Що потрібно знати про міастенію гравіс?

Міастенія гравіс – відносно рідкісне нервово-м’язове захворювання, при якому м’язи швидко втомлюються та слабшають, бо існує проблема з тим, як нерви стимулюють скорочення м’язів. Це аутоімунне захворювання.

«Міастенія гравіс» буквально означає «Серйозна м’язова слабкість», але найчастіше захворювання протікає у легкій формі, і тривалість життя нормальна.

М’язи навколо очей, як правило, уражаються в першу чергу, внаслідок чого повіки опускаються. Пацієнти можуть відчувати двоїння в очах, слабкість у руках і ногах, а також труднощі з жуванням, ковтанням, промовою та диханням. Мимовільні м’язи, такі як серцеві м’язи, не торкаються. Симптоми найчастіше ускладнюються при фізичній активності та зменшуються після відпочинку або гарного нічного сну. Лікування немає, але симптоматичне лікування може полегшити і навіть усунути симптоми. Це може статися у будь-якому віці, але частіше всього вражає жінок віком до 40 років та чоловіків після 60 років.

Міастенія гравіс – симптоми

Симптоми міастенії гравіс сильно розрізняються. У деяких людей будуть порушені тільки м’язи очей, в той час як у інших це може вплинути на багато м’язів, у тому числі на ті, які контролюють дихання. Найбільш поширеним симптомом є втома.

Опущення одного або обох повік, двоїння в очах або те й інше є ранньою ознакою у двох з кожних трьох пацієнтів. Це може викликати проблеми із зором, і відомо як очна форма міастенії.

У 1 із 6 пацієнтів у першу чергу уражаються м’язи горла та обличчя. У них можуть виникнути такі проблеми:

• Розмовна мова: мова може стати невиразною або гугнявою
• Ковтання: людина може легко подавитися, а їсти, пити і ковтати таблетки стає все важче Коли людина п’є, рідина може випливати із носа.
• Жування: м’язи, що використовуються для жування, можуть слабшати. Людині важко жувати, особливо якщо тверда їжа, наприклад, стейк.
• Вираз обличчя: при ураженні певних м’язів обличчя може з’явитися незвичайна посмішка.

Слабкість кінцівок є першою ознакою у 10% пацієнтів. М’язи рук і ніг можуть слабшати, що впливає на такі види діяльності, як підйом чи ходьба. Коли задіяні м’язи кінцівок, як правило, уражаються інші м’язи, такі як горло, очі або обличчя.

Симптоми часто поступово погіршуються в періоди активності, але вони покращуються після відпочинку.

Міастенічний криз

Міастенічний криз – це параліч дихальних м’язів. Пацієнт потребує штучної вентиляції легень, щоб вижити. Якщо у пацієнта вже ослаблені дихальні м’язи, міастенічний криз може бути спровокований інфекцією, лихоманкою, несприятливою реакцією на деякі лікарські засоби чи емоційним стресом.

Міастенія гравіс – причини

МГ – це аутоімунне захворювання. Аутоімунні захворювання розвиваються, коли імунна система людини атакує власні тканини організму.

Імунна система призначена для виявлення та знищення будь-яких небажаних загарбників, таких як бактерії, токсини чи віруси. У людини з аутоімунним захворюванням антитіла циркулюють у крові та помилково атакують здорові клітини та тканини. У разі MГ антитіла блокують або руйнують клітини рецепторів м’язів, що призводить до зменшення кількості доступних м’язових волокон. В результаті м’язи не можуть скорочуватися належним чином, і вони швидко втомлюються та слабшають. Чому саме це відбувається, невідомо, але вилочкова залоза, розташована у верхній частині грудної клітки під грудиною, мабуть, грає у цьому ключову роль.

Вилочкова залоза збільшена в дитинстві і продовжує зростати до статевого дозрівання. Після цього вона стає меншою і зрештою замінюється жиром. Значна кількість дорослих пацієнтів з МГ мають аномально збільшену вилочкову залозу, і приблизно у 1 із 10 пацієнтів з МГ є доброякісна пухлина у вилочковій залозі.

Деякі лікарські засоби чи віруси можуть спровокувати початок МР. Препарати, які можуть спричинити погіршення симптомів у сприйнятливих пацієнтів, включають бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів, хінін та деякі антибіотики.

Генетичні чинники можуть грати певну роль. Симптоми можуть посилюватися при емоційному чи психічному стресі, хворобі, втомі чи високій температурі.

Неонатальна міастенія зустрічається у новонароджених, якщо вони набувають антитіла від матері, яка має MГ. Симптоми зазвичай зникають через 2-3 місяці, і МГ у немовлят та дітей зустрічається рідко.

Міастенія гравіс – діагностика

Лікар може запідозрити МГ, якщо у пацієнта опущені повіки, але немає проблем із самопочуттям, і якщо у нього м’язова слабкість, яка минає після відпочинку. Однак діагностика може бути ускладнена, оскільки MГ має загальні симптоми з іншими захворюваннями. Для підтвердження діагнозу потрібна консультація невролога.

Якщо м’язи ослаблені внаслідок MГ, вони добре реагують, коли до ураженому ділянці прикладають лід. Деякі лікарі роблять це на початковому етапі, коли збирають дані, які допомагають поставити діагноз. Ймовірно, буде призначено низку діагностичних тестів. Тест на едрофоній включає введення речовини у вену та спостереження за реакцією пацієнта. М’язова слабкість може бути тимчасово усунена. Аналізи крові можуть виявити певні антитіла.

Повторювана стимуляція нервів включає прикріплення електродів до шкіри над ураженими м’язами і посилку невеликих електричних імпульсів через електроди, щоб виміряти, наскільки добре нерви передають сигнал м’язу. Якщо людина має MГ, сигнали будуть слабшати у міру того, як м’язи втомляться.

Одноволоконна електроміографія (ЕМГ) вимірює електричну активність, яка протікає між мозком та м’язами. Це включає введення дуже тонкого дротяного електрода через шкіру в м’яз.

Візуалізують тести, такі як рентгенографія грудної клітини, комп’ютерна томографія або МРТ, можуть бути використані для виявлення інших станів.

Тест на функцію легень, або спірометрія, оцінює, наскільки добре пацієнт може дихати, вимірюючи максимальну кількість повітря, яку людина може видихнути з легень після глибокого вдиху. Регулярно проведений цей тест допоможе відслідковувати поступове обтяження м’язової слабкості в легенях. Це особливо важливо для пацієнтів з тяжкими симптомами, щоб уникнути серйозних проблем із диханням. Біопсія м’язів може бути виконана для усунення іншого захворювання м’язів.

Міастенія гравіс – лікування

Лікування від міастенії гравіс не існує, але лікування імунодепресантами або інгібіторами холінестерази допомагає контролювати симптоми. Багато пацієнтів виявляють, що при лікуванні, достатньому сні та відпочинку вони можуть продовжувати свій звичайний розпорядок дня.

Лікарські препарати включають:

• Інгібітори холінестерази: покращують зв’язок між нервами та м’язами та ефективні у пацієнтів з легкими симптомами MГ.
• Стероїдитакі як преднізолон, або імунодепресанти, такі як азатіоприн, можуть змінити імунну систему організму таким чином, щоб вона виробляла менше антитіл, що викликають MГ. Зазвичай для того, щоб стероїди набули чинності, потрібно близько 4 тижнів. Лікування азатіоприном може тривати від 3 до 6 місяців, але призводить до значного зменшення або повного усунення симптомів.

У разі пухлини вилочкова залоза може бути видалена хірургічним шляхом при тимектомії.

Пацієнтам з тяжкими або небезпечними для життя симптомами можуть бути призначені плазмаферез та імуноглобулінова терапія. Внутрішньовенна терапія імуноглобуліном включає введення пацієнтові нормальних антитіл, які змінюють спосіб дії імунної системи.

Ці методи лікування ефективні і діють швидко, але ефект триває лише кілька тижнів, тому це короткострокове лікування.

Міастенія гравіс – ускладнення

При міастенічному кризі дихальні м’язи стають настільки слабкими, що пацієнт не може нормально дихати. Це потенційно небезпечне життя ускладнення вимагає екстреного лікування з допомогою механічної допомоги диханню. Можуть допомогти плазмаферез та імуноглобулінова терапія.

Люди з одним аутоімунним захворюванням найчастіше сприйнятливі до іншого. У людини з MГ може бути друге аутоімунне захворювання.

Інші захворювання включають:

• Захворювання щитовидною залозою: до них відносяться підвищена чи недостатня активність щитовидної залози. Щитовидна залоза – це невелика залоза у передній частині шиї, яка продукує гормони, що регулюють обмін речовин.
• Вовчак: це аутоімунне захворювання, яке може призвести до запалення, набряку та пошкодження суглобів, шкіри, нирок, крові, серця та легень.
• Ревматоїдний артрит: Це хронічне прогресуюче захворювання, яке викликає запалення та біль у суглобах, тканинах навколо суглобів та інших органах людського організму.

В даний час проводяться дослідження з пошуку ефективніших методів лікування MГ. Трансплантація стовбурових клітин зрештою може стати одним із варіантів.

Міастенія гравіс – прогноз

Симптоми, як правило, більш виражені протягом 2-3 років після встановлення діагнозу. Тим не менш, люди з МР можуть прожити життя без регулярних спалахів доти, доки дотримуються регулярного плану лікування. У більшості людей захворювання поширюється по всьому організму. Тим не менш, у 20% людей з MГ уражаються лише повіки.

Деякі люди можуть мати смертельний випадок МГ, але це рідкість. Більшість людей з МР не бачать змін у очікуваній тривалості життя.

Міастенія гравіс – профілактика

МР не можна запобігти. Тим не менш, можна зробити кроки, щоб зупинити загострення симптомів або запобігти розвитку ускладнень. Вони включають дотримання ретельної гігієни, щоб уникнути інфекцій, та їх швидке лікування, якщо вони все-таки виникають, а також уникнення екстремальних температур та перенапруги. Ефективне управління стресом також може знизити частоту та тяжкість симптомів.

Стаття на тему: Що викликає м’язову слабкість?