Рак вуха

Рак вуха – Злоякісна пухлина вушної раковини, слухового проходу або середнього вуха. Виявляється наявністю вузла, виразки або грануляцій, що кровоточать, виділеннями з вуха, болем, шумом і свербінням у вусі. Можливе одностороннє погіршення слуху. При поширенні раку вуха виникають симптоми ураження черепномозкових нервів. При лімфогенному метастазуванні виявляється збільшення регіонарних лімфовузлів. Діагноз виставляється з урахуванням скарг, даних про отоскопію, рентгенографію, КТ, МРТ, біопсію та інші дослідження. Лікування – класичні оперативні втручання, електрохірургічні методики, радіотерапія, хіміотерапія.

Рак вуха – злоякісне новоутворення, що рідко зустрічається, яке зазвичай розвивається з епітеліальних клітин, в окремих випадках – з підлягають м’яких тканин. Складає близько 1% загальної кількості онкологічних захворювань. Як правило, вражає людей віком понад 40 років. Чоловіки та жінки однаково часто страждають на рак вуха. Перше місце за поширеністю займають пухлини вушної раковини (80%), друге – новоутворення зовнішнього слухового проходу (15%), третє – ураження середнього вуха (5%).

Злоякісні пухлини вуха нерідко виникають на тлі травматичних ушкоджень та хронічних запальних процесів. Рак вуха проростає прилеглі тканини, може проникати у структури внутрішнього вуха, уражати черепно-мозкові нерви, викликати карциноматоз мозкових оболонок та масивні кровотечі, зумовлені руйнуванням внутрішньої сонної артерії. На пізніх стадіях рак вуха метастазує у регіонарні лімфовузли. Віддалені метастази виявляються рідко. Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології та отоларингології.

Причини розвитку цієї патології точно не встановлені, проте фахівці виділяють низку факторів, що сприяють її виникненню. Серед таких факторів – запальні та передракові захворювання вуха. Попередником раку вуха може стати поліп, прикордонний невус чи хронічна виразка. Імовірність злоякісного ураження також збільшується за наявності хронічного отиту та ларингіту, рубців після опіків, відморожень та травм вуха.

Крім того, серед захворювань, що провокують розвиток онкологічних процесів в області вуха, вказують псоріаз, хронічну екзему та ВКВ. Певну роль розвитку раку вуха відіграють екзогенні чинники, зокрема – надлишкова інсоляція (при раку вушної раковини) і іонізуюче випромінювання. Менш значущими є висока вологість та низька температура, що сприяють виникненню запальних хвороб вуха та носоглотки. Деякі фахівці вказують на наявність спадкової схильності до онкологічних захворювань.

З урахуванням локалізації виділяють два типи раку вуха: пухлини зовнішнього вуха та середнього вуха. Пухлини зовнішнього вуха, у свою чергу, поділяють на два підтипи: новоутворення вушної раковини та зовнішнього слухового проходу. З урахуванням причин розвитку розрізняють первинний та вторинний рак вуха. Первинний осередок виникає при малігнізації клітин тканин вуха, вторинний зазвичай є результатом проростання злоякісних пухлин з прилеглих органів (наприклад, носоглотки, околоносовой пазухи і т. д.).

Існує екзофітний та ендофітний тип росту пухлини. Ендофітні пухлини ростуть переважно вглиб, екзофітні – у просвіт органу. З урахуванням мікроскопічної будови виділяють три типи новоутворень: виразкові, інфільтративні та солітарні вегетуючі. З урахуванням особливостей гістологічної будови розрізняють три типи онкологічних поразок вуха:

• Спіноцелюлярна епітеліома. Розвивається із клітин епітелію. Цей тип раку вуха характеризується швидким зростанням. При розташуванні в області вушної раковини є легко кровоточивий бородавчастий виріст з широкою основою, при локалізації в області слухового проходу на вигляд нагадує ерозію або ниркоподібний виріст. Іноді поширюється весь слуховий прохід.
• Базаліома. Походить з епітеліальних клітин. Цей різновид раку вуха відрізняється більш повільним зростанням і пізнім метастазуванням. Являє собою виразку або плоске пухлиноподібне утворення, що нагадує рубцеву тканину.
• Саркома. Походить з сполучної тканини, що підлягає. Зустрічається дуже рідко. Характерний повільне зростання при розміщенні в зоні вушної раковини та швидке – при локалізації в області слухового проходу.

Іноді в області вуха виникають меланоми, що протікають аналогічно до інших меланом шкіри.

У клінічній практиці використовують чотиристадійну класифікацію, що відображає поширеність раку вуха:

• 1 стадія – пухлина вражає шкіру зовнішнього вуха чи слизову оболонку середнього вуха, підлягають хрящі і кісткові структури интактны.
• 2 стадія – новоутворення проникає в хрящі зовнішнього вуха або кісткову тканину середнього вуха, але не виходить за межі компактного шару кістки.
• 3 стадія – рак вуха поширюється за межі компактного шару та вражає регіонарні лімфовузли.
• 4 стадія – Виявляється велике розпадається новоутворення, що вражає сусідні анатомічні структури і проникає в глибокі лімфовузли шиї з утворенням конгломератів. Іноді рак вуха дає гематогенні метастази.

На початкових стадіях рак вуха може протікати безсимптомно. У подальшому пацієнти скаржаться на свербіж, шум у вусі та болі, що посилюються в області ураження. У зоні вушної раковини чи зовнішнього слухового проходу виявляється вузол, виразка чи грануляції. Рак вуха, розташований у зоні слухового проходу, кровоточить частіше в порівнянні з пухлинами вушної раковини. Можливі серозні, слизові чи гнійні виділення. При метастазуванні раку вуха до регіонарних лімфатичних вузлів виявляється їх збільшення.

При проростанні внутрішніх відділів вуха та прилеглих анатомічних структур виникають порушення слуху, різко виражений больовий синдром, параліч мімічної мускулатури, зумовлений ураженням лицевого нерва, та внутрішньочерепні ускладнення. Діагноз «рак вуха» виставляють на підставі отоскопії, даних цитологічного та гістологічного дослідження. Для визначення поширеності процесу пацієнтів направляють на МРТ, КТ та рентгенографію черепа. Диференціальну діагностику раку вуха проводять із запальними захворюваннями вуха, мокнучою екземою, туберкулемою, червоним вовчаком і доброякісними новоутвореннями зовнішнього вуха.

Хворим на рак вуха 1 стадії призначають радіотерапію. За збереження залишків новоутворення після курсу променевої терапії виконують електроексцизію. Пацієнтам із раком вуха 2 стадії проводять комбіновану терапію – класичне хірургічне видалення або електрорезекцію вузла у поєднанні з передопераційною радіотерапією. При процесах зовнішньої слухового проходу здійснюють повне видалення вушної раковини. На 3 стадії раку вуха застосовують променеву терапію у поєднанні з подальшим розширеним оперативним втручанням. Уражені лімфатичні вузли січуть разом із клітковиною, при множинному метастазуванні виконують операцію Крайля. Прогноз при раку вуха залежить від локалізації та стадії процесу. Чим раніше діагностовано і чим дистальніше розташоване новоутворення – тим вища ймовірність сприятливого результату.

На початкових стадіях симптоми нагадують прояви середнього хронічного отиту. Найпоширенішими ранніми ознаками раку вуха є приглухуватість і гноетечение. У сфері слухового проходу можуть виникати грануляції. При проростанні тканин, що підлягають, інтенсивність больового синдрому збільшується, пацієнти з раком вуха відзначають іррадіацію болів у скроню і шию. Зростання грануляцій стає бурхливішим, грануляції легко кровоточать. Спостерігаються запаморочення та швидке прогресуюче зниження слуху.

Надалі клінічна картина раку вуха доповнюється симптомами, що свідчать про поразку різних анатомічних структур. При залученні лицевого та трійчастого нервів виникають різкі болі та параліч мімічних м’язів. При проростанні глотки та привушної слинної залози відзначаються порушення ковтання та утруднення при рухах нижньою щелепою. При поширенні раку вуха на мозкові оболонки розвивається карциноматозний менінгіт. При поразці внутрішньої сонної артерії можливі рясні кровотечі. Регіонарні лімфовузли збільшуються у розмірі, поступово втрачають рухливість, утворюють конгломерати з навколишніми тканинами, можливо – з осередками розпаду.

Діагноз встановлюють на підставі отоскопії, рентгенографії черепа та біопсії з подальшим гістологічним дослідженням. При проведенні отоскопії виявляються великі, легко розточування, що кровоточать. На рентгенограмах при найпоширеніших процесах виявляються осередки деструкції. Для уточнення обсягу ураження хворих на рак вуха направляють на консультацію до невролога, призначають МРТ головного мозку та інші дослідження. Диференціальну діагностику проводять з хронічним гнійним отитом, остеомієлітом скроневої кістки, сифілісом, туберкульозом та каротидною хемодектомою.

При раку вуха, обмеженому межами барабанної порожнини, проводять комбіновану терапію – здійснюють субтотальну резекцію скроневої кістки або розширену мастоїдектомію у поєднанні з перед-і післяопераційною телегаматерапією. При лімфогенному метастазуванні раку вуха одночасно з видаленням первинного вогнища виконують висічення регіонарних лімфовузлів або (за наявності множинних метастазів) операцію Крайля. На пізніх стадіях призначають паліативну радіотерапію. Хіміотерапія менш ефективна. При раку вуха її іноді застосовують у поєднанні з радіотерапією у процесі паліативного консервативного лікування. При саркомах вуха цей метод не використовується.

Прогноз залежить від поширеності злоякісного процесу. Після радикальних операцій щодо раку вуха, обмеженого стінками барабанної порожнини, нерідко настає лікування. При ураженні сусідніх анатомічних структур, особливо середньої черепної ямки, вилицьової та основної кісток, менінгеальних оболонок та внутрішньої сонної артерії прогноз несприятливий. Хворі з пізніми стадіями раку вуха гинуть від гнійних процесів та внутрішньочерепних ускладнень.