Саркома Капоші

Саркома Капоші (множина геморагічна ідеопатична саркома Капоші, ангіосаркома Капоші, ангіоендотеліома шкіри) – множинні злоякісні поразки дерми, що розвиваються з ендотелію лімфатичних і кровоносних судин, що проходять в ній. Найчастіше захворювання супроводжується ураженням слизової рота та лімфатичних вузлів. Виявляється саркома Капоші множинними синюшно-червоними плямами на шкірі, що трансформуються в пухлинні вузли до 5 см в діаметрі. Діагностика саркоми Капоші включає гістологію біопсійного зразка з осередку ураження, дослідження імунітету та аналіз крові на ВІЛ. Лікування проводиться шляхом системного та місцевого застосування хіміопрепаратів та інтерферонів, променевим впливом на пухлинні вузли, кріотерапією.

Саркома Капоші отримала свою назву на ім’я угорського дерматолога, який вперше описав захворювання у 1872 році. Поширеність саркоми Капоші не така велика, але серед хворих на ВІЛ вона досягає 40-60%. У цих пацієнтів саркома Капоші є найпоширенішою злоякісною пухлиною. За даними клінічних досліджень, що проводяться в дерматології, у чоловіків саркома Капоші діагностується приблизно в 8 разів частіше, ніж у жінок.

До груп ризику, у яких розвиток саркоми Капоші найімовірніше, відносяться: інфіковані ВІЛ чоловіки, чоловіки середземноморського походження в літньому віці, народності Центральної Африки, реципієнти пересаджених органів або пацієнти, які тривалий час отримують імуносупресивну терапію.

Медиці поки що невідомі точні причини розвитку саркоми Капоші та її патогенез. Захворювання нерідко виникає і натомість інших злоякісних процесів: грибоподібного мікозу, хвороби Ходжкіна, лімфосаркоми, мієломної хвороби. Дослідження останніх років підтверджують зв’язок захворювання із присутністю в організмі специфічних антитіл, що утворюються при інфікованості вірусом герпесу 8 типу. Зараження вірусом може статися статевим шляхом, через кров чи слину.

На сьогоднішній день вченим вдалося виділити цитокіни, які надають стимулюючу дію на клітинні структури саркоми Капоші. До них відносять: 3FGF – фактор росту фібробластів, IL-6 – інтерлейкін 6, TGFp – трансформуючий фактор росту. У виникненні пухлини у хворих на СНІД велике значення відводять онкостатину.

Саркома Капоші є не зовсім нормальною злоякісною пухлиною. Слабка мітотична активність, залежність процесу від імунного статусу пацієнта, мультицентричний розвиток, можливість зворотного розвитку вогнищ пухлини, відсутність клітинної атипії та гістологічне виявлення ознак запалення підтверджують припущення про те, що на початку свого виникнення саркома Капоші скоріше є реактивним процесом, аніж.

Найчастіше захворювання починається з появи на шкірі фіолетово-синіх плям, які інфільтруються з утворенням округлих дисків чи вузлів. В окремих випадках саркома Капоші починається з виникнення на шкірі папул, що має схожість із висипаннями червоного плоского лишаю. Вузли поступово ростуть, досягаючи величини лісового чи волоського горіха. Вони мають щільно-еластичну консистенцію і поверхню, що лущиться, часто пронизану судинними зірочками. Вузли завдають пацієнтові біль, що посилюється при тиску на них. Згодом при саркомі Капоші можливе мимовільне розсмоктування вузлів з утворенням рубців у вигляді пригнічених гіперпігментацій.

Виділяють 4 клінічні варіанти саркоми Капоші: класичний, епідемічний, ендемічний та імунно-супресивний.

Класична саркома Капоші поширена в Росії, Україні, Білорусії та країнах Центральної Європи. Її типова локалізація – шкіра бічної поверхні гомілок, стоп та кистей. Характерна чітка окресленість та симетричність пухлинних вогнищ, відсутність суб’єктивної симптоматики (лише в деяких випадках пацієнти відзначають печіння або свербіж). Дана форма саркоми дуже рідко протікає з ураженням слизових. У перебігу класичної саркоми Капоші виділяють 3 клінічні стадії: плямисту, папульозну та пухлинну.

Плямиста стадія – початок захворювання. Представлена ​​червоно-синюшними або червоно-бурими плямами нерівної форми, розмір яких не перевищує 0,5 см. Плями мають гладку поверхню.

Папульозна стадія саркоми Капоші має вигляд багатьох елементів, що виступають над рівнем шкіри у вигляді сфер або напівсфер. Вони щільні, еластичні, діаметр коливається від 0,2 до 1 см. Зливаючись між собою, елементи можуть утворювати напівкулясті або сплощені бляшки з шорсткою або гладкою поверхнею. Але найчастіше окремі елементи саркоми Капоші цієї стадії залишаються ізольованими.

Пухлинна стадія характеризується утворенням пухлинних вузлів діаметром від 1 до 5 см. Вузли, як і елементи плямистої стадії, мають синюшно-червоний або червонувато-бурий відтінок. Вони зливаються один з одним і покриваються виразками.

Епідемічна саркома Капоші асоційована зі СНІДом і є одним із характерних симптомів цього захворювання. Типовий молодий вік хворих (до 37 років), яскравість висипних елементів та незвичайне розташування пухлин: слизові, кінчик носа, верхні кінцівки та тверде небо. При цій формі саркоми Капоші відбувається швидке залучення до процесу лімфатичних вузлів та внутрішніх органів.

Ендемічна саркома Капоші зустрічається, як правило, у Центральній Африці. Захворювання розвивається у дитячому віці, частіше на першому році життя. Характеризується ураженням внутрішніх органів та лімфатичних вузлів, зміни шкіри мінімальні та рідкісні.

Імунно-супресивна саркома Капоші протікає хронічно та найбільш доброякісно, ​​як правило, без залучення внутрішніх органів. Виникає на тлі імуносупресивного лікування у пацієнтів, які перенесли пересадку органів. При відміні пригнічувальних імунітет препаратів часто відбувається регрес симптомів захворювання.

Перебіг саркоми Капоші може бути гострим, підгострим та хронічним. При гострому розвитку захворювання відбувається швидка генералізація злоякісного процесу з розвитком інтоксикації та кахексії. Пацієнти гинуть у період від 2-х місяців до 2-х років від початку захворювання. Підгостра форма без проведення лікування може тривати 2-3 роки. Повільний розвиток пухлинного процесу при хронічній формі саркоми Капоші призводить до більш тривалого перебігу (8-10 і більше років).

До ускладнень саркоми Капоші відносяться деформація і обмеження рухів у уражених кінцівках, кровотечі з пухлин, що розпадаються, лімфостаз з розвитком лімфедеми при здавленні пухлиною лімфатичних судин та ін. Виразка пухлинних вузлів небезпечно можливістю інфікування і летального результату.

Діагностика саркоми Капоші заснована на її типових клінічних проявах та даних біопсії утворень. Гістологічне дослідження виявляє в дермі множинні новоутворені судини та проліферацію веретеноподібних клітин – молодих фібробластів. Наявність гемосидерину та екстравазатів (геморагічних ексудатів) дозволяє відрізнити саркому Капоші від фібросаркоми.

Пацієнтам проводять імунологічні дослідження крові та аналіз на ВІЛ. Для виявлення уражень внутрішніх органів при саркомі Капоші застосовують УЗД черевної порожнини та серця, гастроскопію, рентгенографію легень, сцинтиграфію скелета, КТ нирок, МРТ надниркових залоз тощо.

Необхідна диференціальна діагностика саркоми Капоші з червоним плоским лишаєм, саркоїдозом, гемосидерозом, грибоподібним мікозом, високодиференційованою ангіосаркомою, мікровенулярною гемангіомою та ін.

Важливим моментом у лікуванні саркоми Капоші є терапія основного захворювання підвищення імунного статусу організму. Системне лікування саркоми Капоші зазвичай призначається пацієнтам із сприятливим імунологічним фоном при безсимптомному перебігу хвороби. Воно полягає в інтенсивній поліхіміотерапії. Ризик застосування подібної терапії у пацієнтів з імунодефіцитом пов’язаний з токсичною дією препаратів на кістковий мозок, особливо у поєднанні з медикаментами для лікування ВІЛ-інфекції. На 1 і 2 стадії саркоми Капоші найбільш оптимальною вважається однокомпонентна хіміотерапія пропідієм хлоридом, який відрізняється відсутністю гнітючої дії на імунну систему та кровотворення. У лікуванні класичної та епідемічної форми саркоми Капоші успішно застосовуються інтерферони: α-2a, α-2b та β. Вони перешкоджають проліферації фібробластів та здатні ініціювати апоптоз пухлинних клітин.

Місцеве лікування саркоми Капоші включає кріотерапію, ін’єкції хіміотерапевтичних препаратів та інтерферону в пухлину, аплікації динітрохлорбензолу та мазі пропідію хлориду, ін. методи. При наявності хворобливих та великих вогнищ ураження, а також для кращого косметичного ефекту проводиться локальне опромінення.

Прогноз захворювання при саркомі Капоші залежить від характеру його перебігу та тісно пов’язаний із станом імунної системи пацієнта. При більш високих показниках імунітету прояви захворювання можуть мати оборотний характер, системне лікування дає хороший ефект і дозволяє досягти ремісії у 50-70% хворих. Так у хворих на саркому Капоші з показником лімфоцитів CD4 більше 400 мкл-1 частота ремісій на тлі імунної терапії, що проводиться, перевищує 45%, а при CD4 менше 200 мкл-1 домогтися ремісії вдається лише 7% пацієнтів.