Синдром Бланда-Уайта-Гарланда

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда – це вроджена аномалія коронарного русла, що характеризується відходженням вінцевих артерій (частіше лівої) від легеневої артерії, внаслідок чого значна ділянка міокарда отримує венозне кровопостачання. Клінічні прояви синдрому Бланда-Уайта-Гарланда включають тахіпное, стомлюваність, задуху, блідість, пітливість. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда діагностується за допомогою даних аускультації, ЕКГ, УЗД серця, рентгенографії, аортографії, коронарографії, вентрикулографії, МРТ та КТ. Для корекції синдрому Бланда-Уайта-Гарланда запропоновано кілька типів операцій – реімплантація лівої коронарної артерії в аорту, шунтування артерії, перев’язка гирла лівої вінцевої артерії та ін.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ, синдром BWG) – аномальне відгалуження коронарних артерій, що забезпечують серцевий м’яз, від легеневого стовбура. У кардіології синдром Бланда-Уайта-Гарланд становить 0,5% від усіх вроджених вад серця. Клінічні ознаки пороку були вивчені та описані у 1933 р. американськими кардіологами E. Bland, P. White, J. Garland, на честь яких дана аномалія отримала назву «синдром Бланда-Уайта-Гарланда». Синдром Бланда-Уайта-Гарланда вдвічі частіше спостерігається у дівчаток, ніж у хлопчиків.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда зазвичай зустрічається в ізольованому вигляді, проте може поєднуватися з іншими пороками: дефектом міжпередсердної перегородки (ДМПП), дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМЖП), зошитом Фалло, коарктацією аорти, відкритою артеріальною протокою, трансартерією.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланд формується внаслідок неправильної ембріональної закладки вінцевих артерій. Запропоновано кілька гіпотез, що пояснюють ембріогенез вади:

• відходження коронарних судин починається від легеневої частини артеріального стовбура внаслідок неправильного формування аортолегеневої перегородки;
• зачаток лівої вінцевої артерії від початку формується в області легеневої артерії;
• відходження коронарної артерії формується в області аортального та легеневого клапанів. У нормі надалі зачатки легеневої артерії регресують, а розвиваються лише два зачатки аорти. У деяких випадках коронарний зачаток легеневої артерії зберігається та розростається, зумовлюючи аномальне відходження коронарних судин від легеневого стовбура.

Фактори ризику, що схильні до розвитку синдрому Бланда-Уайта-Гарланда, на сьогоднішній день невідомі; чіткого зв’язку і з будь-якими генетичними порушеннями не виявлено.

У нормі ліва коронарна артерія бере початок від лівого синуса Вальсальви, а при синдромі Бланда-Уайта-Гарланд відходить від кореня легеневого стовбура. Її подальше розгалуження зазвичай залишається нормальним. Особливості внутрішньосерцевого кровообігу при синдромі Бланда-Уайта-Гарланда, насамперед, визначаються співвідношенням тисків в аорті та легеневої артерії.

У внутрішньоутробному періоді тиск у легеневому стовбурі та насичення крові киснем зіставні з аортою, тому аномальна ліва вінцева артерія забезпечує нормальний кровотік та адекватне кровопостачання серцевого м’яза. При народженні відбувається зниження тиску в легеневій артерії, в результаті чого частина міокарда, що постачається кров’ю аномально розташованою коронарною артерією, отримує недостатній об’єм слабо оксигенованої крові. Зниження коронарної перфузії супроводжується тяжкою ішемією міокарда, дисфункцією та прогресуючим пошкодженням ділянки серцевого м’яза.

Разом з цим, поступово формуються міжкоронарні анастомози, що зумовлюють надходження крові в аномальну судину не тільки з легеневої артерії, а й із правої коронарної артерії, що відходить від аорти. У міру збільшення кількості міжкоронарних анастомозів напрямок струму крові в аномальній артерії змінюється, формується скидання з вінцевого русла в легеневу артерію, що призводить до розвитку «феномену обкрадання», тобто погіршення кровопостачання міокарда в басейні нормально розташованої правої коронар. Це супроводжується подальшим ішемічним ушкодженням міокарда та посиленням його дисфункції.

Характер коронарної гемодинаміки може суттєво змінюватися за наявності супутніх ВПС, що протікають з легеневою гіпертензією (ДМПП, ДМЖП та ін.). Це певною мірою ускладнює прижиттєву діагностику синдрому Бланда-Уайта-Гарланда.

Таким чином, протягом синдрому Бланда-Уайта-Гарланда розрізняють 3 патофізіологічні фази.

1. Перша фаза характеризується адекватним кровонаповненням лівої вінцевої артерії, зумовленим високим тиском у легеневому стовбурі.
2. Друга фаза (критична) обумовлена ​​падінням тиску в легеневій артерії та розвитком анастомозів між правою та лівою коронарними артеріями.
3. Третя фаза настає з розвитком ретроградного струму крові з лівої коронарної артерії в легеневий стовбур і веде до посилення ішемії міокарда.

При аутопсії у осіб, які страждали на синдром Бланда-Уайта-Гарланда, виявляється збільшене серце кулястої форми, різка дилатація лівого шлуночка, виражений фіброеластоз міокарда, гіпертрофія та деформація папілярних м’язів, аневризми лівого шлуночка, нерідко – трансмуральні або субендо.

Розрізняють чотири анатомічні варіанти синдрому Бланда-Уайта-Гарланда: аномальне відходження лівої, правої, обох або додаткової вінцевих артерій від стовбура легеневої артерії. Статистично частіше трапляється неправильне відгалуження лівої коронарної артерії. Також прийнято виділяти два типи синдрому, що відрізняються клінічною картиною:

• інфантильний (з погано розвиненим колатеральним кровопостачанням);
• дорослий (з добре розвиненим колатеральним кровопостачанням).

Клінічні прояви синдрому Бланда-Уайта-Гарланда насамперед залежать від його варіанта. Інфантильний тип зазвичай заявляє себе у віці 2-3 місяців. При цьому відзначаються труднощі при годівлі дитини (так звана стенокардія годівлі): прискорене дихання, що хропе, задишка, пітливість, блідість шкірних покривів, ціаноз губ, кашель, регургітація, блювання. Приступи можуть провокуватися дефекацією, криком, будь-яким фізичним зусиллям, интеркуррентными інфекціями.

Діти мляві, швидко втомлюються, повільно збільшують масу тіла. Об’єктивно визначається розширення меж серця, глухість серцевих тонів, тахікардія, систолічний шум та ритм галопу, збільшення печінки, вологі хрипи у легенях. Пізніше приєднуються набряки підшкірної клітковини, гідроторакс, асцит. Синдрому Бланда-Уайта-Гарланд є найбільш частою причиною розвитку інфаркту міокарда у дітей. Більше 90% дітей з інфантильним типом гинуть протягом першого року життя від тяжкої серцевої недостатності, порушень ритму та провідності серця.

При дорослому типі синдрому міжартеріальні колатералі забезпечують достатнє коронарне кровопостачання та відносно сприятливий розвиток захворювання. Тривалий час стан хворих може зберігатись стабільним. Клінічні прояви можуть розвиватися у віці 3-25 років і навіть пізніше, характеризуючись стенокардією напруги та стенокардією спокою, ознаками серцевої недостатності, тяжкими аритміями та блокадами. Іноді першим проявом синдрому Бланда-Уайта-Гарланд служить раптова коронарна смерть. Рідкісним винятком є ​​малосимптомний перебіг пороку та його випадкове виявлення при плановій електрокардіографії або коронарографії у зв’язку з інфарктом міокарда.

Діагностика синдрому Бланда-Уайта-Гарланда здійснюється за допомогою електрокардіографії, ехокардіографії, рентгенографії грудної клітки, коронарографії, аортографії, лівої вентрикулографії, зондування порожнин серця, МРТ та МСКТ серця.

На рентгенограмах у пацієнтів із синдромом Бланда-Уайта-Гарланда виявляється кардіомегалія, застій крові у легеневому колі кровообігу. Характерними ЕКГ-ознаками є гіпертрофія міокарда лівого шлуночка та його ішемічне ураження, блокада лівої ніжки пучка Гіса. ЕхоКГ виявляє систолічну дисфункцію міокарда лівого шлуночка із зонами гіпо- та акінезії. Допплерехокардіографія нерідко дозволяє реєструвати турбулентний потік крові з аномальної вінцевої артерії в легеневий стовбур.

Найбільш точні відомості щодо синдрому Бланда-Уайта-Гарланда дають аортографія та селективна коронарографія (КТ-коронарографія, МСКТ-коронарографія). При цьому на ангіограмах візуалізується розгалужена права та аномально розташована ліва коронарна артерія, ретроградне скидання контрасту в легеневий стовбур.

У заключній фазі розвитку синдрому Бланда-Уайта-Гарланда катетеризація серця виявляє підвищену артеріалізацію крові на рівні легеневого стовбура, обумовлену вираженим ліво-правим скиданням крові. Ліва вентрикулографія виявляє дилатацію порожнини шлуночка, ознаки мітральної недостатності. За допомогою МРТ та МСКТ серця визначається місце розташування вінцевих артерій, виявляється супутня патологія серця та судин.

Хворі із синдромом Бланда-Уайта-Гарланда потребують консультації кардіохірурга та ретельного обстеження з метою визначення показань та протипоказань до оперативного лікування. Різні хірургічні методи корекції синдрому Бланда-Уайта-Гарланда спрямовані на забезпечення адекватного кровопостачання міокарда у басейні лівої вінцевої артерії.

У разі добре розвиненого колатерального кровообігу проводиться перев’язка гирла аномальної коронарної артерії (лігування фістули коронарної артерії). І тут усе навантаження по кровопостачанню міокарда перебирає нормальна права коронарна артерія.

Іншим варіантом корекції синдрому Бланда-Уайта-Гарланд є шунтування аномально відходить лівої коронарної артерії за допомогою внутрішньогрудних артерій (маммарокоронарне шунтування). При синдромі Бланда-Уайта-Гарланда можливе проведення транслокації гирла лівої коронарної артерії в аорту, з’єднання лівої вінцевої артерії та аорти за допомогою тунелю всередині стовбура легеня.

Природна течія синдрому Бланда-Уайта-Гарланда асоційована з високим ризиком смерті в ранньому дитячому (інфантильний тип) або молодому віці (дорослий тип). Відходження правої коронарної артерії від ствола легеневої артерії зустрічається вкрай рідко, не призводить до будь-яких клінічно значимих уражень серця та сумісне з нормальним життям. Випадки відходження обох вінцевих артерій від легеневого стовбура прогностично несприятливі та призводять до загибелі хворих протягом перших 2-х тижнів життя.

Істотно покращується прогноз при своєчасному виявленні та адекватної кардіохірургічної корекції синдрому Бланда-Уайта-Гарланда.