Саркома легені

Саркома легені – Вкрай агресивна злоякісна пухлина, що розвивається з незрілих сполучнотканинних елементів легені. Симптоми саркоми легені аналогічні проявам раку легені, але відрізняються бурхливішим прогресуванням. Суб’єктивні симптоми можуть включати задишку, кашель, порушення ковтання, лихоманку, сильну стомлюваність, пітливість. Часто виявляється синдром верхньої порожнистої вени, плеврит, перикардит, пневмонія, остеоартропатія. У діагностичних цілях проводиться рентген, КТ та МРТ легень, бронхоскопія, тонкоголкова біопсія та ін. Для лікування саркоми легені використовуються хірургічні методи (радикальні та паліативні), хіміотерапія, радіотерапія.

Саркома легені – високозлоякісна пухлина легкого мезодермального походження, джерелом якої зазвичай служать сполучнотканинні структури стінок бронхів і міжальвеолярних перегородок. Саркома відноситься до рідкісних типів злоякісних пухлин легені, на її частку припадає 1% всіх видів раку легені. Від інших злоякісних новоутворень саркома легені відрізняється стрімким зростанням та раннім метастазуванням. Найчастіше вражає молодих чоловіків (20-40 років), проте може розвиватися в осіб будь-якої статі та віку. Діти саркома легені протікає особливо агресивно, що пов’язані з вікової активністю зростання сполучної тканини. Пошуком оптимальних шляхів лікування саркоми легені займаються онкологія та пульмонологія.

Розвиток первинної саркоми легені може бути ініційований різними факторами. Експериментально підтверджено, що в етіології сарком різних локалізацій на перший план можуть виступати іонізуюча радіація, ультрафіолетове опромінення, хімічні речовини, задимленість та забрудненість повітря.

До групи підвищеної небезпеки щодо виникнення саркоми легені входять пацієнти, що палять; працівники, які контактують з виробничими канцерогенами (азбестом, аніліновими барвниками, пестицидами та ін.); особи, які проживають у промислових містах з великим вмістом вихлопних газів та сажі у повітрі. Небезпечним є зловживання засмагою, як природним (під променями сонця), так і штучним (у солярії). Доведено роль обтяженої спадковості: за наявності сімейних випадків саркоми ризик її прояву в інших кровних родичів у кілька разів вищий.

Вторинне ураження легень може бути метастази остеогенної саркоми, саркоми матки, саркоми м’яких тканин, молочної залози, середостіння та інших. У більшості випадків саркома легені розташовується в периферичних відділах, вражаючи верхні частки, але може вражати і все легке; іноді локалізується у великих бронхах як поліповидних виростів. Пухлина має вигляд масивного вузла округлої або поліциклічної форми, м’яку консистенцію, біло-рожевий колір на розрізі. Метастазування саркоми найчастіше відбувається гематогенним шляхом.

За своїм походженням саркома легень ділиться на первинну (що росте з власних тканин легені) та вторинну (метастатичну, що поширюється у легені з віддаленого первинного вогнища – м’язів, кісток, геніталій та ін.). У гістологічному відношенні первинні саркоми легені можуть бути високодиференційованими (низьким ступенем злоякісності – з невисокою мітотичною активністю клітин, великою питомою вагою стромальних елементів) та низькодиференційованими (високого ступеня злоякісності – з високою швидкістю поділу клітин, переважанням пухлинних солей ).

Високодиференційовані саркоми легень відрізняються залежно від джерела бластоматозного процесу і можуть бути представлені такими типами (у порядку зменшення частоти):

• ангіосаркому – Походить зі стінок кровоносних судин
• фібросаркому – утворюється з бронхіальної та перибронхіальної сполучної тканини
• лімфосаркому – розвивається з лімфоїдної тканини
• нейросаркома – вражає сполучнотканинні елементи нервової тканини
• хондросаркому – Походить з хрящових елементів бронхів
• ліпосаркома – формується із жирової тканини
• лейоміосаркому і рабдоміосаркому – походять відповідно з гладком’язової та поперечно-смугастої м’язової тканини
• гемангіоперицитома – Виникає з перицитів – клітин, що входять до складу стінок капілярів.

Недиференційовані саркоми легень поділяються на:

• веретеноклітинні
• круглі клітинні
• поліморфно-клітинні.

Стадування саркоми легені засноване на ступені поширеності пухлини та передбачає виділення 4-х стадій:

• I стадія – обмежений інфільтрат або вузол у легені до 3 см у діаметрі з відсутністю метастазів;
• ІІ стадія – пухлина розміром 3-6 см у діаметрі з наявністю одиничних метастазів у перибронхіальні лімфовузли та лімфовузли кореня легені;
• ІІІ стадія – пухлина розміром понад 6 см у діаметрі з наявністю метастазів у лімфовузли середостіння, інвазією плеври
• IV стадія – Пухлина будь-яких розмірів у поєднанні з віддаленими метастазами.

Клінічна картина саркоми легені нагадує клініку раку легені, але на відміну від останнього розвивається стрімкіше. Конкретні симптоми визначаються стадією, локалізацією та гістологічною будовою пухлини. При інтрабронхіальному типі росту пухлини може виникати обтурація бронха – у цьому випадку клінічна картина нагадує клініку центрального раку легені.

У типових випадках хворих турбує прогресуюча задишка, біль у грудях, кашель з мокротинням та прожилками крові, підвищення температури тіла, пітливість. Через постійну слабкість, швидку стомлюваність, відсутність апетиту страждає загальне самопочуття. При пухлинній інвазії стравоходу розвивається дисфагія, при компресії венозних стволів – синдром верхньої порожнистої вени. Проростання плеври супроводжується розвитком геморагічного плевриту, зовнішньої оболонки серця – геморагічного перикардиту.

Іноді саркома легені виявляється при детальному обстеженні з приводу затяжної або рецидивної пневмонії. У деяких випадках у клінічній картині домінують не ознаки ураження легень, а паранеопластичний синдром (легенева остеоартропатія) – періостити, артрити, суглобові болі, деформація пальців рук. У пізніх стадіях розвивається ракова інтоксикація, ракова кахексія, анемія.

Для підтвердження діагнозу проводиться консультація онколога та торакального хірурга, уточнюються дані анамнезу, призначаються інструментальні обстеження. Запідозрити саркому легені можна швидко прогресувати пухлини в осіб молодого віку. Провідне значення у виявленні саркоми легень мають променеві методи (рентгенографія, КТ легень). На рентгенограмах визначається округла або овальна тінь з нерівними краями, яка найчастіше локалізується в периферичних відділах. При динамічному контролі спостерігається швидке збільшення пухлини. КТ та МРТ легень дозволяють більш детально проаналізувати параметри пухлини та провести стадування процесу.

При інтрабронхіальному зростанні поліпоподібна саркома добре візуалізується під час бронхоскопії. Вона має вигляд біло-рожевого утворення неправильної форми без капсули. Гістологічний діагноз уточнюється за допомогою ендоскопічної біопсії або тонкоголкової трансторакальної біопсії, яка здійснюється під контролем комп’ютерної томографії. При виявленні ексудативного плевриту доцільним є проведення плевральної пункції з цитологічним дослідженням отриманого матеріалу. У деяких випадках при саркомі легені вдаються до діагностичної торакоскопії або експлоративної торакотомії.

Диференціальна діагностика первинної саркоми легені здійснюється з периферичним раком легені, метастатичними пухлинами, туберкуломою, ехінококозом та непаразитарними кістами легені, доброякісною та злоякісною тимомою.

При виборі раціональної лікувальної тактики враховується стадія саркоми легені, її тип та локалізація. В операбельних випадках виконується лобектомія або пульмонектомія з лімфаденектомією. У передопераційному періоді зазвичай призначається курс поліхіміотерапії. Променева терапія зазвичай застосовується у складі комплексного лікування (доповнює хірургічне та хіміотерапевтичне лікування), оскільки саркома легені менш чутлива до радіотерапії. Впроваджується інноваційна технологія селективної внутрішньої радіотерапії (SIRT) – введення радіоізотопів через катетер у судини легені, що йдуть до пухлини.

Якщо радикальна резекція нездійсненна, можливе проведення паліативної операції для усунення патологічної симптоматики та збільшення короткострокового виживання пацієнтів. Крім цього, при неоперабельних пухлинах може призначатися хіміотерапія окремо або у поєднанні з променевою терапією, імунохіміотерапією.

Саркома легень – онкологічне захворювання з потенційно несприятливим прогнозом. Відмінною особливістю є схильність до рецидивування та метастазування саркоми легені, що зумовлює низький відсоток виживання пацієнтів із цим діагнозом. П’ятирічне виживання на початку лікування на першій стадії становить 50%, на третій – 20%. При виявленні первинної саркоми легені на пізніх стадіях або вторинному ураженні легені хворі гинуть протягом кількох місяців.