Шкірні порфірії

Шкірні порфірії являють собою хвилеподібний, безперестанку рецидивуюче захворювання, з відносно постійною продукцією Фототоксічность порфіринів в печінці або кістковому мозку. Ці порфіріни накопичуються в шкірі і під впливом сонячного світла [видимій частині спектру, включаючи близьке до ультрафіолетового (УФ), але не є УФ-іапученіем], здатні генерувати цитотоксичні радикали, які і викликають шкірні прояви захворювання.

Шкірні порфірії включають пізню шкірну порфірію, ерітропоетіческую протопорфірію (ЕРР) і надзвичайно рідко зустрічається гепатоерітропоетіческую порфирию і вроджену ерітропоетіческую порфирию. Гостра порфірія, варіегатной порфірія і спадкова копропорфірія також мають шкірні симптоми хвороби.

Всі шкірні порфірії, за винятком ЕРР, характеризуються наявністю шкірної світлочутливості, що є причиною стоншування і ламкості епідермісу і бульозних уражень. Зміни шкіри, як правило, виникають на відкритих для сонячних променів ділянках (наприклад, на обличчі, шиї, тильній стороні пальців і рук) або травмованих ділянках. Шкірні реакції розвиваються поволі, і часто пацієнти навіть не підозрюють про те, що їм не можна перебувати на сонці. На противагу цьому при ЕРР світлочутливі реакції шкіри розвиваються через кілька хвилин або годин після перебування на сонці і супроводжуються опікової болем, яка триває кілька годин, найчастіше без появи будь-яких об’єктивних клінічних симптомів на шкірі.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.