Синдром Пайра

Синдром Пайра – Природжена аномалія товстого кишечника з хронічним обстипаційно-больовим синдромом внаслідок порушення прохідності ободової кишки при високій фіксації її селезінкового вигину. Проявляється болями у лівому підребер’ї, запорами, метеоризмом, нудотою, блюванням. Діагностується за допомогою іригографії, радіонуклідного дослідження кишківника, доплерографії абдомінальних судин, біопсії кишкової стінки. Для лікування використовують проносні, вітамінні, протизапальні препарати, спазмолітики, пребіотики. При декомпенсації захворювання застосовується одна з технік резекції ободової кишки або лапароскопічне зведення її селезінкового кута.

Хвороба Пайра (синдром селезінкового кута) – вроджена патологія, при якій подовжена поперечна ободова кишка формує патологічний кут при переході в низхідну, через що гальмується рух вмісту кишечника. Захворювання вперше було описано у роботах німецького хірурга Ервіна Пайра у 1905 році. Поширеність складає 3,8%. Аномалія зазвичай маніфестує у дитинстві, у дівчаток виявляється у 3-4 рази частіше, ніж у хлопчиків. Синдром Пайра спричиняє близько 6-7% хронічних запорів. Хвороба часто поєднується з іншими вродженими аномаліями товстої кишки, додатковою хордою лівого шлуночка, синдромом недиференційованої дисплазії сполучної тканини, гастроптоз, нефроптоз.

Захворювання належить до категорії вроджених аномалій зв’язкового апарату ободової кишки. Етіологія синдрому селезінкового кута остаточно не встановлено. Найімовірніше, його виникнення викликано поєднанням кількох етіофакторів. На думку фахівців у сфері гастроентерології, проктології, загальної хірургії можливими причинами формування патологічного перегину товстого кишечника у селезінковому кутку вважаються:

• Дизонтогенетичні фактори. Аномальне укорочення діафрагмально-товстокишкової зв’язки може бути обумовлене впливом на плід збудників цитомегаловірусної інфекції, краснухи, урогенітального герпесу, ентеровірусної хвороби, радіації, лікарських засобів та інших ембріотоксичних впливів. Підтвердженням ролі дизонтогенезу у розвитку синдрому є поєднання патології з іншими вадами кишечника – доліхоколоном, долихосигмою.
• Спадкові колагенопатії. При морфологічному дослідженні кишкової стінки у пацієнтів із хворобою Пайра визначається характерна для деяких фібром’язових дисплазій переважання колагену III типу. У хворих може виявлятися сколіоз, килеподібна деформація грудної клітки, варикозна хвороба, плоскостопість, міопія, спланхноптоз внаслідок ослаблення зв’язкового апарату черевної порожнини, інші ознаки синдрому слабкості сполучної тканини.

Механізм розвитку синдрому Пайра пов’язаний із порушенням фізіологічного пасажу вмісту товстого кишечника. Через укорочення зв’язки, що фіксує селезінковий кут ободової кишки до діафрагми, виникає перегин кишкової трубки з формуванням так званої пайєрівської «двостволки». Звуження кишкового просвіту перешкоджає вільному руху калових мас. В результаті застою вмісту поперечна частина ободової кишки розтягується, провисає, стає ригідною, знижується тонус поздовжніх та циркулярних волокон її м’язового шару, що ще більше посилює моторно-евакуаторну дисфункцію. При прогресуванні патологічного процесу виникає тифлектазія, порушується функція замикання ілеоцекального апарату. Рефлюкс калових мас спричиняє запальне ураження тонкого кишечника. Розтягнення кишкової стінки супроводжується розвитком характерного больового синдрому. Резорбція токсичних речовин із калу провокує ендотоксикоз.

При систематизації клінічних форм синдрому Пайра враховують провідну клінічну симптоматику та стадію розвитку захворювання. З урахуванням переважних порушень розрізняють больову, обстипаційну та комбіновану форми патології. Для вибору консервативного чи оперативного лікування важливо враховувати стадію хвороби селезінкового кута:

• Компенсована стадія. Загострення виникають рідко, больовий синдром відсутня чи помірковано виражений. Для корекції стану достатньо дієтотерапії. Зазначається у 15-16% пацієнтів.
• Субкомпенсована стадія. Для підтримки задовільного стану потрібна тривала чи постійна медикаментозна терапія. Діагностується у 69-70% випадків.
• Декомпенсована стадія. Консервативна терапія є неефективною. Характерний інтенсивний або переймоподібний біль, копростаз, непрохідність кишечника, що перемежується, інтоксикація. Виявляється у 14-16% хворих.

Маніфестація захворювання відбувається у дитячому, рідше підлітковому віці. Основна ознака – біль у лівих відділах живота, які значно посилюються після їди, фізичного навантаження, можуть іррадіювати в прекардіальну область, ліву половину попереку. Больовий синдром завжди супроводжується хронічними запорами тривалістю 3-5 діб та більше. У пацієнтів, які страждають на синдром Пайра, виникають і інші диспепсичні симптоми: нудота, періодичне блювання, відчуття раннього насичення, тяжкість у животі, метеоризм, погіршення апетиту. Порушення загального стану у вигляді головного болю, емоційної лабільності, зниження працездатності, втрати ваги пов’язані з хронічною кишковою інтоксикацією організму та розвиваються при декомпенсованому варіанті захворювання.

Хвороба Пайра може ускладнитися гострою кишковою непрохідністю з багаторазовим блюванням, затримкою випорожнень і газів, припиненням перистальтики. При тривалому копростазі спостерігаються ішемічні ушкодження стінки кишечника з її подальшим некрозом, що призводить до інфікування черевної порожнини та перитоніту. Частим ускладненням синдрому Пайра є рефлюкс-ілеїт, що розвивається у 85-86% хворих внаслідок постійного закидання калового вмісту зі сліпої кишки в клубову. При цьому відзначаються запальні зміни слизової оболонки та порушення функціонування ілеоцекальної заслінки, що супроводжуються посиленням больового синдрому. У 60-62% випадків виникає вторинний коліт.

Постановка діагнозу при синдромі Пайра часто утруднена, що зумовлено поліморфністю та неспецифічністю клінічної картини захворювання, подібної до проявів інших хвороб травного тракту. Для виявлення характерних ознак патології потрібне комплексне інструментальне обстеження з використанням таких методів, як:

• Іригографія. При рентгенографії пасажу барію по товстому кишечнику візуалізуються патогномонічні ознаки хвороби Пайра. Характерно розташування поперечної частини ободової кишки на рівні малого таза, виражені перегини в області селезінкового та печінкового кутів, правосторонній колостаз.
• Радіонуклідне дослідження. Метод використовується для діагностики синдрому Пайра у дітей віком до 15 років. Оцінка розподілу ізотопу по кишечнику через певні інтервали часу підтверджує порушення моторно-евакуаторної функції, затримку кишкового вмісту у висхідній кишці ободової.
• Доплерографія судин черевної порожнини. При ультразвуковому скануванні судин басейну верхньої брижової артерії визначається зниження швидкості лінійного кровотоку, підвищення периферичного опору. Для хвороби Пайра типові зміни брижових вен – розширення просвіту, перегини.
• Гістологічне дослідження. У сумнівних випадках проводять колоноскопію із забором біоптатів стінки кишечника. При морфологічному аналізі виявляють атрофічні зміни м’язового шару, дифузне заміщення епітелію сполучною тканиною, наявність колагену 3-го типу у складі волокон.

Зміни показників загального аналізу крові (лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів) виявляються лише у разі декомпенсованого перебігу хвороби Пайра. У біохімічному аналізі крові може спостерігатися гіпопротеїнемія, зсув електролітної рівноваги, синдром цитолізу (підвищення АСТ, АЛТ, лужної фосфатази), збільшення концентрації азотистих сполук (креатиніну, сечовини).

Диференціальна діагностика проводиться з гострим апендицитом, холециститом, гастритом, гострою та хронічною кишковою непрохідністю, ідіопатичним мегаколоном, хворобою Гіршпрунга, пухлинами кишечника, спайковою хворобою, синдромом функціональної диспепсії, хронічними кишками. Крім спостереження у гастроентеролога чи проктолога можуть бути рекомендовані консультації хірурга, інфекціоніста, генетика.

Вибір терапевтичної тактики здійснюється з урахуванням стадії захворювання. Хворим у фазі компенсації та субкомпенсації рекомендована висококалорійна дієта з вживанням їжі, що містить невелику кількість клітковини та стимулює кислотне бродіння. Обмежуються продукти, що уповільнюють кишкову перистальтику: міцний чай, какао, шоколад, кава. Корисна ЛФК із виконанням вправ для м’язового пресу та посилення перистальтичної активності. Схема консервативного лікування синдрому Пайра включає:

• Рослинні проносні засоби. Застосовуються при неможливості нормалізувати випорожнення за допомогою дієтотерапії. Розрідження калових мас та стимуляція перистальтики полегшують випорожнення кишечника, зменшують вираженість больового синдрому, попереджають аутоінтоксикацію.
• Вітаміни групи В. Парентеральне введення водорозчинних вітамінних препаратів компенсує їхню недостатність, пов’язану з порушенням всмоктування у товстій кишці. Вітамінотерапія також спрямована на відновлення печінкових функцій, що порушуються при кишковому ендотоксикозі.
• М-холіноблокатори. При розладі Пайра з вираженим спастичним компонентом мають аналгезуючий ефект за рахунок зниження тонусу гладком’язових волокон. Через можливе пригнічення моторики використовуються з обережністю переважно при больовій формі захворювання.
• Фізіотерапевтичні методики. Для зменшення інтенсивності та усунення больових відчуттів показаний електрофорез з новокаїном на передню стінку живота. При різко вираженій атонії кишечника рекомендовано курс іонофорезу з прозерином. Ефективними є парафінові аплікації, діатермія, УВЧ-терапія, масаж живота.

За показаннями комплексну консервативну терапію доповнюють протизапальними засобами, міотропними спазмолітиками, ферментними препаратами, пребіотиками, санаторно-курортним лікуванням із вживанням мінеральних вод та їх застосуванням у вигляді лікувальних мікроклізм. При декомпенсованому перебігу хвороби Пайра з прогресуванням больового синдрому, моторно-евакуаторних розладів, кишкової інтоксикацією, що зберігається, неефективністю консервативної терапії показана хірургічна корекція. Операціями вибору є резекція поперечної ободової кишки з накладенням коло-колоанастомозу «кінець у кінець» і фіксацією кишечника в анатомічно правильному положенні, лапароскопічне висічення ободково-селезінкової та ободково-діафрагмальної зв’язок для зведення селезінкового вигину. При поєднанні синдрому з долихосигмою виконується лівостороння геміколектомія або комбіноване втручання з резекцією сигмовидної кишки.

Результат захворювання залежить від своєчасності діагностики, правильного вибору терапевтичної тактики, загального стану хворого, наявності інтеркурентних розладів. Після призначення комплексної консервативної терапії стійке поліпшення стану спостерігається у 85,4% пацієнтів. Прогноз щодо несприятливий при декомпенсованих форм синдрому Пайра, що вимагають радикальних операцій з видалення частини кишечника. Заходи специфічної профілактики захворювання не розроблено. Для попередження ускладнень необхідне ретельне обстеження хворих на кишкові симптоми невідомої етіології, динамічне спостереження за пацієнтами з діагностованою хворобою Пайра.