Синдром фіксованого спинного мозку

Синдром фіксованого спинного мозку – Це комплекс патологічної симптоматики, викликаної натягом спинного мозку внаслідок фіксації його каудального отелення. Стан виникає в результаті вроджених вад розвитку, або протягом життя внаслідок травм, новоутворень. Синдром проявляється порушеннями чутливості та рухової функції нижніх кінцівок, дисфункцією органів тазу, шкірними симптомами в ділянці попереку. Для діагностики хвороби призначається спинальне МР-сканування, нейросонографія з ехоспондилографією, ЕНМГ. Лікування оперативне: висічення фіксуючих утворень, шунтування, краніовертебральна кістководуральна декомпресія.

Вперше синдром фіксованого спинного мозку (СФСМ) припустив Фанкс у 1910 р., проте цей термін став широко використовуватися лише з 1976 р. після публікації клінічних спостережень невролога Хоффмана, який описав типові симптоми у 31 пацієнта. Частота народження синдрому становить в середньому 0,8-1,4 випадок на 1000 живонароджених дітей, за іншими даними, поширеність патології в популяції становить 0,1%. Діти жіночої статі фіксація спинного мозку діагностується частіше.

СФСМ буває вродженим та набутим. У першому випадку він обумовлений аномаліями спинномозкового каналу, до яких відносять spina bifida, попереково-крижові мієломенінгоцеле, термінальні ліпоми медулярного конуса, мальформації. У дітей та дорослих може розвиватися набутий синдром фіксації, який провокують такі причини:

• Рубцово-спайковий процес. Близько 2/3 операцій на спинному мозку та хребті супроводжуються формуванням сполучнотканинних перетяжок, що порушують нормальну структуру спинномозкового каналу.
• Посттравматичні зміни. СФСМ виникає як ускладнення тяжких механічних ушкоджень спини при ДТП, побутових чи виробничих травмах, внаслідок яких відбуваються переломи хребців, уражаються спинномозкові оболонки.
• Новоутворення. Набута аномалія формується при кістах, інших доброякісних спинальних пухлинах, а також є типовим наслідком злоякісних утворень нервової тканини або кістково-хрящових структур.

Серед факторів ризику вродженого синдрому фіксованого спинного мозку виділяють дефіцит фолієвої кислоти під час першого триместру вагітності, що загрожує серйозними дефектами формування нервової трубки. Інші сприятливі фактори синдрому включають вплив тератогенних факторів на ембріон, спадкову схильність, обтяжений акушерський анамнез.

У нормі при згинанні тулуба хребетний канал подовжується на 7%, при цьому не відбувається ураження спинальних тканин за рахунок його розтягування. Фізіологічно за функцію амортизації відповідає кінцева нитка, що складається з еластинових, колагенових, ретикулярних волокон. Патофізіологічною основою синдрому є тракція каудальної частини спинного мозку, її стійка фіксація на рівні попереково-крижових хребців.

У разі СФСМ при розтягуванні спинного мозку погіршується кровотік у дистальних відділах, пригнічується електрична активність клітин. На біохімічному рівні аномалія проявляється зниженням інтенсивності окисного фосфорилювання в мітохондріях нейронів. Дослідження демонструють функціональний характер дисциркуляторно-метаболічних порушень, що виникли, про що свідчить збереження спинномозкових провідних шляхів.

Маніфестація синдрому відбувається у віці від 1 до 4 років, коли діти вчаться ходити, у них відбувається помітний стрибок росту. Другий пік виявлення захворювання посідає період активного подовження тіла в дітей віком підліткового періоду: в 11-15 років в дівчаток, в 13-18 років — в хлопчиків. Діагностика фіксованого спинного мозку ускладнюється через поширеність прихованої чи малосимптомної течії.

Основну групу симптомів складають неврологічні порушення, спричинені ураженням дистальних спинномозкових відділів. У дітей відчувається слабкість у ногах, непокоять невпевнена хода, незграбність рухів. Найчастіше приєднуються порушення температурної, тактильної, больової чутливості нижніх кінцівок. Згодом стає помітною гіпотрофія м’язів, непропорційність будови тіла.

Другим за частотою є шкірний синдром, представлений видимими змінами в зоні попереку (підшкірна ліпома, посилена пігментація, локальний гіпертрихоз). Рідше визначаються гемангіома, дермальний синус. Поступово у дітей з’являються та наростають ортопедичні порушення: деформація стоп, скорочення кінцівок, викривлення хребта (сколіоз, кіфоз). Нерідко приєднується дисфункція тазових органів.

За відсутності лікування неврологічний дефіцит у дітей прогресує, виникають паралічі у нижніх кінцівках, втрачаються моторні навички. Тазові розлади посилюються, що проявляється нетриманням калу та сечі, імперативними позивами до сечовипускання, у дівчат можливе почуття стороннього тіла у піхву. До 37% пацієнтів стикаються з сильними постійними або нападоподібними болями в ногах та попереку.

Небезпечним наслідком хвороби є гідроцефально-гіпертензійний синдром, який обумовлений критичними порушеннями циркуляції цереброспінальної рідини. Діти СФСМ зазвичай доповнюється аномалією Арнольда-Киари. Патологія проявляється мозочковими розладами (ністагм, атаксія, дизартрія), множинними ураженнями черепних нервів (бульбарний, псевдобульбарний синдроми), порушеннями функцій мозкового стовбура.

Після нейрохірургічної корекції у 5-50% випадків можливі рецидиви СФСМ, які складніше піддаються лікуванню. При неповному усуненні фіксованої спинномозкової ділянки частота рецидивів сягає 80%. До ранніх післяопераційних ускладнень відносяться лікворея, крайовий некроз шкірного клаптя, усунення кісткових структур. Вони потребують ревізії операційної рани.

Прийом дитячого невролога починається зі збору скарг та анамнезу захворювання, детального клінічного огляду, перевірки м’язової сили, поверхневої та глибокої чутливості. При синдромі фіксованого спинного мозку симптоми у дітей неспецифічні, тому для верифікації діагнозу застосовують такі діагностичні методи:

• МРТ спинного мозку. Дослідження демонструє низьке розташування та іммобілізацію конуса органу на тлі потовщеної або укороченої термінальної нитки. До непрямих ознак відносять незарощення задньої стінки хребетного каналу, порушення сегментації хребців, патологічні утворення у каналі хребта.
• Нейросонографія. УЗД головного та спинного мозку проводиться у дітей першого року життя як скринінговий метод діагностики структурних аномалій ЦНС. Для додаткового дослідження хребта призначається високоінформативна ехоспондилографія.
• ЕНМГ. Електрофізіологічне дослідження нервово-м’язової передачі необхідне для диференціальної діагностики уражень центральної та периферичної нервової системи у дітей, уточнення обсягу та глибини ураження.
• Консультації спеціалістів. Крім невролога, хворого мають оглянути інші профільні лікарі: ортопед, уролог, спеціаліст функціональної діагностики. Для вирішення питання щодо доцільності оперативного лікування дитини показано обстеження у дитячого нейрохірурга.
• Дослідження біологічного матеріалу. Тканини, посічені під час нейрохірургічної операції, підлягають біохімічним, гістологічним, імуногістохімічним дослідженням, щоб уточнити природу патологічного процесу, виключити злоякісні новоутворення.

Основним методом лікування СФСМ є усунення фіксуючих компонентів, що дозволяє вивільнити спинний мозок, усунути його патологічний натяг. Для підвищення точності нейрохірургічних операцій використовуються системи інтраопераційного нейрофізіологічного моніторингу, зокрема реєстрація ССВП, електростимуляційне картування. Усі хірургічні методи об’єднуються у 2 групи:

• Повне усунення фіксації. Радикальний спосіб корекції синдрому, який відновлює нормальні анатомічні взаємини у хребетному каналі. Застосовується при вроджених вадах розвитку, невеликих пухлинах, посттравматичних спайках.
• Неповне усунення фіксації. Такі операції виконуються, якщо фіксуючі тканини міцно з’єднані зі структурами ЦНС, їх поділ загрожує неврологічним дефіцитом. Це спостерігається при рубцево-спайкових процесах, великих ліпомах із залученням спинного мозку.

При вираженому гідроцефально-гіпертензійному синдромі (набряк дисків зорових нервів, порушення свідомості, індекс Евансу більше 0,3) корекція гідроцефалії проводиться до усунення фіксації спинного мозку. Проводяться лікворошунтуючі операції, ендоскопічна вентрикулоцистернотомія, вентрикулярний дренаж. При аномалії Арнольда-Кіарі дітям показано кістководуральну краніовертебральну декомпресію, пластику твердої мозкової оболонки.

Імовірність лікування визначається ступенем фіксації, причиною розвитку патологічних змін, наявністю супутніх вроджених вад або органічних хвороб ЦНС у дитини. При радикальному нейрохірургічному усуненні фіксуючих елементів прогноз є сприятливим, вдається досягти повної ліквідації неврологічного дефіциту. Менш оптимістичний прогноз для дітей із ускладненим перебігом захворювання, рецидивами після хірургічного лікування.

Первинні превентивні заходи: виключення тератогенних впливів на плід, всебічна акушерсько-гінекологічна допомога вагітним, попередження побутового та виробничого травматизму. Вторинна профілактика полягає у диспансерному спостереженні пацієнтів у дитячого невролога з виконанням контрольних МРТ щорічно протягом 3 років, а потім кожні 2-3 роки.