Розщеплення хребта

Розщеплення хребта – вада розвитку хребетного стовпа, що полягає в недорозвиненні дужок і/або тіл одного або декількох хребців з утворенням дефекту в стінці хребетного каналу, через який можуть пролабувати оболонки і тканини спинного мозку з формуванням вродженої спинномозкової грижі. Клінічні прояви спостерігаються при утворенні грижі або здавленні спинного мозку сполучнотканинними та жировими розростаннями. Діагностується клінічно, а також за допомогою рентгенографії, КТ та МРТ хребта. Лікування лише хірургічне. Операція спрямована на усунення наявного дефекту, але ніяк не може вплинути на наявну вроджену патологію спинного мозку.

Розщеплення хребта – вроджена аномалія хребетного стовпа, при якій на рівні одного або декількох хребців формується дефект кісткових тканин, що утворюють спинномозковий канал. У каналі проходить спинний мозок, який може пролабувати на рівні дефекту, що утворився, формуючи вроджену спинномозкову грижу. У сучасній неврології та неонатології розщеплення хребта позначається також латинським терміном spina bifida. Поширеність цієї аномалії розвитку хребта серед населення, за деякими даними, становить до 20%. При цьому частота народження природжених спинномозкових гриж не перевищує 1 випадок на 3000 новонароджених. Найчастіше аномалія локалізується в попереково-крижовому відділі хребта. 99% вроджених гриж спинного мозку формуються у задній частині спинномозкового каналу. Вміст грижі може змінюватись. Вихід у грижовий мішок тканин спинного мозку спостерігається у 75% випадків.

Розщеплення хребта обумовлено порушеннями у формуванні нервової трубки, яке відбувається на 3-му тижні вагітності та закінчується до 23-го дня гестації. Розщеплення хребта є мультифакторною патологією. У його розвитку можуть грати роль спадкові механізми, спонтанні мутації та вплив тератогенних факторів.

До останніх відносяться внутрішньоутробні інфекції (цитомегалія, кір, краснуха, герпес), гіперглікемія при цукровому діабеті, постійний перегрів організму вагітної (інсоляція, гарячі ванни, сауна), прийом вагітної фармпрепаратів з тератогенним побічним ефектом (наприклад, антибіотиків, антибіотиків). кислоти, інтоксикації (наркоманія, алкоголізм, токсикоманія, професійна шкідливість), радіація. Ситуація посилюється тим, що найчастіше на таких ранніх термінах гестації жінка не знає про свою вагітність і не дотримується необхідного охоронного режиму, спрямованого на максимальне виключення можливих тератогенних впливів.

Виділяють приховане та відкрите розщеплення хребта. Приховане (spina bifida occulta) є невеликими кістковими дефектами (наприклад, незарощення дуг хребців) без формування спинномозкової грижі. Відкрите розщеплення хребта (spina bifida aperta) включає рахішизис і грижі спинного мозку. Будь-який вид spina bifida може супроводжуватися розростанням фіброзно-жирової тканини, що заповнює кісткові дефекти, що проникає в субарахноїдальний простір і зумовлює здавлення спинного мозку.

Залежно від вмісту грижового мішка розрізняють 4 форми вроджених спинномозкових гриж. При менінголе в грижовому мішку знаходиться лише цереброспінальна рідина (ліквор). Менінгорадикулоцеле крім ліквору містить оболонки спинного мозку. При мієломенінгоцелі грижа складається з цереброспінальної рідини, оболонок та тканин спинного мозку. Мієлоцистоцеле – це повне випадання сегмента спинного мозку з оболонками, що супроводжується виворотом і розширенням спинномозкового каналу. Рахішиза – розщеплення хребта в найбільш важкому варіанті, коли кістковий дефект великої протяжності поєднується з незарощення оболонок спинного мозку і шкіри. При цьому спинний мозок видно через зяюче отвір у ділянці хребта. Ця патологія призводить до смертельного результату.

Приховане розщеплення хребта зазвичай має безсимптомний перебіг. Клінічні прояви маніфестують у випадках розростання фіброзно-жирової тканини зі стисненням корінців та інших структур спинного мозку. Найчастіше дебют клініки посідає підлітковий вік. Характерні корінцеві болі типу радикуліту, які самі пацієнти описують як відчуття проходження електричного струму. На шкірі в області кісткового дефекту, як правило, є пучок волосся та/або пігментна пляма, іноді папілома.

Менінгоцеле характеризується видимим випинанням на хребті, покритим витонченим шаром шкіри. Таке розщеплення хребта відбувається без розвитку неврологічного дефіциту. Менінгорадикулоцеле є випинання, що займає область від 4 до 5 хребців. Характер неврологічних розладів залежить від кількості залучених у грижовий мішок корінців та локалізації грижі. Клініка може варіювати від легких парезів до вираженого зниження м’язової сили, сенсорних та тазових порушень. Мієломенінгоцеле та мієлоцистоцеле охоплюють від 6 до 8 хребців і не покриті шкірою, характеризуються важкими паралічами, відсутністю чутливості, нетриманням сечі, енкопрезом.

Найчастіше розщеплення хребта супроводжується гідроцефалією. Може поєднуватися з іншими вадами розвитку: аномалією Кіарі, викривленням хребта (сколіозом, кіфозом), клишоногою, вродженими деформаціями кінцівок, дисплазією кульшових суглобів, вродженими вадами серця, множинними дерматофібромами, ліпомами, тератомами.

Розщеплення хребта з утворенням грижі є небезпечним інфікуванням грижового мішка. Як правило, таке ускладнення виникає за відсутності шкірного покриву над грижовим випинанням. Крім того, інфікування може статися при розривах та інших пошкодженнях витонченої шкіри, що покриває грижу. У таких випадках спостерігається почервоніння тканин грижового мішка та навколишніх шкірних покривів. Інфікування небезпечне поширенням запалення на мозкові оболонки з розвитком менінгіту, потраплянням інфекції у кров’яне русло із виникненням сепсису.

Іншим ускладненням вроджених спинномозкових гриж може стати розрив грижового мішка із закінченням цереброспінальної рідини (ліквореєю), що призводить до падіння лікворного тиску та також відкриває ворота для проникнення інфекції. Крім того, розщеплення хребта може ускладнитися наростаючою компресією спинного мозку, що згодом призводить до незворотних змін спинномозкових тканин.

Приховане розщеплення хребта найчастіше за життя не діагностується. Діагноз вродженої спинномозкової грижі встановлюється неонатологом разом з неврологом по клініці та результатам пальпації – промацування кісткового дефекту хребта. Уточнення діагнозу здійснюється за допомогою КТ та МРТ хребта. КТ хребта більшою мірою дозволяє виявити наявні кісткові дефекти та деформації, МРТ – отримати інформацію про стан спинного мозку та його оболонок, встановити вміст грижового мішка. Дітям молодшого віку КТ не проводиться через високе променеве навантаження. За відсутності можливості томографічного обстеження застосовується рентгенографія хребта.

В обов’язковому порядку проводиться дослідження соматичних органів виявлення поєднаної вродженої патології. З цією метою призначається біохімічний аналіз крові та сечі, урографія, КТ нирок, рентгенографія грудної клітки, УЗД серця, УЗД черевної порожнини, МСКТ черевної порожнини, рентгенографія кісток та суглобів. До діагностики при необхідності можуть залучатися фахівці різних профілів: нефролог, кардіолог, гастроентеролог та ін.

У деяких випадках можлива пренатальна діагностика. Запідозрити розщеплення хребта можна за даними акушерського УЗД, амніоцентезу з подальшим дослідженням концентрації в амніотичній рідині ацетилхолінестерази та α-фетопротеїну. Внутрішньоутробно діагностоване розщеплення хребта є показанням для кесаревого розтину, що дозволяє запобігти травмуванню спинномозкової грижі під час природних пологів.

Відкрите розщеплення хребта потребує хірургічного лікування. Операція здійснюється нейрохірургами у плановому порядку у перші дні життя новонародженого. Вона дозволяє запобігти розвитку ускладнень та наростання неврологічного дефіциту, усунути наявний косметичний дефект. При порушенні цілісності грижового мішка та лікворіше операція проводиться в ургентному порядку. Протипоказаннями до хірургічного лікування можуть бути тяжкі порушення з боку соматичних органів, обумовлені поєднаною вродженою патологією.

Операція проводиться із застосуванням загального наркозу. Її суть – у закритті наявного дефекту. По поверхні грижового випинання проводиться розріз. Нервові утворення акуратно відокремлюються та відводяться всередину за спинномозкові оболонки. Оболонки пошарово ушиваються, закривається дефект шкіри. Ускладненнями хірургічного втручання можуть стати наростаюча гідроцефалія, інфікування рани, розбіжність її країв, трофічні розлади в області післяопераційної рани, що заважають її загоєнню. Для запобігання гідроцефалії може застосовуватися люмбоперитонеальне шунтування.

У післяопераційному періоді проводиться реабілітаційне лікування, спрямоване на збільшення м’язової сили та обсягу рухової активності, профілактику контрактур суглобів. Застосовуються різноманітні методи фізіотерапії, лікувальна фізкультура, масаж. Результат операції багато в чому залежить від умінь нейрохірурга, як від форми спинномозкової грижі. Якщо розщеплення хребта не супроводжується залученням тканин спинного мозку в грижовий мішок, після операції відзначається повне або значне відновлення неврологічних функцій. При мієломенінгоцелі та мієлоцистоцелі після операції зберігається наявний неврологічний дефіцит, оскільки хірургічне втручання не здатне відновити змінені тканини спинного мозку.