Рак плеври

Рак плеври – злоякісна пухлина парієтального або вісцерального листка серозної оболонки легень. Рак плеври характеризується швидким прогресуванням: раннім виникненням болю, накопиченням ексудату в плевральній порожнині, наростаючою задишкою. Для виявлення та гістологічного підтвердження раку плеври проводиться рентгенологічне обстеження, УЗД плевральної порожнини, діагностична пункція, біопсія плеври, пріскалена біопсія, торакоскопія, цитологічне дослідження плеврального випоту, морфологічний аналіз біоптату. Лікування раку плеври вимагає проведення плевректомії або плевропульмонектомії, доповнених променевою терапією та хіміотерапією.

Злоякісні пухлини, що вражають плевру, за своїм походженням можуть бути первинними та вторинними. До первинних злоякісних уражень плеври в пульмонології відносять мезотеліальні пухлини з переважанням фіброзного (саркома плеври) або епітеліального компонента (рак плеври). У деяких випадках зустрічаються пухлини змішаної будови, що містять елементи саркоми та раку (саркокарциноми). За типом зростання первинний рак плеври поділяється на локалізований та дифузний. Гістологічно рак плеври представлений різними варіантами мезотеліоми. Первинний рак плеври становить 0,3% у структурі всієї онкопатології; з однаковою частотою зустрічається у чоловіків та жінок.

Вторинний рак плеври має метастатичний характер. Найчастіше у плевру метастазує рак легень, яєчників, молочної залози, щитовидної залози.

Встановлено, що понад 70% випадків раку плеври етіологічно пов’язані з вдиханням азбестового пилу. Особливо шкідливим вважається контакт із такими різновидами азбесту, як кроцидоліт, хризоліт та амозит. Рак плеври може розвиватися через 30-40 років після контакту з азбестом, тому, незважаючи на серйозні законодавчі обмеження щодо застосування азбесту, що діють сьогодні, досі зустрічаються мезотеліоми плеври, обумовлені впливом даного виробничого фактора. До категорії ризику належать особи, зайняті у гірничодобувній, будівельній, текстильній промисловості, суднобудуванні.

Азбестовий пил також може бути причиною виникнення пневмоконіозу (асбестозу), азбесного плевриту, бляшок на плеврі, плеврального фіброзу, раку легень, раку гортані, мезотеліоми очеревини. Крім експозиції азбесту серед причин виникнення раку плеври розглядається значення інших шкідливих факторів, особливо куріння.

Дифузний ріст мезотеліоми, що зустрічається в більшості випадків, обумовлює її поширення по плеврі і лімфатичних шляхах з утворенням множинних вузлів, що потовщують плевральні листки. Дифузний рак плеври рано вражає вісцеральний та парієтальний листки, викликаючи їх зрощення та облітерацію плевральної порожнини на протяжній ділянці. За відсутності облітерації в плевральній порожнині розвивається серозний плеврит – накопичується серозний ексудат, який внаслідок десквамації епітелію та пошкодження дрібних судин швидко набуває геморагічного характеру. При поширенні раку плеври по міждолевим щілинам відбувається залучення у процес внутрішньогрудної фасції, ребер та міжреберних м’язів, стравоходу, хребців, очеревини.

Класифікація раку плеври, згідно з системою TNM, передбачає виділення стадій:

• Тх – Т0 – відсутність ознак первинного раку плеври
• Т1 – поширеність пухлини обмежена парієтальною плеврою
• Т2 – ураження парієтальної, діафрагмальної, медіастинальної та вісцеральної плеври, проростання раку плеври у легеню або діафрагму
• ТЗ – проростання раку плеври в ребра, внутрішньогрудну фасцію, перикард, м’язи грудної стінки, медіастинальну клітковину, органи середостіння
• Т4 – поширення раку плеври на плевру та легені з протилежного боку, очеревину, органи черевної порожнини, тканини шиї, хребет. Рак плеври неоперабельний.
• Nx – N0 – відсутність даних за регіонарні метастази раку плеври
• N1 – метастазування раку плеври у перибронхіальні вузли або лімфовузли кореня легені на боці, що відповідає поразці
• N2 – метастазування раку плеври в лімфовузли середостіння та біфуркації трахеї на боці, що відповідає поразці
• N3 – метастазування раку плеври в лімфовузли (середостіння, кореня легені, підключичні та ін) з протилежного боку.
• Мх – М0 – відсутність даних за віддалені метастази раку плеври
• Ml – виявлення віддалених метастазів раку плеври у різних органах.

Рак плеври має стрімкий перебіг і зазвичай протягом декількох місяців призводить до смерті.

Ранніми клінічними проявами раку плеври є біль на ураженій стороні грудної клітини при диханні, сухий кашель, субфебрилітет. Болі мають завзятий ниючий, часто болісний характер, можуть іррадіювати у надпліччя, лопатку. При здавленні грудного симпатичного ланцюга розвивається синдром Горнера (птоз, міоз, енофтальм, слабка реакція зіниці світ, дисгідроз).

Рак плеври протікає зі швидким та постійним накопиченням ексудату в плевральній порожнині, що призводить до наростання задишки. При торакоцентезі відчувається щільна потовщена плевра; ексудат має геморагічний характер і після видалення швидко накопичується знову. При цитологічному аналізі плеврального випоту у ньому виявляються атипові клітини.

Розвиваються прояви, зумовлені компресією органів середостіння, зокрема синдром верхньої порожнистої вени. При раку плеври швидко прогресують загальна слабкість, анемія та кахексія. Клініка вторинного раку плеври схожа з такою при мезотієліомі плеври: відзначаються болі на стороні поразки, накопичення геморагічного ексудату, задишка. Усі ці прояви посилюються симптомами первинного ракового процесу.

Виявлення раку плеври ґрунтується на зіставленні даних анамнезу, клінічної картини, рентгенологічних, ендоскопічних, цитологічних та морфологічних досліджень. При підозрі на мезотеліому плеври першорядне значення набуває уточнення професійного анамнезу, а саме – контакту з азбестовмісними продуктами.

Рентгенографія легень виявляє бугристе нерівномірне потовщення плеври (вогнищеве або дифузне), множинні вузли по периферії легеневих полів. Комп’ютерну томографію легень (МРТ, ПЕТ) застосовують для уточнення локалізації та поширеності раку плеври, виявлення інфільтрації грудної клітки, ураження легені, медіастинальних лімфовузлів, перикарда, протилежної легені. Рентгенологічне та томографічне обстеження проводять після попередньої плевральної пункції та максимальної евакуації ексудату.

При проведенні УЗД плевральної порожнини виявляється плевральний випіт, а за його відсутності – бугоркоподібне потовщення плеври. Під контролем УЗД виконується діагностична плевральна пункція та трансторакальна пункційна біопсія плеври. У ряді випадків цитологічне дослідження плеврального випоту та морфологічне дослідження біоптату дозволяють підтвердити діагноз раку плеври. Прицільна біопсія та візуальний огляд плеври здійснюється у процесі діагностичної торакоскопії (плевроскопії).

Бронхоскопія може застосовуватися для виключення раку бронхів, підтвердження азбестової інтоксикації за допомогою проведення бронхоальвеолярного лаважу та виявлення азбестових частинок у змивах із бронхів. Диференціальний діагноз раку плеври проводиться з пухлинами грудної стінки, осумкованим плевритом, доброякісними пухлинами плеври, периферичним раком легені, метастазами пухлин із віддалених органів.

При ураженні парієтальної плеври виробляється плевректомія, а у разі ураження вісцеральної плеври – плевропульмонектомія. Ці види операцій нерідко поєднуються з резекцією уражених органів (діафрагми, перикарда, ребер тощо), з післяопераційною хіміотерапією та опроміненням. Проте, навіть радикальна операція, як правило, супроводжується нетривалим успіхом лікування.

У більшості випадків, зважаючи на пізню діагностику раку плеври та широку поразку, радикальна операція буває нездійсненна, тому проводиться поліхіміотерапія та променева терапія. Симптоматичне лікування раку плеври включає розвантажувальні пункції (плевроцентез), дренування плевральної порожнини, введення в плевральну порожнину цитостатичних препаратів для уповільнення темпів ексудації та стимуляції облітерації порожнини (плевродез), знеболювання. До інноваційних методів лікування раку плеври, які поки не набули широкого поширення, відносять генну терапію, фотодинамічну терапію та імунохіміотерапію.

Результат раку плеври несприятливий: більшість пацієнтів гине протягом кількох місяців з моменту встановлення діагнозу. Раннє мультимодальне лікування раку плеври, що включає плевропневмоектомію з хіміотерапією та післяопераційним опроміненням, дозволяє досягти п’ятирічної виживання у 17-25% пацієнтів.

Головним заходом профілактики мезотеліоми плеври є виключення контакту з азбестом та використання у виробництві альтернативних матеріалів. Також у рекомендації пульмонологів входить відмова від куріння та проведення щорічного скринінгу населення (флюорографії).