнищ хронічної інфекції, можливе аутоінфікування пухирчаткою, якщо у новонародженого розвиваються гнійні захворювання пупка.

Бульбашка новонароджених виникає в перші дні життя дитини, але захворювання можливе і через 1-2 тижні. На клінічно здоровій або трохи еритематозній шкірі з’являються невеликі напружені тонкостінні бульбашки з серозним вмістом. Через кілька годин процес генералізується, бульбашки збільшуються у розмірах та розкриваються. На місці бульбашок залишаються болючі ерозії із залишками епідермісу по краях, ерозії покриваються серозно-гнійними скоринками. При пухирчатці новонароджених у дітей спостерігаються симптоми інтоксикації, підвищена температура, багато з них відмовляються від їжі.

За відсутності адекватного лікування пухирчатка новонароджених провокує запальні процеси внутрішніх органів: пневмонії, отити, флегмони. У слабких і глибоко недоношених дітей можлива септична форма пухирчатки, летальність за якої досить висока.

Діагностують пухирчатку новонароджених на основі візуального огляду, диференціювати її необхідно з сифілітичною пухирчаткою, що є проявом вродженого сифілісу, при якому бульбашки локалізуються на долонях.

Антибітотикотерапія дозволила значно знизити відсоток смертності від пухирчатки новонароджених, тоді як раніше більше половини хворих дітей помирали, прогноз пухирчатки новонароджених сприятливий при своєчасній та адекватній терапії. Місцево застосовують анілінові барвники та неагресивні антисептики.

Профілактичними заходами є зміна постільної та білизни, відсторонення від роботи персоналу з гнійничковими висипаннями, спостереження вагітних та своєчасна місцева терапія у матерів гнійничкового висипу.